Das Nierenkelchkarzinom (RCXC) kann ein Sammelgangkarzinom (CDC) oder ein Urothelkarzinom (UC) des Nierenbeckens nachahmen. RCXC unterscheidet sich von CDC und UC des Nierenbeckens dadurch, dass das Tumorepizentrum im Nierenkelch liegt und das Urothel der umgebenden Nierenbeckenoberfläche nur begrenzt betroffen ist. In dieser Studie fassen wir unsere Erfahrungen mit dieser Entität zusammen. Zehn Fälle von RCXC, darunter 9 Fälle mit urothelialer Differenzierung (RCXC-UC) und 1 Fall mit speicheldrüsenartiger Differenzierung (RCXC-SC), wurden identifiziert. Zum Vergleich wurden zehn konsekutive Fälle von UC mit ausgedehnter Nierenbeckenbeteiligung und sekundärer Nierenparenchyminvasion ausgewählt. Zwei Fälle von Sammelgangskarzinomen (CDC) wurden ebenfalls untersucht. Die Immunhistochemie (IHC) wurde an repräsentativen Gewebeblöcken für PAX8, PAX2, CK5, CK7, CK20, p63, GATA3, AMACR, RCC, CD10, Vimentin, S100 und MSA durchgeführt. Die 10 Fälle von RCXC (M:F=4:6, Alter: 62-91 Jahre, Mittelwert: 76) stellten sich mit Nierenmassen von 3-6 cm vor. Ureteroskopische Untersuchungen und Nierenbeckenspülungen zeigten in drei Fällen atypische/maligne Zellen. Sieben Patienten wurden mit einer Nephrektomie und anschließender Strahlen-/Chemotherapie behandelt, und in allen Fällen entwickelten sich Metastasen in Lymphknoten oder Leber/Lunge/Knochen. In allen 7 Fällen mit Nephrektomie kam es zu einer ausgedehnten Nierenparenchym-Beteiligung mit infiltrierenden Rändern und diffuser Ausbreitung entlang der Sammelkanäle. Sechs RCXC-UC wiesen eine fokale Plattenepithel-Differenzierung auf. Die RCXC-SC wiesen adenoid-zystische und basaloide Merkmale auf. In-situ-UC, mit oder ohne papilläre Komponenten, wurden in den Nierenkelchen in allen 7 Nephrektomie-Fällen identifiziert, wobei das verbleibende Nierenbecken in 5 Fällen eine geringe Tumorlast aufwies und in weiteren 2 Fällen kein Tumor vorhanden war. Bei den drei Fällen ohne Nephrektomie konnte endoskopisch kein Tumor im Nierenbecken nachgewiesen werden, in einem Fall wurde jedoch eine UC der Harnblase festgestellt. Von den 10 Kontroll-UC-Fällen war der Tumor in 7 Fällen auf die Spitze der Nierenpapille beschränkt, in 3 Fällen ausgedehnt und hatte keine Ausdehnung in die Sammelkanäle. Die RCXC-UC waren alle positiv für p63, CK5, CK7 und PAX2, wobei alle negativ für RCC waren. Die Reaktivität von PAX8 (70 % positiv) und GATA3 (50 % positiv) war unterschiedlich. Die 10 UC-Fälle wiesen die gleichen IHC-Eigenschaften auf wie RCXC-UC, waren jedoch häufig negativ für PAX8 und positiv für GATA3. RCXC ist ein aggressives Neoplasma mit hohem Metastasierungsrisiko. Ähnlich wie CDC ist es in der Nierenpapille lokalisiert und selten mit einem klinisch sichtbaren Nierenbeckentumor oder einem für Tumorzellen positiven Harn. Im Gegensatz zu CDC und nicht-malignen UC weist RCXC überwiegend eine urotheliale und squamöse Differenzierung auf und ist mit einer In-situ-Komponente benachbarter Nierenkelche verbunden. Bei der IHC weist RCXC Merkmale auf, die zwischen UC und CDC liegen, mit verminderter oder negativer Immunreaktivität für PAX8 und GATA.