- Diagnóstico de la vasculitis de pequeño vaso
- ¿ESTÁ PRESENTE LA VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS?
- Manifestaciones clínicas de la enfermedad de pequeños vasos asociada a ANCA
- Manifestaciones clínicas de la enfermedad de pequeño vaso asociada a ANCA
- ¿Qué tipo específico de vasculitis de pequeños vasos es? La evaluación de laboratorio debe incluir un recuento completo de células sanguíneas y un perfil químico de rutina, análisis de orina, prueba de sangre oculta en heces y radiografía de tórax.9 Puede haber anemia normocítica, trombocitosis, velocidad de sedimentación globular elevada, aumento de la función hepática o evidencia de afectación renal. También deben medirse los niveles séricos de ANCA. Otras pruebas de laboratorio que deben realizarse para excluir la vasculitis de pequeño vaso asociada a ANCA son los anticuerpos antinucleares, el factor reumatoide, las crioglobulinas, el complemento, los anticuerpos contra la hepatitis B y C y las pruebas del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).9 También pueden realizarse, si procede, tomografías computarizadas de tórax y senos. La angiografía puede revelar evidencia de vasculitis de vasos medianos o grandes. El examen patológico del tejido afectado (por ejemplo, piel, nervio, pulmón o riñón) puede ayudar a documentar el tipo de vasculitis de pequeño vaso. La biopsia debe obtenerse de lugares sintomáticos y accesibles. Las biopsias de sitios asintomáticos tienen un bajo rendimiento de resultados positivos.1,8,9 Ver/Imprimir Tabla TABLA 2 Características clínicas que favorecen el diagnóstico de un tipo específico de síndrome vasculítico Características clínicas Tipo probable de vasculitis de pequeñosvasos Síntomas pulmonares y renales Granulomatosis de Wegener Poliangeítis microscópica Síntomas pulmonares-dérmicos Crioglobulinemia Púrpura de Henoch-Schönlein Asma y eosinofilia Síndrome de Churg-Strauss Afectación del tracto respiratorio superior (e.g., sinusitis y otitis media) Granulomatosis de Wegener Información de Jennette JC, Falk RJ. Vasculitis de pequeños vasos. N Engl J Med 1997;337:1512-23, y Kelley WN. Vasculitis and related disorders. En: Textbook of rheumatology. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1997:1079-1101. TABLA 2 Características clínicas que favorecen el diagnóstico de un tipo específico de síndrome vasculítico Características clínicas Tipo probable de vasculitis de pequeñosvasos Síntomas pulmonares y renales Granulomatosis de Wegener Poliangeítis microscópica Síntomas pulmonares-dérmicos Crioglobulinemia Púrpura de Henoch-Schönlein Asma y eosinofilia Síndrome de Churg-Strauss Afectación del tracto respiratorio superior (e.g., sinusitis y otitis media) Granulomatosis de Wegener Información de Jennette JC, Falk RJ. Vasculitis de pequeños vasos. N Engl J Med 1997;337:1512-23, y Kelley WN. Vasculitis and related disorders. En: Textbook of rheumatology. 5th ed. Philadelphia: Saunders, 1997:1079-1101. La vasculitis de pequeños vasos asociada a la ANCA es el tipo primario de vasculitis más frecuente en los adultos mayores, mientras que la púrpura de Henoch-Schönlein es más común en los niños.3 Granulomatosis de Wegener La granulomatosis de Wegener suele presentar la tríada clásica de afectación del tracto respiratorio superior, los pulmones y los riñones.9,10 Los signos y síntomas del tracto respiratorio superior incluyen sinusitis, úlceras nasales, otitis media o pérdida de audición. Los signos y síntomas del tracto respiratorio superior se observan en el 70% de los pacientes y los infiltrados o nódulos pulmonares que pueden cavitar se desarrollan en el 85% de los pacientes.9,10 La antiproteasa sérica 3-ANCA (c-ANCA) es positiva en el 75-90%, aunque el 20% puede tener p-ANCA positiva La biopsia pulmonar abierta es la prueba diagnóstica más definitiva. La biopsia de los senos paranasales es diagnóstica sólo en el 30% de los casos porque los hallazgos inflamatorios suelen ser inespecíficos y la biopsia renal también es relativamente inespecífica.9,10 La granulomatosis de Wegener puede afectar a pacientes de cualquier edad, con una incidencia máxima durante la cuarta década de la vida y es ligeramente más frecuente en los hombres.10 Poliangeítis microscópica La poliangeítis microscópica es la vasculitis de pequeño vaso más común asociada a ANCA, y se caracteriza por la presencia de ANCA y pocos o ningún depósito inmunitario en los vasos implicados.1,3,7,9 Los riñones son los órganos más comúnmente afectados en el 90% de los pacientes que tienen este tipo de vasculitis.3,9 Los pacientes presentan combinaciones variables de manifestaciones renales, púrpura palpable, dolor abdominal, tos y hemoptisis.7 La mayoría de los pacientes tienen MPO-ANCA positiva (p-ANCA), aunque la PR3-ANCA (c-ANCA) también puede estar presente en el 40 por ciento de los pacientes.9 La edad más común de inicio es de 40 a 60 años y es más común en los hombres.9 Síndrome de Churg-Strauss El síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad rara y tiene tres fases: rinitis alérgica y asma, enfermedad infiltrativa eosinofílica parecida a la neumonía y vasculitis sistémica de pequeños vasos con inflamación granulomatosa.8 La fase vasculítica suele desarrollarse en los tres años siguientes a la aparición del asma. Casi todos los pacientes tienen más de un 10% de eosinófilos en la sangre. La arteritis coronaria y la miocarditis son las principales causas de morbilidad y mortalidad.8 La edad de inicio varía entre los 15 y los 70 años y es más frecuente en los hombres.8 Vasculitis inducida por fármacos La vasculitis inducida por fármacos suele desarrollarse entre los siete y los 21 días posteriores al inicio de un fármaco y puede limitarse a la piel.3 Las lesiones cutáneas son idénticas a las observadas en la vasculitis sistémica de pequeños vasos. Los fármacos causan aproximadamente el 10% de las lesiones cutáneas vasculíticas. Los fármacos que se han implicado incluyen la penicilina, las aminopenicilinas, las sulfonamidas, el alopurinol, las tiazidas, las quinolonas, las hidantoínas y el propiltiouracilo.3 Algunos fármacos, como el aspropiltiouracilo y la hidralazina (Apresoline), parecen causar vasculitis al inducir ANCA.3 ¿Es importante el diagnóstico del tipo específico de vasculitis de pequeños vasos?
Diagnóstico de la vasculitis de pequeño vaso
La vasculitis de pequeño vaso tiene características comunes que deben alertar al médico de familia para que considere su presencia. En este sentido, deben plantearse tres preguntas que se abordan en este artículo: (1) «¿Está presente la vasculitis de pequeño vaso?»; (2) «¿Qué tipo específico de vasculitis de pequeño vaso está presente?» y (3) «¿Es importante el diagnóstico del tipo específico de vasculitis de pequeño vaso?»
¿ESTÁ PRESENTE LA VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS?
La tabla 15-8 resume las posibles manifestaciones clínicas de la vasculitis de vasos pequeños asociada a ANCA que generalmente comparten la mayoría de los tipos de vasculitis de vasos pequeños. La vasculitis de pequeño vaso debe sospecharse en cualquier paciente que presente una enfermedad multisistémica que no esté causada por un proceso infeccioso o maligno (por ejemplo, disfunción renal, erupciones cutáneas, manifestaciones pulmonares o manifestaciones neurológicas).5-8 Los síntomas constitucionales son comunes. La frecuencia y la combinación de las diversas afectaciones del sistema varían entre las entidades individuales de la enfermedad.
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Manifestaciones clínicas de la enfermedad de pequeños vasos asociada a ANCA
| Sistema | Manifestaciones |
|---|---|
|
Constitucional |
Fiebre, pérdida de peso, anorexia, malestar general |
|
Musculoesquelético |
Mialgia, artralgia |
|
Piel |
Púrpura palpable, urticaria |
|
Riñones |
Proteinuria, hematuria, insuficiencia renal, insuficiencia renal, glomerulonefritis necrotizante |
|
Vías respiratorias |
Disnea, tos, hemoptisis; infiltrado pulmonar, enfermedad pulmonar intersticial, hemorragia pulmonar |
|
Sistema nervioso |
Neuropatía periférica, especialmente mononeuritis |
|
Tracto gastrointestinal |
Sangre fecal, elevación de las enzimas hepáticas; diarrea, náuseas, vómitos, dolor abdominal |
Información de las referencias 5-8.
Manifestaciones clínicas de la enfermedad de pequeño vaso asociada a ANCA
| Sistema | Manifestaciones |
|---|---|
|
Constitucional |
Fiebre, pérdida de peso, anorexia, malestar general |
|
Musculoesquelético |
Mialgia, artralgia |
|
Piel |
Púrpura palpable, urticaria |
|
Riñones |
Proteinuria, hematuria, insuficiencia renal, insuficiencia renal, glomerulonefritis necrotizante |
|
Vías respiratorias |
Disnea, tos, hemoptisis; infiltrado pulmonar, enfermedad pulmonar intersticial, hemorragia pulmonar |
|
Sistema nervioso |
Neuropatía periférica, especialmente mononeuritis |
|
Tracto gastrointestinal |
Sangre fecal, elevación de las enzimas hepáticas; diarrea, náuseas, vómitos, dolor abdominal |
Información de las referencias 5-8.
La lesión cutánea más común es la púrpura palpable, una erupción ligeramente elevada y no blanqueante que suele comenzar en las extremidades inferiores.3,5 En ocasiones, la erupción es vesicular o ligeramente ulcerada. La urticaria también puede ser una manifestación de vasculitis de pequeño vaso. A diferencia de la urticaria alérgica no vasculítica, la urticaria vasculítica dura más de un día y puede evolucionar hacia lesiones purpúricas. La presencia de hipocomplementemia puede indicar que la vasculitis está mediada por complejos inmunitarios en lugar de ser una vasculitis primaria asociada a ANCA.3
La afectación renal en la vasculitis puede evolucionar hacia la insuficiencia renal. Los resultados de la biopsia del riñón suelen revelar glomerulonefritis. La necrosis focal, la formación de semilunas y la ausencia o escasez de depósitos de inmunoglobulinas caracterizan la glomerulonefritis en pacientes con vasculitis asociada a ANCA.6
La afectación pulmonar va desde infiltrados focales fugaces o enfermedad intersticial hasta capilaritis alveolar hemorrágica pulmonar masiva. Esta última es la característica que más amenaza la vida de la vasculitis de pequeño vaso.4,5,7,8
Sin embargo, es importante diferenciar la vasculitis de pequeño vaso de otras enfermedades que dan lugar a manifestaciones multisistémicas. Las enfermedades con embolización generalizada en diferentes órganos (por ejemplo, la enfermedad ateroembólica, la endocarditis, el síndrome antifosfolípido y el mixoma auricular) pueden producir presentaciones clínicas similares.9 Las personas con sepsis también pueden presentar una afectación multisistémica. También es importante tener en cuenta que la vasculitis de pequeño vaso puede ser secundaria a infecciones o a una neoplasia. Algunas infecciones víricas, bacterianas y fúngicas pueden complicarse con vasculitis, que es predominantemente una vasculitis dérmica.9 El diagnóstico se sugiere por la historia clínica. Los tumores malignos, como los linfomas, la leucemia, los síndromes mieloproliferativos y mielodisplásicos, pueden estar asociados a la vasculitis; sin embargo, los tumores sólidos se asocian con menos frecuencia a la vasculitis.9 Debe hacerse hincapié en que las causas infecciosas o malignas subyacentes deben evaluarse exhaustivamente antes de realizar el diagnóstico de vasculitis primaria, incluso si el resultado del ensayo ANCA es positivo.