Ein 8-jähriges Mädchen wurde von der Endokrinologie zur Beurteilung leicht juckender Läsionen in beiden Achselhöhlen in die dermatologische Abteilung überwiesen. Die Läsionen hatten sich über einen längeren Zeitraum entwickelt und waren in der linken Achselhöhle stärker ausgeprägt. Die Patientin, deren Eltern aus Rumänien stammten, befand sich in der Nachsorge der pädiatrischen Endokrinologie wegen einer frühzeitigen Pubertät mit leicht erhöhten Testosteronwerten (normaler Synacthen-Test). Sie hatte sich auch mit einer akuten Gastroenteritis mit Leberversagen vorgestellt, die eine Nachsorge für 3 Jahre erforderte.
Bei der körperlichen Untersuchung zeigten sich gelbliche, elastische Papeln mit einer Größe von 1 bis 2 mm und einer perifollikulären Verteilung, die in lokalisierten Plaques in beiden Achselhöhlen gruppiert waren, mit einer fleckigeren Gruppierung auf der linken Seite (Abb. 1 und 2).
Millimetergroße konfluierende perifollikuläre Papeln mit gelblicher Farbe und elastischer Konsistenz, in der linken Achselhöhle.
Weniger schwere Läsionen in der rechten Achselhöhle.
Die Histologie einer Stanzbiopsie einer der Läsionen zeigte eine Dilatation des follikulären Infundibulums und eine perifollikuläre Aggregation von Schaumzellen (Abb. 3). Diese Ergebnisse waren mit der Diagnose der Fox-Fordyce-Krankheit (FFD) vereinbar.
Anhäufung von Schaumzellen neben einem Haarfollikel.
Der klinische Verlauf war günstig, mit spontaner Besserung der Läsionen. Die einzige relevante Familienanamnese war, dass ihre Mutter über Hyperhidrose und axilläre Bromhidrose berichtete, und sie wurde daher mit einem lokalen Antitranspirant nach Bedarf (Aluminiumchlorhydrat, 15%) entlassen. Es war nicht möglich, einen zeitlichen Zusammenhang zwischen der endokrinologischen Grunderkrankung der Patientin und dem Auftreten oder der Verbesserung der Läsionen herzustellen.
FFD, auch als apokrine Miliarie bekannt, wurde erstmals 1902 von George Henry Fox und John Addison Fordyce beschrieben. Es handelt sich um eine seltene chronische Erkrankung, die typischerweise bei postpubertären Frauen (15-35 Jahre) auftritt.1 Ein Auftreten im Kindesalter ist die Ausnahme.2 Die Ätiologie ist nicht bekannt, und die Ursache ist wahrscheinlich multifaktoriell.3 Angesichts der Altersspanne, in der sie auftritt, und der häufigen Remission der Erkrankung während der Schwangerschaft und der Menopause wurde ein Zusammenhang mit hormonellen Faktoren postuliert, obwohl bei den Patientinnen keine Hormonanomalie nachgewiesen werden konnte.1 Wir wissen daher nicht, ob ein Zusammenhang mit der frühzeitigen Pubertät unserer Patientin besteht. Wir haben in der Literatur keine frühere Assoziation mit Leberversagen gefunden.
Es wurde über das Auftreten der Krankheit als Nebenwirkung von Laser- oder IPL-Epilationstechniken berichtet.4 In diesem Fall sind die klinischen und histologischen Befunde der primären FFD sehr ähnlich.
Klinisch präsentiert sie sich als kleine kuppelförmige pruriginöse perifollikuläre Papeln von der Farbe gelblich-gesunder Haut. Die häufigste Lokalisation ist die Achselhöhle, aber die Läsionen können auch in der periareolären oder anogenitalen Region und, seltener, an den Oberschenkeln, der periumbilikalen Region und dem Brustbein auftreten. Die Krankheit kann mit Haarausfall in den betroffenen Bereichen und Hypohidrose einhergehen.
Die Läsionen bessern sich bei Schwangerschaft und der Verwendung hormoneller Verhütungsmittel und verschlimmern sich bei Hitze, heißem Wasser, Stress und dem Menstruationszyklus.1
Die klinische Präsentation der Krankheit ist konstant und ähnlich. Die histologischen Befunde variieren jedoch stark.5 Die Bildung eines Keratinpfropfs im follikulären Infundibulum, der auch den Ductus apocrineus verstopft, kann der Auslöser sein.3 Das einheitlichste Merkmal ist die Dilatation des Infundibulums und die Hyperkeratose des infundibulären Epithels.5 Der spezifischste Befund ist die perifollikuläre Xanthomatose.6
Es wurde traditionell angenommen, dass diese Krankheit nur die apokrinen Drüsen betrifft. Neuere histologische Befunde deuten jedoch darauf hin, dass es ekkrine und nichtfollikuläre Varianten (mit Beteiligung der apokrinen Drüsen) geben kann.3
Die klinische Differentialdiagnose dieser Entität sollte grundsätzlich eruptive Syringome, Lichen nitidus, Trichostasis spinulosa, das Graham-Little-Piccardi-Lasseur-Syndrom und die Darier-Krankheit einschließen.1,7,8
Da es sich um eine seltene Erkrankung handelt, sind keine vergleichenden Studien verfügbar, und die Behandlung bleibt unklar. Es wurden mehrere Behandlungsmethoden beschrieben, die alle zu unterschiedlichen Ergebnissen führten. Topische oder intraläsionale Kortikosteroide gelten als die Behandlung der Wahl. Auch topische und systemische Retinoide, topische Antibiotika wie Clindamycin, Antitranspirantien, orale Kontrazeptiva und topische Calcineurin-Inhibitoren wurden bereits eingesetzt. Kurettage und Elektrokoagulation, modifizierte Fettabsaugungstechniken und in jüngerer Zeit fraktionierter CO2-Laser, Mikrowellen und Botulinumtoxin A wurden in refraktären Fällen eingesetzt.9-11
Spontanremissionen, wie im Fall unserer Patientin, sind anekdotisch.
Zusammenfassend berichten wir über einen Fall von FFD, der aufgrund des Auftretens im präpubertären Alter und seines atypischen Verlaufs mit spontaner Auflösung der Läsionen außergewöhnlich ist. Wir können keinen kausalen Zusammenhang mit den endokrinologischen Anomalien des Patienten feststellen, obwohl diese wahrscheinlich eine wichtige Rolle bei der Entwicklung der Krankheit spielen.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass sie keine Interessenkonflikte haben.