Abstract
Vi rapporterer om et nyligt tilfælde og gennemgår litteraturen om akut aortadissektion (AAD) Stanford type B kompliceret med sent indsættende akut nyresvigt. Patienten gennemgik præoperativ peritonealdialyse efterfulgt af thorakal endovaskulær aortakirurgisk reparation (TEVAR) og var fuldt restitueret og blev udskrevet kort efter operationen. Vi konkluderer, at et AAD-tilfælde er vanskeligt at opnå en rettidig diagnose, men med opmærksomhed på systemiske symptomer og dedikation grundig behandlingsplan forventes en fuld helbredelse og en positiv prognose.
1. Case Report
En 51-årig mandlig patient blev overført til vores afdeling med en diagnose af akut thorakal aortadissektion. Han havde oplevet pludselig indsættende ulidelige bryst-ryg “rivende” smerter med uspecifikke ST-forandringer i 3 timer, efter at myokardieinfarkt var blevet udelukket af hjerteafdelingen. Ved indlæggelsen viste den fysiske undersøgelse et blodtryk på 200/110 mmHg med en HR på 92; femoralarterien var palperbar bilateralt. Patienten havde ingen anamnese for hypertension eller diabetes, og laboratorieprøver viste intet bemærkelsesværdigt. Ifølge computertomografisk angiografi (CTA) var den oprindelige ruptur i den thorakale aorta placeret 2 mm distalt fra den venstre subclavia arterie (LSA) (figur 1) med en dissektion, der strakte sig ned til den abdominale aortagren og delvis involverede venstre arteria iliacalis; de bilaterale nyrearterier blev begge åbnet til ægte lumen; celiacastrengen åbnede delvist til ægte lumen; arteria mesenterica inferior åbnede til falsk lumen; den indre diameter af aortabuen var 31.9 mm. Dermed blev Stanford type B aortadissektion bekræftet.
Den indledende medicinske behandling var symptomatisk med fokus på kontrol af blodtryk og hjertefrekvens, sedation og smertelindring sammen med en hyppig overvågningsskema for at evaluere patientens hæmodynamiske ændring, perifere vaskulære ændring og mentale status. Patienten blev hurtigt stabiliseret med et blodtryk ned til 120/75 mmHg. Fire dage senere begyndte patienten imidlertid at opleve tiltagende smerter i brystryggen, ledsaget af vedvarende oliguri (fra 900 mL/24 timer til 350 mL/24 timer), anuri, ansigtsødem og agitation; laboratorieundersøgelser viste, at BUN steg til 30,1 mmol/L og kreatinin til 710 nmol/L. Akut iskæmisk nyresvigt blev givet karakteren af hastende, peritonealdialyse blev udført straks. Inden for 24 timer blev patientens symptomer og hæmokemi stabiliseret, og TEVAR blev udført under epiduralbedøvelse. Et pigtailkateter blev indsat til begyndelsen af den ascenderende aorta via højre femoralarterie langs lumenet over styretråden med henblik på billeddannelse. Den digitale subtraktionsangiografi (DSA) afslørede intakt bilateral vertebralarterie uden dominans af venstre vertebralarterie og ingen forringelse over aortabuen; rupturen var tæt på den laterale side af den distale åbning af LSA (Figur 2); aortalumen var ekstremt indsnævret med meget lav blodgennemstrømning; den bilaterale nyrearterie var knap nok synlig på grund af et bredt udvidet falsk lumen. Vi besluttede at fortsætte med et 38 × 150 mm Talent thoracic stent-graft-system (Medtronic, Minneapolis, MN, USA) og dække LSA-ostium for at opnå tilstrækkelig landingszone. Angiogrammet bekræftede, at stent-graft-systemet var præcist placeret, og at bruddet på den thorakale aorta blev lukket fuldstændigt uden nogen lækage; det sande lumen blev udvidet, og det falske lumen blev lukket (figur 3). De bilaterale nyrearterier, celiacastrengen og den overlegne mesenteriale arterie blev også afsløret fuldstændigt.
Urinmængden var 800 mL 5 timer efter operationen og nåede op på 2800 mL efter 24 timer. Kaliumindholdet i blodet var 4,2 nmol/L. BUN- og kreatininniveauerne gik alle tilbage til normalgrænserne. Patienten oplevede en fuld bedring og blev udskrevet 7 dage efter operationen. Opfølgningen efter seks måneder viste, at det falske lumen forsvandt fuldstændigt, og at stent-graft-placeringen var intakt (figur 4 og 5).
2. Diskussion og litteraturgennemgang
Aortadissektion opstår, når en rift i intima i aorta fører til lækage af højt blodtryk ind i media, hvilket forårsager yderligere adskillelse af de to lag nedstrøms. Som følge heraf kan det sande lumen blive presset eller endog blokeret af det omgivende falske lumen, hvilket kan medføre alvorlige konsekvenser som f.eks. indre blødning, nyresvigt, tarmiskæmi/nekrose, ischæmi i lemmer og endog død. Risikofaktorer omfatter alder, hypertension, diabetes og åreforkalkning . Selv om denne sygdom er ualmindelig, har den en høj dødelighed på hospitalet på grund af den hurtige udvikling og vanskeligheden ved at stille en præcis diagnose i tide.
Det internationale register over akut aortadissektion (IRAAD) gennemgik 464 patienter og fandt, at AAD forekommer med en hastighed på 5 tilfælde pr. million mennesker om året, hovedsageligt hos mænd i alderen >60 år, og 2/3 af dem var Stanford type A . Mens de akutte symptomer er forskellige, optager pludseligt indsættende brystsmerter flertallet af dem; mange gange er det det det eneste . Derfor betragtes AAD meget ofte som akut koronarsyndrom (ACS) i sygdommens indledende stadier. I vores tilfælde viste patienten uudholdelige brystrygsmerter i de første par timer med EKG-forandring og blev først tilset af hjerteafdelingen for at udelukke myokardieinfarkt. Det er normalt i denne situation, at en præcis diagnose og korrekt medicinsk behandling forsinkes. Selv om brystsmerter udelukkende er et subjektivt udtryk, foreslår Ramanath et al. at den detaljerede beskrivelse af smerten nogle gange giver klinikere et fingerpeg om yderligere undersøgelser. De fandt ud af, at AAD-patienter har en tendens til at beskrive brystsmerter som “skarpe”, “rivende” eller “flænsende”, og at smerterne ved ACS normalt begynder gradvist og er mindre alvorlige. Desuden er anterior brystsmerte ofte forbundet med type A AAD, mens type B undertiden viser ryg- eller mavesmerter . Vi fandt, at dette er tilfældet i dette tilfælde.
Siden 1999, da Dake et al. først anvendte endovaskulær stent-graft til at reparere akut thorakal aortadissektion (TEVAR) med succes, har det hurtigt erstattet åben kirurgi på grund af den lavere risiko og den relative enkelhed. Indtil nu har et par litteraturer vist, at overlevelsesraten på 3-5 år efter operationen er forholdsvis høj . Der er dog almindelig enighed om, at man bør overveje indledende medicinsk behandling, hvis der ikke er tegn på komplikationer. Det er derfor af afgørende betydning, at der foretages en nøje overvågning og foretages en nøjagtig vurdering af eventuelle komplikationer.
Vi bidrager til den vellykkede behandling af dette tilfælde til følgende. For det første blev patienten diagnosticeret og behandlet i tide. Denne patient viste ikke en typisk profil for ADD med en forholdsvis høj alder (>60) og en historie med hypertension og/eller diabetes. Han blev i første omgang indlagt på hjerteafdelingen for at udelukke myokardieinfarkt på grund af hans brystsmerter og unormale EKG. Der blev imidlertid hurtigt bestilt en CTA-test, og en præcis diagnose blev stillet inden for få timer efter indtræden. Den indledende medicinske behandling var i stand til effektivt at kontrollere blodtrykket, mens patienten blev overvåget nøje med henblik på potentielle komplikationer. Derfor kunne der foretages en kirurgisk reparation i tide, da patienten begyndte at vise symptomer på nyresvigt i det tidlige reversible stadium.
For det andet skyndte vi os ikke at foretage en operation, efter at der var tegn på akut nyresvigt. I stedet gennemgik patienten en akut dialyse for at kontrollere væskeoverbelastningen og det høje kaliumindhold i blodet. Valget af dialyse var peritonealdialyse på grund af enkelheden, karakteren af den hastende situation og den forestående operation. Vi fandt, at denne grundige forberedelse før operationen var afgørende for den hurtige genopretning efter operationen i dette tilfælde.
Sidst blev der i dette tilfælde lagt særlig vægt på den tætte nærhed mellem LSA-ostium og riven i dette tilfælde. En ideel landingszone er nøglen til en vellykket operation for at forhindre, at stent-graftet bevæger sig og endoleaker . Det blev anbefalet, at en 15 mm landingszone er optimal til fiksering af stent-graftet uden at dække LSA-ostium for at bevare det antegrade flow af LSA . Med kun 2 mm afstand og den akutte karakter af sygdomsforløbet hos denne patient besluttede vi imidlertid at foretage en angiografi af vertebralarterien under operationen og fandt ingen tilstedeværelse af en dominerende venstre vertebralarterie, hvilket gjorde det muligt for os at udføre reparationen ved at dække LSA uden samtidig LSA-revaskularisering. Undersøgelsen efter operationen viste hverken tegn på neurologisk dysfunktion forårsaget af iskæmi eller infarkt eller iskæmi af hånd og øvre lemmer.
3. Konklusion
Akut aortadissektion har en lav incidens, dog med høj dødelighed på hospitalet. “Typiske” patienter er mænd i alderen mellem 60 og 72 år med hypertension eller diabetes i fortiden. Den høje dødelighed skyldes forsinket diagnose og sygdomsforløbets akutte karakter. Ud over en rettidig diagnose består en vellykket behandlingsordning af flere komponenter, herunder en omfattende medicinsk behandlingsplan med en nøje overvågningsplan, en præcis vurdering af potentielle komplikationer, (hvis det er indiceret) en grundig forberedelse før operationen og en omhyggelig kirurgisk plan.