Abstract
Raportoimme äskettäisen tapauksen ja tarkastelemme kirjallisuutta akuutista aortan dissekaatiosta (AAD) Stanfordin tyypin B:stä, joka on komplisoitunut akuutin munuaisten vajaatoiminnan myöhäiseen alkamiseen. Potilaalle tehtiin preoperatiivinen peritoneaalidialyysi, jota seurasi thorax-endovaskulaarinen aortan korjaus (TEVAR), ja hän toipui täysin ja kotiutui pian leikkauksen jälkeen. Johtopäätöksemme on, että AAD-tapauksessa on vaikea saada oikea-aikaista diagnoosia, mutta kiinnittämällä huomiota systeemisiin oireisiin ja omistautumalla perusteelliselle hoitosuunnitelmalle odotetaan täydellistä toipumista ja myönteistä ennustetta.
1. Tapausselostus
51-vuotias miespotilas siirrettiin yksikköömme akuutin rinta-aortan dissekaation diagnoosilla. Hän oli kokenut äkillisesti alkanutta sietämätöntä rintakehän selän ”repivää” kipua, johon liittyi epäspesifinen ST-muutos, 3 tunnin ajan sen jälkeen, kun sydäninfarkti oli suljettu pois sydämen hoitoyksikössä. Fyysisessä tutkimuksessa todettiin verenpaine 200/110 mmHg ja sydämen syke 92. Reisivaltimo oli tunnusteltavissa molemmin puolin. Potilaalla ei ollut anamneesissa verenpainetautia tai diabetesta, eikä laboratoriokokeissa ilmennyt mitään merkillistä. Tietokonetomografia-angiografian (CTA) mukaan rinta-aortan alkuperäinen repeämä sijaitsi 2 mm distaalisesti vasemmasta solisvaltimosta (LSA) (kuva 1), ja dissekaatio ulottui vatsa-aortan haaraan ja osittaiseen vasemman suoliluun valtimon osuuteen; molemminpuoliset munuaisvaltimot avautuivat molemmat oikeaan luumeniin; kateenkorvan trunki avautui osittain oikeaan luumeniin; alempi suoliluun valtimo avautui väärään luumeniin; aortan kaaren sisäinen läpimitta oli 31 mm.9 mm. Näin ollen Stanfordin tyypin B aortan dissekaatio varmistui.
Alustava lääkehoito oli oireenmukaista, ja siinä keskityttiin verenpaineen ja sykkeen hallintaan, sedaatioon ja kivunlievitykseen sekä tiheään seuranta-aikatauluun, jolla arvioitiin potilaan hemodynaamista muutosta, perifeerisiä verisuonimuutoksia ja mielentilaa. Potilaan tila vakiintui pian, ja verenpaine laski 120/75 mmHg:iin. Neljä päivää myöhemmin potilaalla alkoi kuitenkin esiintyä lisääntyvää rintakipua, johon liittyi jatkuva oliguria (900 ml/24 h:sta 350 ml/24 h:iin), anuria, kasvojen turvotus ja levottomuus; laboratoriokokeissa todettiin, että BUN-arvo nousi 30,1 mmol/l:aan ja kreatiniini 710 nmol/l:aan. Akuutti iskeeminen munuaisten vajaatoiminta oli luonteeltaan kiireellinen, peritoneaalidialyysi suoritettiin välittömästi. Potilaan oireet ja hemokemia vakiintuivat 24 tunnin kuluessa, ja TEVAR tehtiin epiduraalipuudutuksessa. Piikkikatetri työnnettiin nousevan aortan alkuun oikean reisivaltimon kautta luumenia pitkin ohjauslangan yli kuvantamista varten. Digitaalinen subtraktioangiografia (DSA) osoitti, että molemminpuolinen nikamavaltimo oli ehjä ilman vasemman nikamavaltimon dominanssia ja että aortan kaaren yläpuolella ei ollut vaurioita; repeämä oli lähellä LSA:n distaalisen aukon lateraalista puolta (kuva 2); aortan luumen oli erittäin ahtautunut, ja sen verenkierto oli hyvin vähäistä; molemminpuolinen munuaisvaltimo näkyi hädin tuskin laajalle levinneen väärän luumenin vuoksi. Päätimme käyttää 38 × 150 mm:n Talent-torakaalista stenttisiirrännäisjärjestelmää (Medtronic, Minneapolis, MN, USA) ja peittää LSA:n ostiumin riittävän laskeutumisalueen saamiseksi. Angiogrammi vahvisti stenttigraftin tarkan sijoittamisen; rinta-aortan repeämä suljettiin kokonaan ilman vuotoa; oikea luumen laajennettiin ja väärä luumen suljettiin (kuva 3). Myös molemminpuoliset munuaisvaltimot, keliakian runko ja ylempi suoliliepeenvaltimo paljastuivat kokonaan.
Virtsan tilavuus oli 800 ml 5 tuntia leikkauksen jälkeen, ja se nousi 2800 ml:iin vuorokauden kuluttua. Veren kalium oli 4,2 nmol/l. BUN- ja kreatiniiniarvot palautuivat kaikki normaaliarvoihin. Potilas toipui täysin ja hänet kotiutettiin 7 päivää leikkauksen jälkeen. Kuuden kuukauden seurannassa todettiin, että väärä luumen hävisi kokonaan ja stenttisiirteen sijoitus oli ehjä (kuvat 4 ja 5).
2. Keskustelu ja kirjallisuuskatsaus
Aortan dissekaatio syntyy, kun aortan intiman repeämä johtaa korkean verenpaineen vuotamiseen mediaan, mikä aiheuttaa näiden kahden kerroksen erottumisen edelleen alempana. Tämän seurauksena ympäröivä väärä luumen voi puristaa tai jopa tukkia todellisen luumenin, mikä voi aiheuttaa vakavia seurauksia, kuten sisäistä verenvuotoa, munuaisten vajaatoimintaa, suoliston iskemiaa/nekroosia, raajojen iskemiaa ja jopa kuoleman. Riskitekijöitä ovat ikä, korkea verenpaine, diabetes ja ateroskleroosi . Vaikka tämä tauti on harvinainen, sen kuolleisuus sairaalassa on korkea, koska se etenee nopeasti ja koska tarkkaa diagnoosia on vaikea laatia ajoissa.
International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAAD) tarkasteli 464 potilasta ja totesi, että AAD esiintyy 5 tapausta miljoonaa ihmistä kohti vuodessa, pääasiassa miehillä, joiden ikä on >60, ja 2/3 heistä oli Stanfordin tyyppiä A . Vaikka akuutit oireet ovat moninaisia, yhtäkkinen rintakivun ilmaantuminen vie suurimman osan niistä; monta kertaa se on ainoa . Näin ollen AAD:tä pidetään hyvin usein akuuttina sepelvaltimo-oireyhtymänä (ACS) taudin alkuvaiheessa. Meidän tapauksessamme potilas osoitti sietämätöntä rintakehän selkäkipua ensimmäisten tuntien ajan EKG-muutosten kanssa, ja hänet nähtiin ensin sydänhoitoyksikössä sydäninfarktin poissulkemiseksi. Tällöin tarkka diagnoosi ja asianmukainen lääkehoito yleensä viivästyvät. Vaikka rintakipu on täysin subjektiivinen ilmaisu, Ramanath et al. ehdottivat, että kivun yksityiskohtainen kuvaus antaa joskus kliinikoille vihjeen jatkotutkimuksia varten. He havaitsivat, että AAD-potilaat kuvaavat rintakipua yleensä ”teräväksi” ”repiväksi” tai ”repiväksi”, ja ACS:n kipu alkaa yleensä vähitellen ja on lievempää. Lisäksi rintakipu liittyy usein A-tyypin AAD:hen, kun taas B-tyypin AAD:ssa esiintyy joskus selkä- tai vatsakipua . Huomasimme, että tämä pitää paikkansa tässä tapauksessa.
Sen jälkeen, kun Dake et al. vuonna 1999 ensimmäisen kerran sovelsivat endovaskulaarista stenttisiirrännäistä akuutin rinta-aortan dissekaation korjaamiseen (TEVAR) onnistuneesti, se on nopeasti korvannut avoleikkauksen sen pienemmän riskin ja suhteellisen yksinkertaisuuden vuoksi. Tähän mennessä pari kirjallisuutta on osoittanut, että eloonjäämisprosentti 3-5 vuotta leikkauksen jälkeen on melko korkea . On kuitenkin yleisesti sovittu, että alustavaa lääketieteellistä hoitoa olisi harkittava, jos ei ole näyttöä komplikaatiosta. Näin ollen tiivis seuranta-aikataulu ja kyky arvioida tarkasti mahdollisia komplikaatioita ovat ratkaisevan tärkeitä.
Me myötävaikutamme tämän tapauksen onnistuneeseen hoitoon seuraavasti. Ensinnäkin potilas diagnosoitiin ja hoidettiin ajoissa. Tämä potilas ei osoittanut tyypillistä ADD-profiilia, jossa oli melko korkea ikä (>60) ja aiemmin esiintynyt verenpainetauti ja/tai diabetes. Hänet otettiin aluksi sydänyksikköön sydäninfarktin poissulkemiseksi rintakivun ja epänormaalin EKG:n vuoksi. CTA-testi tilattiin kuitenkin nopeasti, ja tarkka diagnoosi saatiin muutamassa tunnissa oireiden alkamisesta. Alkuvaiheen lääkehoitojärjestelmällä pystyttiin tehokkaasti hallitsemaan verenpainetta samalla kun potilasta seurattiin tiiviisti mahdollisten komplikaatioiden varalta. Näin ollen kirurginen korjaus pystyttiin suorittamaan ajoissa, kun potilaalla alkoi ilmetä munuaisten vajaatoiminnan oireita varhaisessa palautuvassa vaiheessa.
Toisekseen emme kiirehtineet leikkaukseen akuutin munuaisten vajaatoiminnan merkkien ilmaannuttua. Sen sijaan potilaalle tehtiin kiireellinen dialyysi nesteen ylikuormituksen ja veren korkean kaliumpitoisuuden hallitsemiseksi. Dialyysin valinta oli vatsakalvodialyysi sen yksinkertaisuuden, kiireellisyyden luonteen ja tulevan leikkauksen vuoksi. Huomasimme, että tämä perusteellinen leikkausta edeltävä valmistelu oli tässä tapauksessa ratkaisevan tärkeää leikkauksen jälkeisen nopean toipumisen kannalta.
Viimeiseksi, LSA-ostiumin ja repeämän läheisyys tässä tapauksessa aiheutti erityistä huolta. Ihanteellinen laskeutumisalue on leikkauksen onnistumisen kannalta avainasemassa, jotta estetään stenttigraftin liikkuminen ja endoleak . Suositeltiin, että 15 mm:n laskeutumisvyöhyke on optimaalinen stenttisiirteen kiinnittämiseksi peittämättä LSA:n ostiumia, jotta LSA:n antegradinen virtaus säilyisi. Koska etäisyys oli kuitenkin vain 2 mm ja koska taudin eteneminen tässä potilaassa oli akuuttia, päätimme tehdä leikkauksen aikana nikamavaltimon angiografian, eikä vasemmanpuoleista dominoivaa nikamavaltimoa löytynyt, minkä ansiosta pystyimme suorittamaan korjauksen peittämällä LSA:n ilman samanaikaista LSA:n revaskularisaatiota. Leikkauksen jälkeisessä tutkimuksessa ei ilmennyt merkkejä iskemian tai infarktin aiheuttamista neurologisista toimintahäiriöistä eikä käsien ja yläraajojen iskemiasta.
3. Johtopäätökset
Akuutin aortan dissekaation ilmaantuvuus on pieni, mutta siihen liittyy korkea sairaalakuolleisuus. ”Tyypilliset” potilaat ovat 60-72-vuotiaita miehiä, joilla on ollut verenpainetauti tai diabetes. Korkea kuolleisuus johtuu viivästyneestä diagnoosista ja taudin etenemisen kiireellisyydestä. Oikea-aikaisen diagnoosin lisäksi menestyksekäs hoito koostuu useista osatekijöistä, kuten kattavasta lääketieteellisestä hoitosuunnitelmasta, johon liittyy tiivis seuranta-aikataulu, mahdollisten komplikaatioiden tarkka arviointi, (tarvittaessa) perusteellinen leikkausta edeltävä valmistelu ja huolellinen leikkaussuunnitelma.