Leukokorie (u dětí)
Home / Basic Ophthalmology Review / Pupilární vyšetření
Titul: Leukokorie (u dětí)
Autor: Spencer Fuller, MSIV – UC San Diego School of Medicine, MPH
Definice: Na rozdíl od normálního červeného reflexu je leukokorie definována jako žlutý, bledý, bílý nebo jinak abnormální odraz světla pozorovaný v zornici jednoho nebo obou očí.
Prezentace: Asymetrickou „bílou zornici“ zachytí buď rodinní příslušníci (často na fotografiích s asymetrickými červenými reflexy z blesku), nebo náhodně praktický lékař při rutinní přímé oftalmoskopii. Každá kontrola dítěte – zejména kontrola novorozence v jeslích – by měla zahrnovat vyšetření zornic. Pacienti, u kterých je pozorována leukokorie, by měli být neprodleně odesláni k oftalmologovi za účelem stanovení diagnózy a léčby.
Diferenciální diagnóza:
Diferenciální diagnóza leukokorie u dětí je široká a zahrnuje dědičné, vývojové, zánětlivé, nádorové a různé stavy :
- Strabismus – běžný dětský problém, oční dysbalance mohou způsobit asymetrické vyšetření červeného reflexu . Včasné odeslání strabismu k dětskému oftalmologovi je důležité, aby se předešlo amblyopii nebo špatnému vývoji zraku u nesprávně nastaveného oka.
- Anizometropie – rozdíl v refrakčních vadách nebo preskripcích může způsobit asymetrický červený reflex, kdy je jedno oko slabší než druhé – jinak známý jako „Brucknerův test.“
- Retinoblastom – nejčastější dětská oční malignita, vyskytuje se především u dětí ve věku 18-24 měsíců, ale u rizikových dětí může být i mnohem mladší. Odhaduje se, že retinoblastom tvoří až 50 % případů leukokorie ve Spojených státech.
U tohoto pacienta s leukokorií byl nakonec diagnostikován retinoblastom a podstoupil enukleaci.
Jordan, Michael (2014). Dvouletý pacient s leukokorií. Moran Eye Center Grand Rounds http://morancore.utah.edu/section-06-pediatric-ophthalmology-and-strabismus/case-2-year-old-with-leukocoria/
- Vrozená katarakta – vzniká na základě mnoha procesů (např. infekčních, metabolických, genetických) a může být jednostranná nebo oboustranná. Ty mohou způsobit nevratnou ztrátu zraku během několika týdnů až měsíců – zásadní je jejich včasné rozpoznání, odeslání a chirurgická léčba.
- Retinopatie nedonošených (ROP) – nejčastější příčina slepoty u dětí ve Spojených státech, ROP vzniká u nedonošených (gestační věk < 30 týdnů) nebo dětí s podváhou (< 1500 gramů) v důsledku abnormálního vývoje sítnicových cév. Retinopatie vzniká v důsledku nepravidelného růstu sítnicových cév, který může vést k oboustrannému oslepujícímu odchlípení sítnice. Díky lepšímu pochopení doplňkové regulace kyslíku na jednotce intenzivní péče i progrese ROP je většina případů zachycena a léčena. Pacienti s ROP jsou pravidelně sledováni dětským oftalmologem nebo specialistou na sítnici.
Zobraz demarkační linie 2. stupně, která je běžně pozorována u ROP
- Coatsova choroba – abnormální vývoj temporálních sítnicových cév, který je desetkrát častější u mužů, primárně postihuje pouze jedno oko a obvykle se vyskytuje u pacientů mladších 8 let.
Fundusová fotografie masivní lipidové exsudace z netěsných, teleangiektatických cév u Coatovy choroby
- Perzistující hyperplastický primární sklivec – obvykle jednostranný a je výsledkem selhání regrese embryonálních sklivcových a krevních cév a často je spojen s kataraktou nebo retrolentální fibroplazií.
- Zánět (např. oční toxokaróza, kongenitální CMV) – jakýkoli nitrooční zánětlivý proces může způsobit leukokorii z nahromadění zánětlivých zbytků, zejména pokud je postižen sklivec.
- Kolobom – vzniká v důsledku nedokončení obvodového splynutí vyvíjejícího se nosního a spánkového pólu oka. Oční kolobomy se vyskytují v dolní části oka a mohou postihovat zrakový nerv, sítnici, čočku a/nebo duhovku. Z hlediska primární péče se nejsnáze rozpozná kolobom duhovky (inferonazální defekt duhovky), protože je nejpřednější. U takových pacientů je důležité odeslání k dětskému oftalmologovi na rozšířené oční vyšetření, aby bylo možné posoudit, zda kolobom nezasáhl hlubší struktury v oku.
- Familiární exsudativní vitreoretinopatie (FEVR) – má rysy, které se překrývají s ROP, ale liší se charakteristikou pacienta (tj. není nedonošený) a časovým průběhem onemocnění. Charakteristickými znaky jsou periferní zóny avaskulární sítnice, které jsou náchylné k abnormální tvorbě cév, úniku a tvorbě exsudátu a trakci sklivce, která často vede k odchlípení sítnice.
- Odchlípení sítnice – ačkoli je v dětské populaci vzácné, je zvýšený výskyt odchlípení sítnice u pacientů s ROP, vysokou myopií (krátkozrakostí) a dalšími oftalmologickými problémy, jako je FEVR.
Diagnostika: K určení příčiny leukokorie mohou oftalmologové použít následující metody:
- Přímá oftalmoskopie
- Biomikroskopie na světelné lampě a nepřímá oftalmoskopie
- Fotografie fundu sítnice
- Fluoresceinová angiografie
- Zobrazení orbity/hlavy často pomáhá zúžit diferenciální diagnózu
- B-ultrasonografie
- Optická koherenční tomografie (OCT)
- MRI hlavy a očnic (CT vyšetření se v případě malignity vynechává, aby se zabránilo radiační expozici)
Management: Léčba leukokorie se liší a závisí na konkrétní příčině. Ačkoli je nejobávanější příčinou leukokorie retinoblastom, mnoho doporučení pro asymetrický nebo abnormální červený reflex se ukáže jako nicotné. Nicméně včasné odeslání na rozšířené oční vyšetření je stále zásadní. Ve věkovém rozmezí kojenců až batolat je důležité se ptát na rodinnou anamnézu retinoblastomu nebo kongenitální katarakty spolu s pečlivým odebráním porodní anamnézy. V případě vrozené katarakty (která může být jednostranná nebo oboustranná) patří načasování operace katarakty k nejdůležitějším faktorům ovlivňujícím konečné zrakové výsledky. Jednostrannou kataraktu je ideální odstranit v šesti týdnech věku a oboustrannou kataraktu do osmi až deseti týdnů. Zmeškání tohoto okna může způsobit nevratnou deprivační amblyopii nebo trvalou slepotu na jedno nebo obě oči.
Od: Americká pediatrická akademie. (2008). Vyšetření červeného reflexu u novorozenců, kojenců a dětí. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.
Podle příručky Americké pediatrické akademie: Červený reflex: http://pediatrics.aappublications.org/content/122/6/1401
- Stagg, B., Ambati, BK. et al. (2014) Diagnostic Ophthalmology. Amirsys Publishing, Inc, Manitoba, Kanada.
- Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Retinoblastom: úvod, genetika, klinické rysy, klasifikace. Intraokulární nádory: An Atlas and Textbook (s. 293-318). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
- Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Retinoblastom: diagnostické přístupy. Intraokulární nádory: An Atlas and Textbook (s. 319-326). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
- Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Léze, které mohou simulovat retinoblastom. Intraokulární nádory: An Atlas and Textbook (s. 353-366). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
- Balmer, A., & Munier, F. (1999). Leukokorie u dítěte: naléhavá situace a výzva. Klinische Monatsblatter Fur Augenheilkunde, 214(5), 332-335.
- Haider, S., Qureshi, W., & Ali, A. (2008). Leukokorie u dětí. Journal of pediatric ofthalmology and strabismus, 45(3), 179-180.
- American Academy of Pediatrics. (2008). Vyšetření červeného reflexu u novorozenců, kojenců a dětí. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.
Identifikátor: Moran_CORE_24126