TOIMINTA
Chagasin tauti eli amerikkalainen trypanosomiaasi on Amerikan mantereelta peräisin oleva loistauti. Carlos Chagas kuvasi taudin 1900-luvun alussa, ja se on edelleen yksi Latinalaisen Amerikan merkittävimmistä kansanterveydellisistä haasteista.
Viimeisten 20 vuoden epidemiologisista suuntauksista käy selvästi ilmi, että vektoreiden välityksellä tapahtuva taudin leviäminen on yleisesti vähentynyt valvontaohjelmien ja maaseutualueiden asumismuotojen parantamisen ansiosta ja että vektoreiden välityksellä tapahtuva taudin leviäminen on keskeytynyt Chilessä, Uruguayssa ja äskettäin Brasiliassakin, mikä on osaltaan vaikuttanut siihen, että taudin ilmaantuvuus on pienentynyt eri puolilla maanosaa.1-3
Luonnollisessa ympäristössä Trypanosoma cruzi tarttuu erilaisten vektoreina toimivien triatomiinihyönteislajien välityksellä. On kuitenkin kuvattu muitakin muita kuin vektorivälitteisiä siirtymismekanismeja verituotteiden, elinsiirtojen ja vertikaalisen siirtymisen kautta. Alueilla, joilla tartunta on endeeminen, on kuvattu myös suun kautta tapahtuvaa tartuntaa, joka tapahtuu nauttimalla ruokaa, joka on saastunut tartunnan saaneiden ötököiden ulosteilla.4,5
Tällä hetkellä Chagasin tautiin sairastuu maailmanlaajuisesti 10-12 miljoonaa ihmistä.6 Taudin maantieteellinen levinneisyys ulottuu 40. leveyspiiriltä pohjoiseen Pohjois-Amerikan eteläosassa 45. leveyspiirille etelään Argentiinassa ja Chilessä.7 7 Latinalaisen Amerikan kaupungistuminen, joka voimistui 1900-luvun jälkipuoliskolla, on muuttanut taudin epidemiologista profiilia, ja muuttoliikkeet endeemisistä maista ovat johtaneet Chagasin taudin diagnosoimiseen alueilla, joilla tauti ei ole endeeminen.8,9,9
Espanjasta on tullut yksi niistä Euroopan maista, jotka vastaanottavat eniten maahanmuuttajia Latinalaisesta Amerikasta. Joulukuun 31. päivään 2005 mennessä lähes miljoona Latinalaisesta Amerikasta kotoisin olevaa henkilöä oli kirjattu ulkomaalaisiin, joilla oli espanjalainen henkilöllisyystodistus10 , vaikka kuntien väestölaskentatiedot vuodelta 2005 osoittivat suurempia lukuja (1 445 796 henkilöä). Espanjassa trooppiseen lääketieteeseen ja kansainväliseen terveydenhuoltoon erikoistuneet yksiköt ja palvelut ovat jo ryhtyneet diagnosoimaan ja hoitamaan tautia sairastavia henkilöitä.11
Montevideossa hiljattain pidetyssä Pan-Amerikan terveysjärjestön kokouksessa keskusteltiin tästä tilanteesta, ja sen loppuraportissa mainittiin, että maiden, jotka ottavat vastaan maahanmuuttajia endeemisiltä alueilta, on valmistauduttava Chagasin tautiin ja pystyttävä tarjoamaan asianmukaista hoitoa tautiin sairastuneille henkilöille sekä ehkäisemään T. cruzi -bakteerin pystysuora leviäminen ja leviäminen veren välityksellä.12
PATHOGENEESI JA SYDÄNSAIRAUKSIEN LUONNONHISTORIA CHAGASIN TAUDISSA
Infektion akuutin vaiheen jälkeen hoitamaton Chagasin tauti siirtyy krooniseen vaiheeseen, joka on aluksi oireeton tai tunnistamaton. Myöhemmin 20-30 %:lle potilaista kehittyy sydänhäiriöitä (sydänmuoto), 10 %:lle ruoansulatuskanavan vaivoja (ruoansulatuskanavan muoto) tai molempia (sekamuoto), ja alle 5 %:lle potilaista kehittyy taudin neurologinen muoto. Loput pysyvät oireettomina, eikä heillä ole kliinisiä ilmenemismuotoja koko elämänsä ajan.13
Taudin sydänkomplikaatioiden mahdollisen vakavuuden ja niiden esiintymistiheyden vuoksi toisessa tuotua Chagasin tautia käsitelleessä työpajassa keskityttiin kroonisen Chagasin sydänsairauden kliinisiin ominaisuuksiin ja oikean diagnoosin, hoidon ja hoidon vaatimuksiin. Taudin patogeneesi ei ole selvä, vaikka nykyinen käsitys viittaa sekamuotoiseen etiologiaan, jossa loinen osallistuu suoraan sydänlihasvaurion14,15 syntyyn ja siihen liittyvään autoimmuuni-ilmiöön.16,17 Muita kuvattuja patogeneettisiä mekanismeja ovat muun muassa mikrovaskulaariset muutokset ja autonominen denervaatio18-21 .
Chagasin sydäntautiin liittyy tiettyjä piirteitä, jotka erottavat sen muista Espanjassa yleisemmin esiintyvistä sydänsairauksista:
Kyseessä on fibroottinen sairaus, joka sijaitsee yleensä vasemman kammion posteroinferiorisella ja apikaalisella alueella, sinussolmukkeessa ja johtumissysteemissä kimppuhaaran alapuolella, ja se johtaa pääasiassa segmentaalisiin poikkeavuuksiin supistumiskyvyssä
Kyseessä on dilatoiva kardiomyopatia, jolla on taipumusta aneurysmien muodostumiseen, erityisesti apikaalisella alueella
Sillä on voimakas rytmihäiriöpotentiaali, ja kammioperäiset rytmihäiriöt ovat yleisiä, ja niihin liittyy usein bradyarytmioita (atrioventrikulaarista alkuperää tai sinussolmukkeesta johtuvia)
Siihen liittyy korkea tromboembolisten tapahtumien osuus
Se voi ilmetä esirintakipuna, joka on yleensä epätyypillistä, vaikkakin se voi satunnaisesti jäljitellä iskeemistä sydäntautia.
Taudin luonnollisessa taudinkulussa sydämen poikkeavuudet ilmaantuvat asteittain noin 20-30 vuotta tartunnan jälkeen.22 Kuitenkin 5-10 prosentilla potilaista esiintyy akuutin vaiheen aikana sydänlihastulehdusta, joka etenee nopeasti kohti Chagasin sydänsairauden vakavaa muotoa.23,24 Harvemmin potilailla, jotka ovat taudin kroonisessa vaiheessa ja joilla on lievä sydänsairaus, voi esiintyä äkillisiä pahenemisvaiheita, joissa esiintyy voimakasta parasitemiaa ja akuutin sydämen vajaatoiminnan oireita; immunosuppressiohoitolääkkeet suosivat myös näitä pahenemisvaiheita.25
POTILAIDEN, JOILLA ON EHDOTETTU CHAGASIN TAUTI JA CHAGASIN SYDÄNTAUTI
T cruzi-infektion diagnosointi
Chagasin taudin diagnosointia Espanjassa käsiteltiin maahantuotua Chagasin tautia käsittelevän ensimmäisen työpajan konsensusasiakirjassa.26 Yhteenvetona voidaan todeta, että se perustuu kahden kriteerin täyttymiseen:
Taudin epidemiologian kanssa yhteensopiva anamneesi: potilaan anamneesissa on oltava vähintään yksi tekijä, jonka perusteella T cruzi -bakteerin tarttuminen olisi ollut mahdollista mitä tahansa kuvattua tartuntareittiä pitkin (endeemisiltä vyöhykkeiltä kotoisin olevat henkilöt tai endeemisiltä vyöhykkeiltä kotoisin olevien äitien lapset; matkailijat, jotka ovat oleskelleet endeemisillä vyöhykkeillä ja joilla on elintavat, jotka altistavat heidät tartuntariskille)
Mikrobiologinen diagnoosi: henkilöitä pidetään tartunnan saaneina, kun heillä on positiivinen tulos parasitologiassa tai kaksi positiivista tulosta kahdella eri antigeenejä käyttävällä serologisella menetelmällä. Jos tulokset ovat epäselviä tai ristiriitaisia, on käytettävä kolmatta tekniikkaa. Chagasin taudin diagnosoimiseksi on olemassa erilaisia serologisia testejä, joissa käytetään eri tekniikoita (entsyymisidonnainen immunosorbenttimääritys , muunnettu ELISA tai ELISA rekombinanttiantigeeneillä, immunofluoresenssi, epäsuora hemagglutinaatio ja immunokromatografia). Polymeraasiketjureaktio (PCR) on ehkä herkin tekniikka kroonisen Chagasin taudin parasitologiseen analyysiin, mutta sen käyttö ei poista serologisen testauksen tarvetta
Perusteellinen sydäntutkimus potilailla, joilla on T cruzi-infektio
T cruzi-infektiota sairastavilla potilailla sydämen osallisuuden poissulkemiseksi on suoritettava kattava anamneesi ja täydellinen fyysinen tutkimus sekä elektrokardiografia, rintakehän röntgenkuvaus ja kaikukardiografia. Fyysisessä tutkimuksessa havaittavat Chagasin sydänsairauden oireet ja merkit ovat samat kuin kardiomyopatian oireet ja merkit yleensä, eikä yksikään niistä ole taudille ominainen.
Asiakertomus
Asiakertomuksen tärkein tavoite on havaita mahdollisen taustalla olevan sydänsairauden oireet. Taulukossa 1 esitetään merkit ja oireet, jotka useimmiten liittyvät T cruzin aiheuttamaan sydänsairauteen. On myös tärkeää arvioida ruoansulatushäiriöt (nielemisvaikeudet, ummetus jne.), koska molempia muotoja voi joskus esiintyä samanaikaisesti.
Potilaiden anamneesia laadittaessa on muistettava, että kieli- ja kulttuurierot voivat häiritä potilaan ja lääkärin välistä kommunikointia. Toisinaan potilaat eivät anna tietyille sanoille samaa merkitystä (esimerkiksi espanjankieliset termit hengenahdistus , huimaus tai sydämentykytys ), ja voi olla tarpeen määritellä, mihin kussakin tapauksessa viitataan. Lisäksi maahanmuuttajat kärsivät usein sopeutumisvaikeuksista, koti-ikävästä ja sosiaaliseen ja perhetilanteeseen liittyvistä mielialahäiriöistä27 , jotka voivat aiheuttaa ongelmia keskeisen oireen tai konsultaation syyn tarkassa tunnistamisessa. Lopuksi on otettava huomioon myös epäsuotuisat työolot (pitkät työajat, työpaikan menettämisen pelko, laittomat työsopimukset jne.), sillä ne muodostavat lisäesteen suunnitelluille vastaanotoille osallistumiselle. Koska tauti on näille potilaille tuttu ja aiheuttaa heille huolta, infektion tai Chagasin taudin positiivisen tuloksen ilmoittaminen edellyttää huolellista viestintäprosessia, jonka avulla rakennetaan luottamusta.12 Kulttuurivälittäjillä on tärkeä rooli tässä prosessissa.
Kuntotutkimus
Seikkaperäinen kuntotutkimus olisi suoritettava kiinnittäen erityistä huomiota sydän- ja verenkiertojärjestelmään. Läppien toimintahäiriöstä johtuvia sydämen sivuääniä voi esiintyä kammioiden laajentumisen seurauksena. Pidemmälle edenneissä vaiheissa havaitaan tavanomaisia ruuhkautumisen ja perifeerisen hypoperfuusion merkkejä. Sydämen kakeksia on myös indikaattori Chagasin sydänsairauden pidemmälle edenneistä vaiheista, ja sillä on suuri ennustearvo.
Elektrokardiogrammi
Konventionaalinen 12-kytkentäinen elektrokardiogrammi (EKG), jossa on pitkä nauhoitus (30 sekuntia) DII:ssä, olisi suoritettava kaikille potilaille, joilla on T-cruzi-infektio. Infektion kroonisessa vaiheessa EKG-muutoksia ilmenee useita vuosia ennen oireita ja kardiomyegaliaa (taulukko 2). Vaikka EKG:ssä ei ole mitään tyypillistä mallia, näitä muutoksia, erityisesti oikean päähaarakatkosta, voidaan pitää kroonisen Chagasin sydänsairauden indikaattoreina joko yksinään tai yhdessä vasemman etuosan hemiblokin kanssa potilailla, joilla on positiivinen serologia.28-30. Niiden epäspesifisyyden vuoksi diagnoosi vaatii kuitenkin varmistusta, sillä niiden esiintyminen ei välttämättä merkitse Chagasin etiologiaa.
Normaali EKG sulkee pois keskivaikean tai vaikean vasemman kammion toimintahäiriön, ja sen negatiivinen ennustearvo on lähes 100 %: Toisaalta mitä enemmän EKG-muutoksia on, sitä huonompi kammion toiminta on.31
Kammionsisäisen johtumisen muutokset ja QRS-kompleksin laajeneminen ilmenevät varhain kroonisessa Chagasin sydänsairaudessa, kun sydänlihaksen supistumisen poikkeavuuksia ei vielä esiinny, joten niillä ei ole samanlaista ennustearvoa kuin muissa sydänsairauksissa.32
Rintakehän röntgenkuvaus
Rintakehän röntgenkuvauksella on alhainen herkkyys Chagasin sydänsairauden havaitsemisessa, koska kammion toimintahäiriöitä voi esiintyä, vaikka röntgenkuva on silti normaali. Todisteet kardiomyegaliasta voivat kuitenkin ennustaa äkkikuolemaa kroonista Chagasin tautia sairastavilla potilailla.33 Se olisi suoritettava potilaan ollessa kliinisesti kompensoidussa tilanteessa, jolloin positiivisina merkkeinä olisi arvioitava laskimokapillaarinen hypertensio, kammioiden laajeneminen tai yli 0,6:n kardiothorakaalinen indeksi.
Ekokardiografia
Kun otetaan huomioon, että kaikukardiografia on laajalti saatavilla oleva ei-invasiivinen tekniikka, joka on erittäin käyttökelpoinen arvioitaessa sydämen kammiotoimintaa, kaikille Chagasin tautia sairastaville potilailta on syytä tehdä lähtötilanteen mukainen kaikukardiografia.
Taulukossa 3 on yhteenveto yleisimmistä kaikukardiografisista muutoksista.34,35 Seuraavat suositukset ovat hyödyllisiä kaikukardiografiaa varten:
Suosituksena on suorittaa tavanomainen transthorakaalinen kaikukardiografiatutkimus, jossa noudatetaan tiettyä järjestelmää.
1. Käytä korkeataajuista anturia.
2. Ota poikittainen kaikukuvaus (inferoposteriorisen alueen segmentaalista analyysia varten), apikaalinen 2 kammion näkymä ja 2 ja 4 kammion väliset välikuvat mahdollisten apikaalisten aneurysmien havaitsemiseksi.
3. Erityistä huomiota on kiinnitettävä vasemman kammion posteroinferioriseen alueeseen, mukaan lukien sydämen apex, segmentaalisen hypokinesian tai akinesian sekä apikaalisten aneurysmien tunnistamiseksi. On myös tavallista havaita hyperechogeenisuutta ja seinämän kutistumista, joka muistuttaa iskeemisessä sydänsairaudessa kuvattua; tämä on substraatti reentrantti-kammioperäisten rytmihäiriöiden kehittymiselle.
4. Erityistä huomiota suositellaan kiinnitettäväksi spontaanin kaikukontrastin etsimiseen ja trombien olemassaoloon kammioissa.
5. Arvioidaan erityisesti diastolinen toiminta ja oikean kammion toiminta kaikilla potilailla, joilla epäillään Chagasin sydäntautia. Vasemman kammion diastolisen toiminnan muutos ilmenee varhain Chagasin taudissa, ja sen vakavuus korreloi yleensä systolisen toimintahäiriön asteen kanssa.36,37
6. Transesofageaalinen tutkimus on aiheellinen silloin, kun transthorakaalinen ikkuna ei mahdollista vasemman kammion arviointia.
Vasemman kammion ejektiofraktion pieneneminen, suurentunut loppusystolinen läpimitta ja restriktiivinen mitraalivirtauskuvio ovat parhaita ennusteindikaattoreita, jotka saadaan kaikukardiografian avulla potilailla, joilla on Chagasin sydäntauti.38,39,39
Taudin pitkälle edenneissä vaiheissa, kun esiintyy kongestiivista sydämen vajaatoimintaa, vallitsevaan kaikukardiografiseen profiiliin kuuluu diffuusi biventrikulaarinen hypokinesia, johon liittyy kaikkien neljän kammion laajentuminen.
Muut kardiologiset tutkimukset potilailla, joilla epäillään Chagasin sydänsairautta
Mainittujen perustutkimusten lisäksi muut täydentävät tutkimukset voivat olla hyödyllisiä tietyillä potilailla tai tietyissä olosuhteissa:
24 tunnin Holter-seuranta
Kahdeksankymmenenviiden tunnin Holter-seurantaa suositellaan potilaille, joilla on seuraavat oireet:
Sydämen rytmihäiriöön viittaavat oireet (synkopee, presynkopee tai sydämentykytys)
Tiettyjen sydämen rytmihäiriöiden esiintyminen EKG:ssä, kuten sinusbradytmiat (joiden keskimääräinen syke on alle 40 lyöntiä minuutissa ja/tai pitkittyneet sinustauot), toisen asteen eteis-kammiokatkokset, ja usein toistuvat ja/tai toistuvat (burstit) kammiolisälyönnit
Kahdeksankymmentäneljän tunnin Holter-seurannan avulla voidaan arvioida oireiden mahdollinen yhteys rytmihäiriöön, tunnistaa potilaat, joilla on äkkikuoleman riski, ja tunnistaa autonominen toimintahäiriö.33,40 Epäjatkuvan kammiotakykardian jaksoja rekisteröidään noin 90 prosentilla potilaista, joilla on Chagasin sydänsairaus ja kammion toimintahäiriö tai sydämen vajaatoiminta.41
Holter-monitorointi on suoritettava tavanomaisella tekniikalla, mieluiten kolmikanavaisella järjestelmällä. Holter-tallennuksen herkkyys on alhainen, kun rytmihäiriöepisodit ovat harvinaisia, ja näissä tapauksissa voidaan käyttää muita tekniikoita, kuten implantoitavaa Holteria.
Elektrofysiologinen tutkimus
Elektrofysiologisen tutkimuksen tavoitteena näillä potilailla on tunnistaa atrioventrikulaariset ja kammionsisäiset johtumispoikkeavuudet ja arvioida pahanlaatuisten kammioperäisten rytmihäiriöiden induktio. Indikaatiot ovat samat kuin muiden äkkikuoleman vaaraa aiheuttavien häiriöiden arvioinnissa:
Potilaat, joilla on rytmihäiriöön viittaavia oireita (synkopee tai presynkopee), joita ei ole vahvistettu aiemmissa tutkimuksissa
Jatkuva kammiotakykardia, oireiden kera tai ilman oireita, kammiotoiminnan asteesta riippumatta
Äkillistä kuolemaa sairastava potilas, joka on elvytetty uudestaan
Potilaat, joilla EKG:ssä tai Holter-monitoroinnissa havaitaan äkkikuoleman suurentuneeseen riskiin liittyviä muutoksia: toistuvat tai parittaiset kammiolisälyönnit, ei-kestävän kammiotakykardian jaksot ja kammion toimintahäiriöön liittyvä QT-välin lisääntynyt leviäminen.42 Jos elektrofysiologinen tutkimus ei ole mahdollinen tässä potilasryhmässä, amiodaronia voidaan antaa empiirisesti, jos vasta-aiheita ei ole.
Kuntotutkimus
Kuntotutkimus olisi aiheellinen lähinnä seuraavissa tapauksissa:
Toimintakyvyn arviointi
Kronotrooppisen vasteen arviointi
Rintakivun ja Chagasin sydänsairauden yhteydessä rasituskokeista ei ole juurikaan hyötyä kivun etiologian selvittämisessä; näissä tapauksissa olisi tehtävä sepelvaltimoiden varjoainekuvaus
Sepelvaltimoiden varjoainekuvaus
Sepelvaltimoiden varjoainekuvaus on indikoitu Espanjan kardiologiyhdistyksen kriteerien43 mukaisesti ottaen huomioon rasituskokeisiin liittyvät näkökohdat.
Myokardiaalibiopsia
Myokardiaalibiopsiaa ei tällä hetkellä pidetä diagnostisena tekniikkana Chagasin sydänsairaudessa sen riskin ja rajallisen spesifisyyden vuoksi.
POTILAIDEN HOITO, JOILLA ON T CRUZI-INFEKTIO
Oireettomat potilaat, joilla on normaali elektrokardiogrammi ja rintakehän röntgenkuva
Chagasin sydänsairauden riski on suurempi toisella ja kolmannella vuosikymmenellä infektion jälkeen.44 Potilailla, joilla on näyttöä T cruzi -infektiosta ja joiden EKG on normaali tai joilla on minimaalisia poikkeavuuksia, jotka eivät viittaa krooniseen Chagasin sydänsairauteen, sydänsairauden vuosittainen etenemisriski on 2-5 %.45,46 Tämän vuoksi suositellaan perustason kaikukardiografiaa.
Oireettomat potilaat, joilla on EKG:n poikkeavuuksia
Oireettomat potilaat, joilla on EKG:n poikkeavuus
Oireettomissa potilailla, joilla on EKG:n poikkeavuuksia, suositellaan lähtökohtaista kaikukardiografiaa. Löydökset ovat hyvin vaihtelevia, ja vasemman kammion toimintahäiriö (ejektiofraktio alle 40 %) todetaan noin 30 %:ssa tapauksista. Taulukossa 4 esitetään vasemman kammion toimintahäiriön esiintyvyys EKG-mallin mukaan.47 Yleensä ennuste määräytyy kammion toimintahäiriön asteen mukaan.48
Tiheys, jolla kaikukardiografia olisi toistettava, riippuu potilaan kliinisestä tilasta. Vaikka tutkimuksia ei ole saatavilla, taudin eteneminen on hidasta oireettomilla potilailla, joiden kaikukardiografia on normaali; näin ollen tässä ryhmässä riittää, että arviointi toistetaan seuraavien viiden vuoden kuluessa, niin kauan kuin oireita ei ilmene. Jos alkuperäisessä tutkimuksessa havaitaan poikkeavuuksia, se on toistettava 1-3 vuoden kuluttua, koska etenemisriski on suurentunut49 , erityisesti jos kammion toimintahäiriö on merkittävä (ejektiofraktio alle 40 %). Kaikilla potilailla uusien oireiden tai EKG-poikkeavuuksien ilmaantumista olisi pidettävä indikaationa uudelle kaikukardiografialle.
Ekokardiografisen seurannan tarkoituksena on tunnistaa potilaat, joilla on keskivaikea tai vaikea toimintahäiriö ja jotka ovat usein vielä oireettomia, mutta jotka voisivat hyötyä varhaisessa vaiheessa annettavista lääkkeistä sydänsairauden hoitoon.50
Oireiset potilaat
Potilailla, joilla on oireinen Chagasin sydänsairaus (taulukko 1), on katsottava olevan suurentunut äkkikuoleman riski. Tällaisilla epäspesifisillä oireilla, kuten heikkoudella tai huojuvuudella, on tässä yhteydessä paljon suurempi merkitys, koska ne voivat ennustaa synkopeekohtausta. On tärkeää muistaa, että äkkikuolema voi usein olla Chagasin sydänsairauden ensimmäinen ilmenemismuoto51,52. Taulukossa 5 on yhteenveto diagnostisten testien tärkeimmistä indikaatioista Chagasin sydänsairauden arvioinnissa.
CHAGASIN SYDÄNSAIRAUTTA SAIRASTAVIEN POTILAIDEN HOITO
Kammioperäisen toimintahäiriön ja sydämen vajaatoiminnan hoito
Yleisesti ottaen näiden potilaiden hoidossa on paljon yhtäläisyyksiä muunlaisten sydänsairauksien hoitoon. On myös otettava huomioon, että Chagasin sydänsairauteen sovelletaan usein yleisiä toimenpiteitä, joita ei ole erityisesti validoitu käytettäväksi tässä sairaudessa. β-salpaajia (seuraavassa kohdassa mainituin varotoimin) ja angiotensiinikonvertaasin estäjiä (ACEI) suositellaan käytettäväksi potilailla, joilla on keskivaikea tai vaikea kammion toimintahäiriö (ejektiofraktio 53
Chagasin sydänsairaudessa on erityispiirteitä, jotka on tärkeää ottaa huomioon näiden potilaiden hoidossa:
Krooniseen Chagasin sydänsairauteen liittyy suuri määrä bradyarytmioita (eteis-kammiokatkos, sinussolmun toimintahäiriö jne.). Tämän vuoksi lääkkeitä, kuten digitalisglykosideja, β-salpaajia, eräitä kalsiumkanava-antagonisteja ja amiodaronia, on käytettävä varoen, hoito on aloitettava pienillä annoksilla ja mahdollisten komplikaatioiden ilmaantumista on seurattava huolellisesti
Potilaat, joilla on refraktorinen sydämen vajaatoiminta, voidaan arvioida ehdokkaiksi sydämensiirtoon. Huolimatta kuvauksesta joistakin Chagasin taudin uudelleenaktivoitumistapauksista, julkaistut tapaussarjat osoittavat tyydyttäviä tuloksia ja parempaa elossaoloaikaa näillä potilailla verrattuna potilaisiin, joilla on iskeeminen sydänsairaus tai idiopaattinen dilatoiva kardiomyopatia54
Tässä taudissa ei ole indikaatioita kardiomyoplasialle tai rekonstruktiiviselle kirurgialle
Resynkronisaatiohoidon hyödyllisyydestä näillä potilailla keskustellaan edelleen, ja kaikukardiografinen ja ja EKG-kriteerejä olisi käytettävä sen indikaation arvioimiseksi
Joitakin alustavia julkaisemattomia tuloksia on saatu sydänlihaksen toiminnan paranemisesta kantasoluja käyttämällä Chagasin tautia sairastavilla potilailla
Tromboembolian hoito ja ehkäisy
Tromboembolian suuri määrä tromboottisia ja embolisia tapahtumia olisi otettava huomioon Chagasin tautia sairastavilla potilailla. Suurin osa näistä tapahtumista on aivojen iskeemisiä tapaturmia, ja monilla potilailla esiintyy kardiovaskulaarisia syitä, jotka selittävät ilmiön, vaikka siihen liittyy muitakin tekijöitä.55,56
Brasiliassa tehdyssä tutkimuksessa tunnistettiin neljä embolisen aivoverisuonitapaturman ennustetekijää potilailla, joilla oli taustalla Chagasin sydänsairaus: yli 48 vuoden ikä, primaarinen poikkeavuus kammion repolarisaatiossa, apikaalinen aneurysma ja vasemman kammion ejektiofraktio alle 50 %.57 Näiden neljän ennustetekijän esiintyminen liittyi 4 %:n vuotuiseen aivoverisuonitapaturman esiintyvyyteen. Koska varmempaa näyttöä ei ole, tromboembolian ehkäisyssä kroonista Chagasin sydänsairautta sairastavilla potilailla olisi kuitenkin noudatettava tavanomaisia kliinisiä suosituksia: potilaat, joilla on eteisvärinä, aiempia emboliatapahtumia ja/tai seinämän trombeja. Trombosyyttihäiriölääkkeiden roolia tromboembolisten tapahtumien ehkäisyssä ei ole vielä selvitetty.
Bradyarytmioiden hoito
Osymptomaattiset bradyarytmiat ovat joskus ehdokkaita sydämentahdistimen istuttamiseen. Kansainväliset tahdistimen implantointia koskevat ohjeet ovat hyödyllisiä potilaille, joilla on Chagasin sydänsairaus.
Kammioperäisten rytmihäiriöiden hoito
Potilailla, joilla on Chagasin sydänsairaus, esiintyy usein kammioperäisiä ekstrasystoleja ja takykardioita, jotka liittyvät tavallisimmin sydänlihasvaurioihin, jotka synnyttävät reentry-ilmiöitä. Useimmat Chagasin sydäntautia sairastavien potilaiden jatkuvat kammiotakyarytmiat eivät johdu vasemman kammion apikaalisesta aneurysmasta vaan pikemminkin inferolateraaliselta alueelta58,59.
Sen vuoksi, että kyseessä on etenevä poikkeavuus, johon liittyy useita rytmihäiriöitä aiheuttavia polttopisteitä, radiotaajuusablaatiota ei pitäisi pitää tekniikkana ensimmäisenä vaihtoehtona.
Sitä vastoin ja huolimatta siitä, että kroonista Chagasin sydänsairautta koskevia erityistutkimuksia ei ole tehty, implantoitavan kardioverteri-defibrillaattorin istuttamista suositellaan äkkikuoleman riskin pienentämiseksi seuraavissa tilanteissa:
Jatkuva kammiotakykardia. Lisäksi näille potilaille on suositeltavaa antaa empiirisesti amiodaronia, jolla pyritään vähentämään purkautumisnopeutta ja pienentämään sähkömyrskyn todennäköisyyttä. Jos potilaalle tulee liikaa purkauksia tästä hoidosta huolimatta, on harkittava radiotaajuusablaatiota60,61
Monomorfinen jatkuva kammiotakykardia elektrofysiologisen tutkimuksen aikana
Amiodaronin antaminen on mahdollista potilailla, joilla on ei-kestävä kammiotakykardia ja normaali elektrofysiologinen tutkimus (ei-indusoituva).
Angiinakivun hoito
Rintakipu on joskus Chagasin sydäntaudin ja jopa ruokatorven Chagasin taudin kliininen ilmentymä. On oletettu, että tämän oireen taustalla oleva patofysiologinen mekanismi on epänormaali sydänlihaksen mikrovaskulaatio.
Jos rintakipu on Chagasin sydänsairauden ensisijainen tai hallitseva oire, erotusdiagnostiikkaan tulisi kuulua siihen liittyvän iskeemisen sydänsairauden arviointi sydänkatetroinnilla. Sydänlihaksen perfuusion arviointia radioaktiivisia isotooppeja käyttävillä tekniikoilla voidaan käyttää, vaikka niiden käyttökelpoisuutta angina pectoriksen erotusdiagnostiikassa rajoittaa sydänlihaksen fibroosia sisältävien alueiden esiintyminen Chagasin sydäntautia sairastavilla potilailla. Tällaisiin tapauksiin ei ole saatavilla erityistä hoitoa.
ETIOLOGINEN HOITO KROONISESSA CHAGASIN TAUDISSA
Tiedetään, että taudin kroonisessa vaiheessa parantumisprosentti aikuisilla vaihtelee 8-25 %:n välillä.62 Seerumin vasta-aineiden titterin pienenemistä käytetään parantumisen merkkinä, mutta serologisten muutosten hidas tapahtumisnopeus, mahdolliset toistuvat tartunnat endeemisillä alueilla ja kliinisten merkkiaineiden puuttuminen ovat vaikeuttaneet hoidon tehon selkeää määrittämistä. Tämän vuoksi ja lääkityksen mahdollisten haittavaikutusten vuoksi etiologisesta hoidosta taudin tässä vaiheessa ei ole kansainvälistä yhteisymmärrystä. Tuore tutkimus osoitti kuitenkin, että Chagasin taudin eteneminen väheni benznidatsolilla hoidetuilla potilailla.63 Vuoden 2005 konsensusasiakirjan mukaan26 potilaiden, joiden parasitologiset testit ovat positiivisia, olisi saatava etiologista hoitoa, ja sitä olisi harkittava muidenkin kohdalla; lääkärin ja potilaan välillä olisi tehtävä sopimus ja annettava riittävät tiedot lääkkeen mahdollisista haittavaikutuksista.
LISÄTIETOJA
Chagasin tautia olisi epäiltävä kaikilla potilailla, joiden anamneesi sopii yhteen taudin epidemiologian kanssa ja joilla on sydänoireita. Chagasin sydänsairauden erilaisten ominaisuuksien, taudista Espanjassa saatavilla olevien tietojen vähäisyyden sekä rytmihäiriöiden ja äkkikuolemien suuren osuuden taudin mahdollisina ensisijaisina ilmenemismuotoina vuoksi on ensisijaisen tärkeää laatia ja levittää diagnoosi- ja hoitoprotokollia näiden potilaiden hoitoa varten, jotta taudin havaitsemiseen ja hoitoon osallistuvat terveydenhuollon ammattilaiset ymmärtäisivät tautia paremmin.
Jossain tilanteissa ei välttämättä ole käytettävissä tarvittavia tekniikoita, jotta voidaan suorittaa oikeanlaista diagnoosia ja hoitoa potilailla, joilla on epäilys Chagasin taudiksi epäilyttävästä taudista tai Chagasin sydänsairaudeksi epäillystä potilaasta. Jos potilaalla, jonka anamneesi sopii yhteen taudin epidemiologian kanssa, ilmenee sydänsairauden merkkejä ja oireita, on suositeltavaa, että henkilö ohjataan kardiologian erikoislääkärille ja tuontitauteihin erikoistuneeseen sairaalaan. Kummassakaan tapauksessa lähetteen ei pitäisi merkitä sitä, että perusterveydenhuollon lääkäri, joka vastaa potilaan ensiarvioinnista, ei hanki hyvää anamneesia ja tee kliinistä arviointia, tavanomaista EKG:tä ja rintakehän röntgenkuvausta ennen potilaan lähettämistä.
Kroonisen Chagasin sydänsairauden hoito on selvästi ollut ja on edelleen tieteellisen keskustelun aiheena endeemisissä maissa. Lisätietoja saa Argentiinan kardiologiyhdistyksen ja Brasilian kardiologiyhdistyksen konsensusraporteista64,65; nämä asiakirjat ovat saatavilla internetissä.
Tuotua Chagasin tautia käsittelevä seminaari järjestettiin 6. ja 7. maaliskuuta 2006, ja sitä rahoittivat Katalonian aluehallituksen Agència de Gestió d’Ajuts Universitaris i de Recerca (AGAUR; 2005/ARCS2/00040), Espanjan opetus- ja tiedeministeriö (SAF-200524601-E) ja Espanjan terveystutkimusrahaston trooppisen lääketieteen verkosto (RICET). Konsensusasiakirjan valmisteluun osallistuneet henkilöt kuuluvat RICET-verkostoon ja trooppisten ja maahantuotujen tautien epidemiologisen seurannan katalonialaiseen verkostoon (RIVEMTI).
Kirjeenvaihto: Dr. J. Gascón.
Secció Medicina Tropical. Centre de Salut Internacional. Hospital Clínic.
Villarroel, 170. 08036 Barcelona. España.
Sähköposti: [email protected]
.