Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom
- Beskrivdes 1930 av Wolff, Parkinson och White som ett EKG-mönster som förekommer hos unga, annars friska vuxna som fick anfall av förmaksflimmer och förmakstakykardi
- 1932 föreslog Holzmann och Scherf att syndromet berodde på en accessorisk väg mellan förmaken och ventriklarna
- 1967 beskrev Ferrar syndromet som bestående av varianter av preexcitation beroende på den anatomiska anomalin (Bundle of Kent, Mahaims fibrer, anomala banor vid Lown-Ganong-Levines syndrom)
- Omräknat till att påverka 0.15-0.2 % av den allmänna befolkningen
- Paroxysmala takykardior är den viktigaste kliniska manifestationen och har registrerats hos 13-80 % av patienterna med WPW-mönstret (beroende på den testade populationen)
- Radiofrekvenskateterablation är den bästa behandlingen för symtomatiska patienter
Normal ledningsförmåga kontra ventrikulär preexcitation (WPW-mönster)
Figur 1. Normal konduktion (exempel 1) och konduktion med accessoriska banor (exempel 2)
Dessa fantastiska bilder skapades av Christopher Watford (@ecgwatford) som är Sr. Editor på ems12lead.com. Han har också en egen blogg på My Variables Only Have 6 Letters.
Ta en titt på figur 1. Till vänster (exempel 1) ser vi normal konduktion och till höger (exempel 2) ser vi ”WPW-mönstret” eller ventrikulär preexcitering av ventriklarna över en accessorisk väg. Detta ”WPW-mönster” eller deltavåg är synligt på viloekg i avsaknad av en preexcitationsberoende takykardi.
Låt oss börja med en genomgång av normal hjärtledning (exempel 1).
Den normala hjärtimpulsen (eller depolarisationsvågfronten) börjar i sinusknutan och leds över till vänster förmak via föredragna vägar som kallas interatrial tract eller ”Bachmanns bunt” vilket depolariserar förmaken och motsvarar P-vågen på yt-EKG.
Impulsen passerar sedan genom AV-knutan där den fördröjs och leds genom hjärtats fibrösa skelett till AV-bunten (His-bunten) som motsvarar PR-intervallet på yt-EKG.
Det bör noteras att hjärtats fibrösa skelett är tillverkat av kollagen (det vanligaste strukturella animaliska proteinet i naturen) och att det, när det gäller hjärtats ledningsförmåga, är elektriskt trögt och isolerar ventriklarna från förmaken. Den enda legitima elektriska förbindelsen mellan förmaken och kamrarna är genom AV-knutan.
Det är värt att ta en stund för att fundera på varför det skulle vara så.
Varför har hjärtat ett fibröst skelett? För det första ger det hjärtat struktur och ger form, form och stabilitet åt AV-ventilerna. Vi skulle inte vilja att de kollapsar under systole!
Men varför ska impulsen sakta ner? Varför har vi ett PR-intervall? Det är för att ge tid för ventrikelfyllning! Förmaksystolen är en enddiastolisk händelse (förmaks-kicken) och utan fördröjningen skulle vi inte ha den normala ”lub dub” som förknippas med normal hjärtfunktion.
Det mänskliga djuret kan dessutom överleva förmaksflimmer eftersom AV-knutan fungerar som en grindvakt för ventriklarna. Vid nytillkommet förmaksflimmer är förmaksfrekvensen mellan 300-600/min men ventrikelfrekvensen ligger vanligen runt 130/min. Varför? Därför att AV-knutan inte tillåter en 1:1-ledning över till ventriklarna. Om den gjorde det skulle förmaksflimmer (en av de vanligaste arytmierna i världen) kunna leda till kammarflimmer (död).
Låt oss återgå till normal konduktion.
När impulsen väl går genom AV-knutan till AV-bunten bifurkar (eller delar sig) i de vänstra och högra buntgrenarna och Purkinje-systemet vilket orsakar snabb och samtidig depolarisering av ventriklarna vilket motsvarar QRS-komplexet på yt-EKG:et.
När konduktionen är normal förväntar vi oss ett smalt QRS-komplex med ganska snäva och skarpa Q-, R- och S-vågor.
Nu ska vi titta på ”WPW-mönstret” eller föransträngning av ventriklarna (exempel 2).
Du kommer att märka att förutom den röda pilen som passerar genom AV-knutan (”snirkeln” i pilen anger var impulsen saktar ner) finns det ytterligare en pil som representerar ledningen genom en ”accessorisk väg” som gör det möjligt för impulsen att gå förbi AV-knutan, vilket leder till en tidig aktivering av ventriklarna.
Denna pil har ingen ”snirkel” eftersom den inte har samma egenskaper som AV-knutens specialiserade hjärtvävnad. Med andra ord kan den inte bromsa impulsen jämfört med AV-knutan.
Denna tidiga aktivering av ventriklarna orsakar vissa avvikelser på yt-EKG.
- Det förkortar PR-intervallet till < 120 ms (tidigare aktivering av ventriklarna förflyttar QRS-komplexet närmare P-.vågen)
- Det orsakar en slö uppgång (eller nedgång) av QRS-komplexet (”WPW-mönstret” eller ”deltavågen”) där impulsen går förbi AV-knutan
- Detta har till följd att QRS-komplexet breddas i varierande grad (efterliknar grenblock eller vänster ventrikelhypertrofi)
- Det finns ofta en sekundär ST/T-vågavvikelse (onormal depolarisering orsakar onormal repolarisering)
- Deltavågor kan misstas för Q-vågor och sekundära ST/T-vågavvikelser kan orsaka ST-segmenthöjning (vilket är anledningen till att WPW kan vara en STEMI-mimik eller orsaka en så-pseudoinfarktmönster)
Denna illegitima väg ger också möjlighet till hjärtarytmier, inklusive mycket snabbt förmaksflimmer och reciprocating tachycardias (som kommer att behandlas i del 2).
Lokalisering av den accessoriska banan med hjälp av 12-ledars EKG
Med tillkomsten av radiofrekvensablation för behandling av takyarytmier i samband med WPW blev det viktigt att exakt lokalisera platsen för den accessoriska banan. Olika algoritmer används för att identifiera platsen för den accessoriska banan med hjälp av QRS-axeln i frontalplanet och deltavågsaxeln.
Det finns de som kanske betraktar beskrivningen av WPW-mönstret som typ A, B eller C som lite gammalmodig. Vissa föredrar till exempel att beskriva ett visst EKG som ”suggestivt för en höger bakre paraseptal bypass-trakt”.
Men även om jag är imponerad av deras förmåga (särskilt när de inte använder sig av ett fusklappsblad) är det förmodligen inte en praktisk färdighet för den genomsnittlige klinikern som arbetar utanför EP-laboratoriet. De flesta av oss kan inte ”veta allt” när det gäller elektrokardiografi.
Typ A
I WPW-mönstret typ A är deltavågorna övervägande upprätta i alla prekordiala ledningar. Om du använder din fantasi ser QRS-komplexet i ledning V2 ut som bokstaven A.
Typ B
I WPW-mönster typ B är deltavågorna övervägande negativa i ledningarna V1-V3 och övervägande positiva i ledningarna V4-V6. Det kan misstas för vänster grenblock eller vänsterkammarhypertrofi med belastning.
Som en sidoanmärkning kan man ibland se att den datoriserade tolkningsalgoritmen förväxlar en ventrikulär paced rytm med WPW-mönster typ B, som bilden nedan visar. Det är bara något att vara medveten om.
Typ C
I WPW-mönster typ C (vilket är sällsynt) är deltavågorna upprätt i ledningarna V1-V4 men negativa i ledningarna V5-V6.
I del 2 ska vi titta på de takyarytmier som är förknippade med Wolff-Parkinson-White syndrom och diskutera lämplig behandling.
Acierno, Louis J. The History Of Cardiology. London: Parthenon Pub. Group, 1994. Print.
Ferrer, M. I. ’New Concepts Relating To The Preexcitation Syndrome’. JAMA: The Journal of the American Medical Association 201.13 (1967): 1038-1039. Web.
Garcia, Tomas B, and Neil E Holtz. 12 Lead ECG. Boston, Ma: Jones and Bartlett, 2001. Print.
Surawicz, Borys, Timothy K Knilans och Te-Chuan Chou. Chous elektrokardiografi i klinisk praxis. Philadelphia: Saunders, 2001. Print.
Wolff, Louis, John Parkinson och Paul D. White. ’Bundle-Branch Block With Short P-R Interval In Healthy Young People Prone To Paroxysmal Tachycardia’. American Heart Journal 5.6 (1930): 685-704. Web.