Specifika tal- och språkuppgifter
Patientens svårigheter att hitta ord kan analyseras ytterligare med hjälp av specifika tal- och språkuppgifter (tabell 4), som både bekräftar den information som erhållits hittills och som också kan avslöja ytterligare brister. Som ett resultat av dessa uppgifter bör det vara möjligt att kategorisera ordfinningssvårigheten i termer av en kärndefekt (sammanfattat i fig. 1), vilket leder till en mer detaljerad karakterisering av tal- eller språksyndromet (fig. 2). Var och en av de föreslagna bedside-uppgifterna kan förfinas och förstärkas genom mer specialiserade och detaljerade neuropsykologiska tester. Dessa gör det möjligt att kvantifiera eller karakterisera språkstörningen mer detaljerat än vad som vanligtvis är möjligt vid sängen och kan möjliggöra identifiering av milda eller ”subkliniska” brister som mer fullständigt definierar den kognitiva fenotypen. Detta är särskilt användbart för att upptäcka och följa upp sjukdomsutvecklingen. Den information som erhålls vid neuropsykometri är dock mest användbar om neuropsykologen styrs av den information som neurologen tillhandahåller på grundval av en inledande karakterisering av problemet vid sängkanten och differentialdiagnos.
Word-finding beror i grunden på en förmåga att hämta ord från det verbala kunskapslagret i rätt sammanhang. Detta bedöms enklast som förmågan att namnge. Denna förmåga är dock inte bara relaterad till ordhämtning: det är en aktiv process i flera steg (Grossman et al., 2004) som kräver många av de kognitiva operationer som beskrivs i fig. 1. Nedsatt namngivning, eller anomi, är vanligt förekommande hos patienter som klagar över svårigheter att hitta ord (patienter och deras vårdgivare karakteriserar faktiskt ofta språkbristen som ett problem med namn), och det är ett kännetecken för många olika sjukdomar. Mångfalden av kliniska situationer som leder till anomi understryker behovet av att utvärdera andra kognitiva funktioner för att komma fram till en diagnos. Även om ren anomi är ovanlig i degenerativa situationer, uppvisar både primära störningar av verbal lagring och ordåtervinning vanligtvis anomi. Anomi är det mest framträdande språkliga kännetecknet för tidig Alzheimers sjukdom (Mendez et al., 2003; Blair et al., 2007): i detta sammanhang baseras diagnosen vanligtvis på försämringar inom andra kognitiva områden (särskilt episodiskt minne; se nästa avsnitt). Tidig slående anomi är ett karakteristiskt drag för SD: i denna situation kan det krävas mer sofistikerade neuropsykologiska instrument för att avslöja den primära semantiska defekten (se t.ex. Howard och Patterson, 1992; Warrington et al., 1998). På grund av dess betydelse som ett närvarande symtom, det breda spektrumet av kliniska associationer och den grundläggande roll som ordhämtning spelar i språkutgångsvägen, tar vi upp problemet med anomi och dess praktiska utvärdering i detalj.
Utvärderingen av namngivning börjar med analysen av patientens spontana tal (se föregående avsnitt och tabell 2 och tabell 3 ). Ledtrådar till anomi är bland annat en brist på innehållsord (särskilt lågfrekventa eller egentliga substantiv), rikliga omskrivningar eller frekventa ordfyndspauser. Defektens art fastställs med hjälp av en strukturerad serie delprov som är utformade för att bedöma olika aspekter av namngivning. Dåliga resultat på dessa namngivningsuppgifter kan leda till att ett problem med att hitta ord karakteriseras även hos patienter som inte presenterar sig med ett primärt klagomål om svårigheter med att hitta ord. Omvänt kan särskilda mönster i utförandet av namngivningsuppgifter bidra till att fastställa att grunden för ordfyndningsstörningen ligger bortom (eller inte är begränsad till) språksystemet. Namngivning av objekt i miljön är beroende av intakt perceptuell bearbetning och aktivering av lämpliga semantiska associationer genom perceptet; endast om dessa operationer är framgångsrika kan den verbala bearbetningen fortsätta.
Namngivning bör testas direkt både som svar på avbildade föremål (konfronterande namngivning) och utifrån verbala beskrivningar (t.ex. ”ett stort grått djur med en snabel”). Primära brister i den visuella uppfattningen eller visuell kunskap visar sig i form av bättre resultat vid namngivning efter verbal beskrivning än vid namngivning av bilder. När man har fastställt ett primärt verbalt underskott bör man bedöma hur man använder sig av både hög- och lågfrekventa ord (t.ex. ”sko” kontra ”vallgrav”), eftersom subtila underskott kanske inte framträder vid konfronterande namngivning av mycket välbekanta föremål (Warrington, 1975). Det bör fastställas om det sker en förbättring med fonologisk (första bokstaven) eller semantisk (associerad artikel) signalering. Olika kategorier av föremål bör presenteras (djur, livlösa föremål, bekanta ansikten, färger, substantiv jämfört med handlingar etc.). Påfallande kategorieffekter observeras oftare vid akuta hjärnskador (t.ex. herpes simplex encefalit) än vid degenerativa sjukdomar (Warrington och Shallice, 1984; Silveri et al., 1991; Laws et al., 2003), men selektiva brister eller sparande av substantivkategorier har dock beskrivits vid SD (Robinson och Cipolotti, 2001; Incisa della Rochetta och Cipolotti, 2004; Zannino et al., 2006) och AD (Garrard et al., 1998). Namngivningsbrister kan vara relativt specifika för en viss grammatisk klass (till exempel kan namngivning av verb vara mer nedsatt än namngivning av substantiv i PNFA (Hillis et al., 2002), eller selektivt sparade i AD (Robinson et al., 1999): det är omtvistat om detta är en primär verbal defekt eller om det är en del av en bredare brist som innefattar kunskap om handlingar jämfört med objekt (Bak et al., 2006).
Namngivningsfel. Alla fel som görs vid namngivningsuppgifter bör registreras: typen av namngivningsfel ger viktig information om den primära defekten. Brister i den visuella uppfattningen manifesterar sig som ”visuella” fel på konfronterande namngivningsuppgifter (till exempel kan en linjeteckning av en tekanna kallas för ett ansikte). När det verbala kunskapslagret är primärt involverat finns det typiskt sett mycket konsekventa brister som påverkar namngivning både vid konfrontation och utifrån en beskrivning, men som påverkar ovanliga (lågfrekventa) objekt (t.ex. flodhäst) mer än vanliga (högfrekventa) objekt (t.ex. katt). Benämningsfel förekommer i form av semantiska parafasier: felaktiga semantiska kategoriseringar (som kan vara från besläktade kategorier: t.ex. kan en kamel kallas häst), eller byte av en allmän kategori mot en mer specifik kategori (t.ex. kan både en flodhäst och en hummer kallas djur, eller så kan alla djur bli ”hund”). Det kan också förekomma omskrivna svar (t.ex. kan en bild på en ekorre ge upphov till ”de bor i trädgården och är grå i färgen”). Sådana fel är karakteristiska för patienter med SD, men liknande fel observeras också inte sällan vid andra demenssjukdomar, inklusive Alzheimers sjukdom och vaskulär demens (Lukatela m.fl.) (Lukatela et al, 1998) och bör tolkas med försiktighet.
Defekter som involverar den egentliga ordhämtningsprocessen (vanligt förekommande i tidig AD) leder till en relativt ren anomi: i denna situation är kunskapen om ord och den fonologiska kodningen av ord bevarad, men medlen för att få tillgång till dessa lager eller för att koppla lagrad ordinformation till den lämpliga fonologiska koden är defekta (Hillis, 2007). Den selektiva karaktären hos anomin kan fastställas utifrån det övergripande prestationsmönstret vid namngivning jämfört med andra tal- och språkuppgifter. Vid konfronterande namngivningsuppgifter kan sådana patienter ge inget svar alls eller så kan de producera omskrivningar eller semantiskt (eller fonologiskt) relaterade alternativ till målobjektet, antingen på grund av avvikande aktivering av alternativa lagrade ordkoder eller i ett försök att kompensera för sina namngivningssvårigheter. Även om karaktären av circumlocutions och semantiska parafasier vid nominalafasi har erkänts i många år (Luria, 1970), misstolkas dessa ofta som bevis för en primär semantisk (verbal kunskapslagring) defekt. Ledtrådar till den verkliga karaktären av bristen är en tendens att spontant jaga igenom relaterade objekt i det semantiska fältet (”det är inte en räv … inte en råtta … den äter nötter … det är en ekorre”) eller att namngivningsprestationen förbättras när sådana ytterligare semantiska associationer tillhandahålls, och bibehållen förmåga att känna igen det korrekta namnet när alternativen presenteras av examinatorn. Mer avgörande är att förståelsen av enskilda ord är intakt (se senare), medan detta är försämrat från ett tidigt stadium av sjukdomen i sjukdomar (särskilt SD) med primär verbal semantisk funktionsnedsättning.
Namnfel hos patienter med ett primärt sammanbrott i den fonologiska kodningen av verbala begrepp till språkljud (som vid PNFA) tar i allmänhet formen av bokstavliga (fonemiska) parafasier (t.ex. ”hotapitamus” för flodhäst) som närmar sig målobjektet och som vanligen också är uppenbara i andra sammanhang (t.ex. talupprepning) (Mendez et al, 2003). Primära brister i både ordhämtning och fonologisk kodning (i motsats till primära brister i det verbala lagret) kan gynnas av cueing med målordets begynnelsebokstav. Patienter kan faktiskt klaga på att de ord som undviker dem i konversationen ligger ”på tungans spets” (Delazer et al., 2003; Hillis, 2007). Personliga namn kan innebära särskilda svårigheter: detta återspeglar sannolikt de kombinerade kraven på att få tillgång till lagrad information om försökspersonens identitet, att hämta denna information från lagret och att koda den fonologiskt (eftersom egennamn i allmänhet är ”icke-ord” snarare än en del av det universella lexikonet) (Delazer et al., 2003), även om den sällsynta förekomsten av selektivt skonade egennamn ger upphov till möjligheten att det finns separerbara lager i hjärnan (De Bleser, 2006). Neologismer vid konfronterande namngivningsuppgifter är jämförelsevis sällsynta vid degenerativa sjukdomar, men förekomsten av jargong bör noteras eftersom den kan vara av lokaliseringsvärde (fig. 3).
Svårigheter i talförståelse förekommer vanligen tillsammans med problem med ordfångst och språkutgång i både akuta situationer (t.ex. stroke i vänster hjärnhalva) och vid degenerativa sjukdomar. Talförståelse kan bedömas på nivån för enskilda ord, vilket beror både på intakta perceptuella mekanismer och det verbala kunskapslagret (ordförrådet), och meningar, vilket beror på förmågan att hålla verbal information på rad och att bearbeta grammatiska relationer mellan ord.
Förståelse av enskilda ord. Försämrad uppfattning av enskilda ord som yttrar sig som progressiv orddövhet har beskrivits sällan vid degenerativa sjukdomar (Serieux, 1893; Mesulam, 1982; Ikeda et al., 1996; Otsuki et al., 1998): dessa patienter har svårt att både förstå och upprepa talade ord men normal förståelse av skrivet material, och talutgivningen är ofta högljudd och dysprosodisk och kan innehålla fonemiska substitutioner. Det perceptuella underskottet ligger sannolikt i auditiv temporal skärpa och diskriminering av språkljud (Otsuki et al., 1998) och leder ofta till associerade försämringar av omgivningsljud och/eller musikuppfattning (Serieux, 1893; Otsuki et al., 1998): en apperceptiv auditiv agnosi. Det auditiva underskottet kan påvisas vid sängkanten genom att testa diskriminering av fonempar (t.ex. ”pat – tap, ”gat – cat”).
Den nedsatta förståelsen av enstaka ord vid intakt akustisk analys beror på ett sammanbrott i verbala kunskapssystem. De mest slående och selektiva bristerna i förståelsen av enskilda ord är förknippade med SD, men semantisk försämring är också väldokumenterad vid Alzheimers sjukdom (Hodges et al., 1993; Garrard et al., 1998, 2005). Primära brister i det verbala kunskapslagret leder till minskat ordförråd och försämrar också förståelsen av både talat och skrivet material på enordsnivå. Förståelsen av substantiv kan bedömas genom att be patienten peka på föremål som namnges eller på annat sätt beskrivs av examinatorn, generera en definition eller ge annan information om ett målord (t.ex. ”Vad är en ekorre?”) eller välja mellan alternativa synonymer för ett målord (t.ex. betyder ”dike” ”häck” eller ”dike”?). Detta kan finjusteras i enlighet med examinatorns bedömning av patientens premorbida kompetensnivå (en mycket kompetent patient med utmärkta premorbida verbala färdigheter kan t.ex. tillfrågas om skillnaden mellan lathet och sysslolöshet). Brister i ordkunskapen kan undersökas ytterligare genom att patienten ombeds att klassificera föremål enligt utsedda kriterier (t.ex. ”Är ett lejon ett däggdjur?”). Försämringen av ordkunskapen går vanligen från mer specifika till överordnade kategorier (t.ex. kan förlust av kunskap om hundar utvecklas i sekvensen: tax- hund- djur). Typiskt sett behålls betydelsen för breda kategorier av substantiv när mer finkorniga klassificeringar är omöjliga. Det är viktigt att ta hänsyn till detta när man tolkar patienternas svar och att vara beredd att fråga efter mer detaljer än vad patienten kanske frivilligt ger till en början: på frågan ”Vad är en flodhäst?” visar svaret ”Det är ett djur” endast på en mycket allmän nivå av överordnad kunskap; man kan förvänta sig att kunna få fram ytterligare information (”Stor, lever i Afrika, i vattnet”) om det verbala kunskapslagret är intakt. Förståelsen av verb kan också bedömas, t.ex. genom att låta patienten välja en lämplig beskrivning av handlingar som provgivaren pantomimerar (”skjuta” kontra ”dra”, ”fånga” kontra ”kasta” etc.) eller genom att be patienten producera handlingar som provgivaren har utsett. Hos patienter med mycket nedsatt språkproduktion (t.ex. i samband med PNFA) kan gester också användas som ett verktyg för att bedöma förståelsen av enstaka ord (substantiv), förutsatt att lätt manipulerbara föremål väljs (t.ex. ”spade” eller ”tekanna”) och att det inte finns någon associerad dyspraxi eller betydande motorisk brist.
Organiseringen av hjärnans kunskapssystem, i synnerhet i vilken utsträckning olika modaliteter och kunskapskategorier är åtskiljbara, förblir en central teoretisk fråga inom modern kognitiv neuropsykologi. Kategorispecifika brister i verbal kunskap har dokumenterats vid degenerativa sjukdomar, men kategorieffekter är ovanliga och förekommer mycket mer sällan än vid akuta patologier. Det kan finnas en selektiv försämring av förmågan att förstå namn på levande ting (McCarthy och Warrington, 1988; Lambon Ralph et al., 2003) eller livlösa föremål (Silveri et al., 1997), eller konkreta kontra abstrakta ord (Warrington, 1975). Omvänt kan det finnas en relativt bevarad förståelse av namnen på kroppsdelar (Coslett et al., 2002), färger (Robinson och Cipolotti, 2001) eller länder (Incisa della Rochetta et al., 1998). Även om de är sällsynta är kategorispecifika brister av teoretisk betydelse: Förekomsten av sådana kategorieffekter, tillsammans med konsekvensen i de brister som observerats i SD och bevis för att partiell kunskap bibehålls i SD och AD (Murre et al., 2001; Garrard et al., 2005), talar för en försämring av lagrade begrepp (dvs. direkt inblandning i kunskapslagret) snarare än en förlust av tillgång till kunskapslagret. En väletablerad kategorieffekt vid degenerativa sjukdomar är dissociationen mellan substantiv- och verbkunskap. Försämringar av återvinning och förståelse av substantiv är väldokumenterade (Silveri et al., 2003b) och är vanligtvis mest framträdande vid SD. Omvänt har selektiva försämringar av verbhämtning och verbförståelse påvisats hos patienter med frontala demenssyndrom, inklusive frontotemporal demens associerad med motorneuronsjukdom (FTD-MND) (Bak et al., 2001). Sådana patienter har särskilt svårt att bearbeta verbfraser och kan förlita sig mer på substantivfraser (t.ex. ”laddering” för ”climbing”) och ”överordnade” verb (t.ex. ”being”, ”making” eller ”having”).
Meningsförståelse. Under de flesta omständigheter i det dagliga livet måste ord bearbetas inte isolerat utan kombineras till meningar. Svårigheter med meningsförståelse kan förekomma trots normal förståelse av enskilda ord. Detta mönster tyder på att bearbetningen av grammatiska relationer är bristfällig, och det kan också vara förknippat med särskilda svårigheter att förstå verb snarare än substantiv (Price och Grossman, 2005). Efter att ha fastställt att förståelsen av enstaka ord (substantiv) är normal kan meningsförståelsen bedömas genom att be patienten utföra en kort sekvens av handlingar enligt olika syntaktiska regler (t.ex. ”lägg pappret under pennan som ligger på boken”, ”du plockar upp klockan och ger mig sedan boken”). Alternativt kan patienten uppmanas att identifiera en bild utifrån en syntaktisk meningsbeskrivning (t.ex. ”peka på pojken som jagas av hunden”). Förståelsen av grammatik inbegriper ett antal olika förfaranden (bl.a. bestämning av tempus och antal, tolkning av pronomen och prepositioner, analys av ordföljd och subjekt-objektrelationer samt parsing av klausuler). Dessa förfaranden kan i stort sett klassificeras som syntaktiska (relationer mellan ord) och morfologiska (ordändringar i enlighet med det grammatiska sammanhanget) och kan ha olika neurala baser. Vissa aspekter av grammatisk bearbetning kan vara åtskiljbara från meningsförståelse (Cotelli et al., 2007) och kan bedömas genom att be patienten upptäcka grammatiska fel i skrivna meningar.
Patienter med progressiva afasier kan uppvisa olika typer av brister på uppgifter för meningsförståelse, och dessa kan vara till hjälp vid differentialdiagnostik. Ett tidigt selektivt underskott i förståelsen av grammatiska relationer kan hittas i PNFA (Grossman, 2002; Grossman och Moore, 2005; Price och Grossman, 2005), medan i SD är förståelsen av syntaktiska konstruktioner vanligtvis intakt inom begränsningarna av ett reducerat ordförråd. Mer subtila försämringar av meningsförståelsen har dokumenterats hos patienter med Alzheimers sjukdom: detta har sannolikt ett multifaktoriellt ursprung, inklusive brister i förståelsen av pronomen (Almor et al., 1999) och i bearbetningen av strukturell och semantisk koherens i meningar (Grossman och Rhee, 2001; Price och Grossman, 2005). Andra delar av grammatiken (t.ex. genus-, person- och tempusböjningar) kan dock förstås normalt (Kavé och Levy, 2003). Försämringar i meningsförståelse har dokumenterats hos patienter med bvFTLD som inte konventionellt anses vara ”afasiska” (Cooke et al., 2003): hos sådana patienter är det troligen exekutiv dysfunktion och nedsatt arbetsminne för komplexa syntaktiska konstruktioner som ligger bakom, vilket understryker den flerdimensionella karaktären av meningsförståelse och dess känslighet för en rad olika sjukdomsprocesser.
Repetition av hört tal är beroende av intakta inmatnings- och utmatningsbanor och av förmågan att överföra information mellan dessa banor. Följaktligen förekommer svårigheter med talupprepning hos patienter med nedsatt bearbetning av inkommande talsignaler (t.ex. orddövhet) och hos patienter med nedsatt talutgång. Liksom talförståelse kan upprepning bedömas på ord- och meningsnivå. Patienter med orddövhet eller primära talproduktionsproblem kan ha svårigheter även med upprepning av ett enskilt ord (särskilt för polysyllabiska ord) (Westbury och Bub, 1997). Upprepningen är tveksam och ansträngd och det finns vanligtvis många fonemiska fel. Patienter med agrammatism kan uppvisa ett selektivt underskott vid upprepning av fraser, särskilt om dessa innehåller nya ordkombinationer (klichéer kan upprepas med större framgång, troligen på grund av att de behandlas som en enda enhet snarare än som en sträng av separata ord). Upprepning av enstaka ord bevaras i allmänhet i SD, även om upprepning av meningar påverkas av förståelsenivån. När förståelsen av enskilda ord går förlorad kan det förekomma ”migration” av fonem mellan ord (t.ex. kan ”the flag was coloured bright red” bli ”the blag was fullered with a right breg”), vilket tyder på att uttalandet kodas som en utdragen sekvens av fonem (och därför är känsligt för omordnande) snarare än en serie meningsfulla enheter (McCarthy och Warrington, 1987). Även om öppen talupprepning sällan används utanför den kliniska miljön kan de kognitiva operationer som stöder talupprepning vara involverade i processer som övervakning av den egna talutgivningen, vilket sannolikt förbättrar precisionen i kommunikationen. Det är också troligt att redigeringen av ”inre tal” och subvokala repetitioner spelar en viktig roll för att säkerställa samstämmigheten i den talade produktionen (Head, 1926). Nedsatt fonologiskt arbetsminne (Nestor et al., 2003) och defekt artikulatorisk repetition (Silveri et al., 2003a) kan bidra till fel i organiseringen och övervakningen av talutgivningen vid PNFA.
Läsnings-, skriv- och stavningsbrister åtföljer ofta problem med att hitta ord i talet, och bedömningen av dessa andra språkkanaler är till hjälp när det gäller att karakterisera svårigheter med att hitta ord. Läs- och skrivfärdigheter är inlärda snarare än medfödda förmågor, och de neurala mekanismer som upprätthåller dem har sannolikt åtminstone delvis anpassats från hjärnsystem som stöder mer elementära funktioner. Brister i läs- och skrivförmåga åtföljs ofta av, eller är sekundära till, brister i visuella perceptuella system eller kunskapssystem, utöver eventuella språkstörningar. Omvänt måste prestationer på läs- och skrivtester ta hänsyn till eventuella specifika långvariga begränsningar, t.ex. utvecklingsdyslexi. Den klassiska neurologiska distinktionen mellan lässvårigheter utan skrivsvårigheter (alexia utan agrafi) och sådana som åtföljs av skrivsvårigheter (alexia med agrafi) motsvarar i stort sett en informationsbehandlingsmodell för förvärvade dyslexier (Warren och Warrington, 2007), där en störd visuell analys av skrivna ord ger upphov till en ”perifer” dyslexi (som ofta lämnar den skriftliga produktionen oskadd) och där en störd analys av skrivna ord med avseende på ljud eller mening ger upphov till en ”central” dyslexi (som ofta är förknippad med brister i den skriftliga produktionen). Den ”centrala” dyslexin kan vidare delas in efter vilken av två funktionellt parallella vägar till läsning som främst påverkas: analys av ljudet (den fonologiska kodningen av skrivna stavelser) och analys av innebörden (synligt ordförråd). En analog informationsbehandlingsmodell kan användas för att klassificera dysgrafi i ”centrala” störningar som påverkar stavningsprocesser och ”perifera” (utgående) störningar som påverkar den motoriska programmeringen och utförandet av skrivandet. Dessa klassificeringar har både neuroanatomiska och kliniska konsekvenser. Blandformer av dyslexi och dysgrafi är dock vanliga vid degenerativa sjukdomar, och i vilken utsträckning alternativa ljud- och betydelsebaserade vägar till läsning och stavning är funktionellt åtskilda har inte slutgiltigt lösts.
Patienten bör ombes att läsa högt en passage som innehåller både oregelbundna ord och icke-ord (t.ex. egentliga substantiv); ett exempel visas i fig. 4B. De typer av fel som görs vid högläsning av en passage ger information om den centrala läsfelet. Patienter som uppvisar bokstavsvis läsning har en defekt i bearbetningen av visuella ordformer: ett syndrom av högre ordningens visuella perception (inmatningen till det verbala lexikonet) snarare än en primär språklig brist. Milda former av perifer dyslexi är inte ovanliga vid Alzheimers sjukdom (Glosser et al., 2002) och mer dramatiska exempel kan åtfölja bakre kortikal atrofi (Mendez et al., 2007). Patienter med brister i det verbala kunskapslagret (särskilt SD) kommer ofta att ”reglera” oregelbundna ord (t.ex. läsa ”yacht” som ”yatched”): detta är en ”ytlig dyslexi” (Marshall och Newcombe, 1973; Warrington, 1975), där läsningen baseras på ytliga regler för att översätta skrivna ord till språkljud, snarare än en inlärd vokabulär som styr uttalet av det specifika ordet. Regleringsfel är mer framträdande för ord med lägre frekvens. Analoga brister förekommer i andra språk än engelska: en japansk patient med SD utvecklade till exempel selektiv dyslexi för kanji-skrift (för vilken uttalet begränsas av semantisk kontext) men inte fonetiskt regelbunden kana (Fushimi et al., 2003). Däremot kan patienter med funktionsnedsättning på nivån för fonologisk kodning ha särskilda svårigheter att läsa icke-ord, antingen ”nonsens”-ord (t.ex. ”tegwop”) eller egentliga substantiv (t.ex. Detta är en ”fonologisk dyslexi” (Beauvois och Derouesne, 1979; Diesfeldt, 1991), där det inlärda ordförrådet (för både regelbundna och oregelbundna ord) är intakt men reglerna för att översätta skrivna ord till språkljud har gått förlorade, så att nya ord inte kan låta korrekt. Fonologisk dyslexi observeras ofta i PNFA (Mendez et al., 2003) och AD (Friedman et al., 1992). Patienter med brister i den motoriska programmeringen tenderar att snubbla när de läser flerstaviga ord.
Analoga fel förekommer vid skriftlig stavning av oregelbundna respektive icke-ord. Försämrad stavning från ordförrådet (”ytlig” dysgrafi) yttrar sig som fonologiskt plausibla återgivningar av ord med oregelbunden eller tvetydig stavning (t.ex. ”juice” kan stavas ”juse”) (Baxter och Warrington, 1987). Förlust av stavningsvokabulär är karakteristiskt för SD-syndromet (Graham et al., 2000), men förekommer även i andra sammanhang och är troligen den vanligaste skrivstörningen vid AD (Graham, 2000). Försämrad stavning genom ljud (”fonologisk” dysgrafi) leder till särskilda svårigheter att skriva grammatiska funktionsord och icke-ord trots kompetent återgivning av substantiv, och förekommer i PNFA (Graham, 2000) och AD (Luzzatti et al., 2003). Inblandning av en annan språkkanal (skrivning) indikerar en störning av språket snarare än talproduktion i sig, och kan vara till hjälp för att skilja en verklig ordfyndningssvårighet från en motorisk talstörning. Det bör dock noteras att skriftliga uttryck ofta är relativt sett bättre bevarade med färre fel än tal hos patienter med primära störningar i talproduktionen (t.ex. tidigt i förloppet av PNFA). Hos patienter med en störning av den skriftliga stavningen är förmågan att stava högt i allmänhet jämförelsevis påverkad. En relativt selektiv försämring av muntlig stavning har dock beskrivits hos patienter med AD (Croisile et al., 1996) och den omvända dissociationen vid VaD (Lesser, 1990). Progressiv dysgrafi har sällan beskrivits som en presentation av degenerativ sjukdom (O’Dowd och de Zubicaray, 2003): när stavning är oproportionerligt påverkad som en tidig funktion, är det troligt att det rör sig om en bakre kortikal process.
Och även om genereringen av en verbal tanke eller ett verbalt budskap är det tidigaste operativa stadiet i den verbala utmatningsvägen (Fig. 1), bedöms detta stadie på ett tillförlitligt sätt när det väl har fastställts att andra språkfunktioner är intakta. Om man misstänker dynamisk afasi på grund av en konstellation av mycket utarmat förslagstal trots normal (eller nästan normal) förståelse, upprepning och läsning (Luria, 1970; Costello och Warrington, 1989; Warren et al., 2003), kan defekten undersökas med hjälp av uppgifter som kräver generering av en ny verbal tanke, t.ex. produktion av en mening som innehåller ett målord (t.ex. ”båt”) eller fullbordande av en oavslutad mening. I den sistnämnda uppgiften är prestationen vanligtvis bättre om slutförandet är förutsägbart implicerat av sammanhanget (”båten passerade lätt under …”) än om slutförandet är öppet (flickan gick till snabbköpet för att köpa en ….”), vilket understryker defektens ”dynamiska” natur och dess beroende av kravet på aktiv verbal planering (Snowden m.fl, 1996; Warren et al., 2003).
Och även om de inte strikt ingår i bedömningen av svårigheter att hitta ord, är det användbart att karakterisera brister i den motoriska programmeringen vid sängkanten, för att särskilja dessa från eventuella språkliga brister och mer allmänt för att främja den kliniska diagnosen. Patienten kan uppmanas att snabbt upprepa en enda stavelse (t.ex. ”pa, pa, pa, pa ….”) (Dabul, 2000; Duffy, 2005). Prestationen kommer att vara felaktig hos dysartriska patienter med förändringar i antingen frekvens eller rytm, medan prestationen vanligtvis är relativt normal hos AOS. Patienter med AOS har dock stora svårigheter när de ombeds att snabbt upprepa en kombination av stavelser, t.ex. frasen ”pa-ta-ka” (Dabul, 2000; Duffy, 2005, 2006): frasen är dåligt ordnad och det förekommer ofta förvrängningar och/eller tillägg.