Some movement disorders have PD symptoms
Parkinson’s disease (PD) is not related to other well-known neurological conditions such as multiple sclerosis, muscular dystrophy, or Lou Gehrig’s disease (amyotrophic lateral sclerosis). Der findes dog en række syndromer og sygdomme, der ligner PD, men som har andre kliniske træk og patologi. Den amerikanske Parkinson Disease Asso ciation i Staten Island, NY, beskriver 14 sådanne sygdomme som følger:
– Benign (familiær) essentiel tremor: Essentiel tremor forveksles ofte med PD, men tremor-kvaliteten er anderledes. Den er primært værst under handling, mindre alvorlig under holdningsbearbejdning og sjældent i hvile. Hænderne er påvirket, og der kan være en tremor i hoved og nakke, som regel et hovednikkeri. Stemmen har også en rystende kvalitet, hvilket ikke ses ved PD. Benene er sjældent påvirket, og der er ingen langsomhed, stivhed eller andre træk ved PD. Nogle patienter med formodet essentiel tremor kan med tiden udvikle PD.
– Progressiv supranuklear palsy: Den mest almindelige af de atypiske parkinsonismer er kendt i England som Steele-Richardson-Olszewski-syndromet efter de læger, der først beskrev det. Lammelsen kan i begyndelsen se ud som typisk PD; patienterne kan klage over gangforstyrrelser, hyppige fald, synsabnormiteter eller tale- og synkeproblemer. Tremor er normalt fraværende. Sygdommens forløb er kortere end ved PD, og patienterne kan have problemer med fald og ubalance langt tidligere. Halsen kan være stiv med hyperextension. Patienterne antager et forbavset stirrende blik med store øjne. Sygdommens kendetegn er manglende evne til at kigge frivilligt nedad, og andre øjenbevægelsesanomalier kan forekomme i senere stadier. Ingen medicin har vist sig konsekvent at være nyttig i mere fremskredne tilfælde.
– Multipel systematrofi: Denne betegnelse henviser til tre hovedsygdomme, kaldet olivopontocerebellær atrofi (OPCA), Shy-Drager syndrom (SDS eller primær eller progressiv autonom svigt) og striatonigral degeneration (SND). Alle disse kan være karakteriseret ved parkinsonisme, selv om tremor i hvile er svag eller fraværende. Igen er forløbet hurtigere end PD, og behandling er normalt ikke produktiv. De særlige kendetegn er:
– OPCA: ustabilitet eller ubalance, hvor forringelserne af balance, stabilitet og koordinerede bevægelser er ude af proportioner med andre tegn og symptomer.
– SDS: parkinsonisme med dysautonomi, hvor dysautonomien går forud for eller overskygger parkinsonismen.
– SND: kan klinisk fremstå identisk med PD, selv om tremor har tendens til at være mindre fremtrædende, og gang- og balanceproblemer kan forekomme tidligt. Diagnosen overvejes normalt hos patienter med parkinsonisme, hos hvem der slet ikke er respons på levodopa eller andre antiparkinsonmedicin.
– Kortikal-basal ganglionær degeneration: Et parkinsonsyndrom, der er karakteriseret ved meget asymmetrisk involvering af den ene arm, før det til sidst involverer den anden side, med disse symptomer: ekstrem stivhed; en fremmed følelse i eller en ufrivillig positionering af lemmerne; et tab af at vide, hvad man skal gøre med hånden, f.eks. at man glemmer at børste tænder; og et tab af nogle fornemmelser i den side. Der forekommer sjældent hviletremor, og demens kan forekomme tidligt. Den opstår næsten aldrig før 50-årsalderen, og forløbet er relativt kort, og der findes ingen effektive behandlinger.
– Post-encephalitisk parkinsonisme (PEP): En følge af Von Economo’s eller epidemisk encepha litis eller encephalitis lethargica (ikke influenzaepidemien efter 1. verdenskrig), der opstod på verdensplan i andet og tredje årti af det 20. århundrede. PEP tegnede sig for ca. 12 % af den parkinsonisme, der blev set på større centre i første halvdel af århundredet, men der er meget få patienter tilbage med denne lidelse. Årsagen var tilsyneladende en virus, som aldrig er blevet identificeret. Udviklingen af denne tilstand varierede fra uger eller måneder til år efter eksponeringen for encephalitis. Det mest dramatiske træk er en dystonisk afvigelse af øjnene. Andre kendetegn er ung debut, bizar personlighed, adfærdsændringer, lammelse og ekstrem træthed. Da levodopa blev introduceret, blev en population af PEP-patienter startet på dette lægemiddel, men kun få kunne tåle bivirkningerne. En beskrivelse af denne tilstand findes i bogen og filmen Awakenings af Oliver Sacks, MD.
– Normal Pressure Hydrocephalus: Dette er en ualmindelig, men potentielt reversibel tilstand, der har et parkinsonsk syndrom. Den er kendetegnet ved gangforstyrrelser, urininkontinens og demens og skyldes en forstørrelse af hjernens væskehuler, kaldet ventriklerne. Der sker en kompression af de centre, der styrer gang, vandladning og tænkning. Den kan undertiden forbedres ved at fjerne væsken fra hjernen, hvilket mest effektivt sker ved at indsætte en shunt fra hjernen til en anden del af kroppen (ofte maven) for at dræne væsken væk.
– Karsygdomme: Slagtilfælde som følge af hærdning af arterier eller små blodkar (åreforkalkning) kommer som regel pludseligt og forårsager lammelse af den ene side af kroppen. Sjældent kan flere små slagtilfælde i dybe dele af hjernen, som hver især er for små til at blive bemærket eller kun forårsager kortvarig svaghed, i sidste ende resultere i kumulative skader på kredsløbet, der forårsager symptomerne på parkinsonisme. Vaskulær parkinsonisme anses generelt for at være en parkinsonisme i underkroppen, der forårsager problemer med gang og balance, men sjældent tremor. Undertiden forekommer der mental svækkelse. Patienterne har tendens til at være ældre med en historie af forhøjet blodtryk, diabetes eller hjertesygdomme.
– Lægemidler og toksiner: En række lægemidler og toksiner har vist sig at være ansvarlige for udviklingen af parkinsonsyndromer. De fleste forårsager kun midlertidige problemer, men ét giftstof har resulteret i permanent parkinsonisme.
Giftstoffet er MPTP, et designerdrugsstof, der ligner heroin. Hos mennesker og dyr forårsager det en irreversibel, meget hurtigt udviklende parkinsonisme, der klinisk ikke kan skelnes fra PD bortset fra hastigheden af udviklingen efter eksponering. Sværhedsgraden synes at afhænge af graden af eksponering. Patienterne reagerer godt på antiparkinsonmedicin. Forgiftning med mangan er også blevet rapporteret som årsag til parkinsonisme.
Reversible tilfælde af lægemiddelinduceret parkinsonisme er blevet forbundet med følgende lægemidler: antipsykotiske lægemidler, der anvendes til behandling af skizofrene personer, såsom haloperidol (Haldol), fluphenazin (Prolixin) og chlorpromazin (Thorazine); visse midler mod kvalme, der er kemisk beslægtede med de antipsykotiske lægemidler, såsom prochlorperazin (Compazine); metoclopramid (Reglan), et meget ordineret lægemiddel til forbedring af mave- og tarmbevægelser, og alfa-methyldopa (Aldomet), et tidligere populært antihypertensivt middel.
– Dystoni: Primær, eller idiopatisk, dystoni forekommer hos personer i alle aldre. I barndommen har den en tendens til at starte i foden og gradvist involvere hele kroppen. Dystoni hos voksne har en tendens til at forblive på ét sted i kroppen (fokal dystoni). Oftest involverer den nakken (torticollis), øjenlågene (blefarospasme), underansigtet (Meiges syndrom) eller hånden (skrivekrampe dystoni).
– Dopa-responsiv dystoni: Denne lidelse begynder normalt i barndommen og er mere almindelig hos piger end hos drenge. Den er karakteriseret ved mild parkinsonisme med mere udtalt dystoni, der forværres, efterhånden som dagen skrider frem. Den har et dramatisk, langvarigt respons på lavdosis levodopa og kan forveksles med juvenilt indstillet PD.
– Alzheimers sygdom: Lejlighedsvis kan nogle patienter med Alzheimers sygdom udvise træk af parkinsonisme. Desuden kan der lejlighedsvis forekomme patologi af PD og AD hos den samme person. Ikke desto mindre er PD ikke Alzheimers sygdom, og den fører heller ikke til Alzheimers sygdom.