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白斑（小児）

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Title: 白斑（小児）

著者名 Spencer Fuller, MSIV – UC San Diego School of Medicine, MPH

定義: 正常な赤色反射とは対照的に、白斑は片眼または両眼の瞳孔に観察される黄色、青白い、白色、またはその他の異常な光の反射と定義される

Presentation: 白斑（leukocoria）。 非対称の「白い瞳孔」は、家族によって（フラッシュによる非対称の赤い反射を伴う写真でよく見られる）、あるいは日常の直接眼底検査で開業医によって偶然に捉えられる。 すべてのウェルチャイルドチェック、特に保育所での新生児チェックには、瞳孔の検査が含まれているはずです。 3663>

小児における白斑の鑑別診断は幅広く、遺伝性、発達性、炎症性、腫瘍性、その他の疾患が含まれる：

• 斜視-小児に多い問題で、眼のズレは非対称な赤い反射テストを引き起こすことがある。
• 異方性 – 屈折異常や処方箋の違いは、片方の目がもう片方より暗くなる非対称の赤色反射を引き起こす可能性があります – 別名「ブルックナーテスト」として知られています。「
• 網膜芽細胞腫-最も一般的な小児眼球悪性腫瘍で、主に生後18～24ヶ月の子供に発生しますが、リスクの高い子供ではもっと若く発生する可能性もあります。 網膜芽細胞腫は米国における白斑症例の50%も占めると推定されています。

この白斑症の患者は最終的に網膜芽細胞腫と診断され核出術を受けた。

Jordan, Michael (2014). 2歳児のロイココリア。 Moran Eye Center Grand Rounds http://morancore.utah.edu/section-06-pediatric-ophthalmology-and-strabismus/case-2-year-old-with-leukocoria/

• 先天性白内障 – 多数のプロセス（すなわち、感染性、代謝性、遺伝）から発症し、片側または両側になることがあります。 未熟児網膜症（ROP）-米国の小児における失明の最も一般的な原因は、網膜血管の異常発達の結果として、未熟児（妊娠期間267～30週）または低体重児（267～1500グラム）に発生するものです。 網膜血管の不規則な成長により網膜症を発症し、両側性の失明性網膜剥離を引き起こすことがあります。 NICUでの酸素補給やROPの進行に関する理解が深まったおかげで、ほとんどの症例が発見され治療されています。 ROP患者は、小児眼科医または網膜専門医が定期的にフォローします。

ROPでよく見られるステージ2の境界線の画像

• Coats病-男性に10倍多く、主に片目だけに起こり、通常8歳未満の患者に見られる側網血管の異常発生です。

Coats病における漏出毛細血管からの大量の脂質滲出物の顕微鏡写真

• Persistent hyperplastic primary vitreous – 通常片側で、胚性ガラスと血管の退行の失敗により生じ、しばしば白内障または後成線維形成と関連しています。
• 炎症（眼トキソカリア症、先天性CMVなど）-眼内のあらゆる炎症過程は、特に硝子体が関与している場合、炎症性破片の蓄積による白斑を引き起こす可能性がある。 眼球コロボーマは眼球の下方に発生し、視神経、網膜、水晶体、および/または虹彩を侵す可能性がある。 プライマリーケアの観点からは、虹彩コロボーマ（虹彩の鼻下欠損）は最も前方にあるため、最も容易に認識される。 家族性滲出性硝子体網膜症（FEVR）-ROPと重複する特徴を有するが、患者特性（未熟児ではない）および疾患の経過が異なる。 異常血管の形成、漏出、滲出液の形成を起こしやすい無血管網膜の周辺部、網膜剥離をしばしば引き起こす硝子体牽引が特徴的な症状として挙げられます。
• 網膜剥離-小児集団ではまれですが、ROP、強度近視（近視）、FEVRなどの眼科疾患を持つ患者では網膜剥離の有病率が高くなります。

診断 眼科専門医は、白内障の原因を特定するために、以下の方法を用いることができる。

1. 直接眼底鏡検査
2. スリットランプ生体顕微鏡および間接眼底鏡検査
3. 網膜眼底写真
4. 蛍光血管撮影
5. 眼窩/頭部画像はしばしば鑑別を絞る助けとなる
   1. B-

      #1スキャン超音波検査

   2. 光干渉断層計（OCT）
   3. 頭部と眼窩のMRI（CTスキャンは放射線被曝を避けるため悪性の場合は避ける）

   対処法。 白斑の管理は様々であり、特定の原因によって異なる。 網膜芽細胞腫は白斑の原因として最も恐れられているが、非対称性または異常な赤色反射のために紹介された患者の多くは、何もないことが判明している。 それでも、適時、拡張眼科検査に紹介することが重要です。 乳幼児期には、網膜芽細胞腫や先天性白内障の家族歴について尋ねるとともに、出生歴や分娩歴を慎重に調べることが重要である。 先天性白内障の場合（片眼性、両眼性）、白内障手術のタイミングは、最終的な視力回復に最も重要な要素の一つです。 片側白内障は生後6週間、両側白内障は生後8～10週間までに摘出するのが理想的です。 このタイミングを逃すと、取り返しのつかない欠失性弱視や、片目または両目の永久的な失明を引き起こす可能性があるのです」

   

   From: 米国小児科学会（American Academy of Pediatrics）。 (2008). 新生児、乳児、および小児における赤色反射検査。 Pediatrics, 122(6), 1401-1404.

   米国小児科学会のRedハンドアウトを参照。 http://pediatrics.aappublications.org/content/122/6/1401

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   2. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). 網膜芽細胞腫：序論、遺伝学、臨床的特徴、分類。 眼内腫瘍において。 An Atlas and Textbook (pp. 293-318). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
   3. Shields, J. A., Shields, C. L.（2008年）. 網膜芽細胞腫: 診断アプローチ。 眼内腫瘍において。 アトラスと教科書(319-326頁). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
   4. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). 網膜芽細胞腫を模倣することができる病変。 眼内腫瘍において。 An Atlas and Textbook (pp.353-366). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
   5. Balmer, A., & Munier, F. (1999).網膜芽細胞腫を模した病変。 小児の白血病：緊急と挑戦。 Klinische Monatsblatter Fur Augenheilkunde, 214(5), 332-335.
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   7. American Academy of Pediatrics.日本小児科学会誌(2008). (2008). 新生児、乳児、小児における赤色反射検査。 Pediatrics, 122(6), 1401-1404.

   Identifier: Moran_CORE_24126