Munuaiskierukan karsinooma (RCXC) voi jäljitellä munuaiskeräyskanavan karsinoomaa (CDC) tai munuaisaltaan uroteelikarsinoomaa (UC). RCXC eroaa CDC:stä ja munuaisaltaan UC:stä siten, että kasvaimen epikeskus on munuaismaljassa ja ympäröivä munuaisaltaan pinnan uroteeli on vain rajoitetusti mukana. Tässä tutkimuksessa teemme yhteenvedon kokemuksistamme tästä kokonaisuudesta. Kymmenen RCXC-tapausta, joista yhdeksässä oli uroteelin erilaistumista (RCXC-UC) ja yhdessä tapauksessa sylkirauhastyyppistä erilaistumista (RCXC-SC), tunnistettiin. Vertailuun valittiin kymmenen peräkkäistä UC-tapausta, joissa oli laaja munuaisaltaan osallistuminen ja joissa oli sekundaarinen munuaisparenkyymi-invaasio. Lisäksi tutkittiin kaksi tapausta, joissa oli keräyskanavan karsinooma (CDC). Immunohistokemia (IHC) suoritettiin edustavista kudospaloista PAX8:n, PAX2:n, CK5:n, CK7:n, CK20:n, p63:n, GATA3:n, AMACR:n, RCC:n, CD10:n, vimentiinin, S100:n ja MSA:n osalta. Kymmenessä RCXC-tapauksessa (M:F=4:6, iät: 62-91 vuotta, keskiarvo: 76) esiintyi 3-6 cm:n munuaismassoja. Ureteroskopiatutkimuksissa ja munuaisaltaan huuhteluissa todettiin epätyypillisiä/pahanlaatuisia soluja kolmessa tapauksessa. Seitsemän potilasta hoidettiin nefrektomialla, jota seurasi sädehoito±kemoterapia, ja kaikissa tapauksissa etäpesäkkeitä kehittyi imusolmukkeisiin tai maksaan/keuhkoon/luuhun. Kaikissa seitsemässä tapauksessa, joissa oli tehty nefrektomia, munuaisparenkyymiä oli laajalti vaurioittanut infiltroiva raja ja levinnyt diffuusisti keräyskanavia pitkin. Kuudessa RCXC-UC:ssä esiintyi fokaalista levyepiteelin erilaistumista. RCXC-SC:ssä oli adenoidikystisiä ja basaloidisia piirteitä. Kaikissa seitsemässä nefrektomiatapauksessa todettiin in situ UC, papillaarisen komponentin kanssa tai ilman, ja viidessä tapauksessa jäljellä olevassa munuaisaltaassa oli pieni kasvainrasitus ja kahdessa muussa tapauksessa ei ollut kasvainta. Niistä kolmesta tapauksesta, joissa ei tehty nefrektomiaa, ei endoskopialla voitu havaita kasvainta munuaisaltaassa, mutta yhteen tapaukseen liittyi virtsarakon UC. Kymmenestä kontrolloidusta UC-tapauksesta kasvain rajoittui munuaispapillan kärkeen seitsemässä tapauksessa, oli laaja kolmessa tapauksessa, eikä se ulottunut keräysputkiin. Kaikki RCXC-UC:t olivat positiivisia p63:n, CK5:n, CK7:n ja PAX2:n suhteen, ja kaikki olivat negatiivisia RCC:n suhteen. PAX8:n (70 % positiivinen) ja GATA3:n (50 % positiivinen) reaktiivisuus vaihteli. Kymmenellä UC-tapauksella oli samat IHC-ominaisuudet kuin RCXC-UC:llä, mutta PAX8:n osalta ne olivat usein negatiivisia ja GATA3:n osalta positiivisia. RCXC on aggressiivinen kasvain, jolla on suuri etäpesäkkeiden riski. CDC:n tavoin se sijaitsee munuaispapillassa ja harvoin kliinisesti näkyvässä munuaisaltaan kasvaimessa tai kasvainsolujen suhteen positiivisessa virtsanäytteessä. Toisin kuin CDC:ssä ja ei-kalykeaalisessa UC:ssä, RCXC:ssä esiintyy pääasiassa uroteeli- ja levyepiteelidifferentiaatiota, ja siihen liittyy in situ -komponentti viereisissä munuaiskalvoissa. IHC:n mukaan RCXC:llä oli UC:n ja CDC:n välimaastossa olevia piirteitä, ja sen immunoreaktiivisuus PAX8:lle ja GATA:lle oli vähentynyt tai negatiivinen.
Blog