PMC

Discussion

Tapausselosteessa kuvataan potilasta, jolla oli akuutisti alkanut nopeasti etenevä polyradikuloneuropatia, joka koski vain alaraajoja ilman merkkejä aivohermojen toimintahäiriöstä tai sulkijalihaksen osallistumisesta. Kallohermojen puuttuminen, normaali aivo-selkäydinnestetutkimus ja silmiinpistävä sensorinen osallistuminen elektrofysiologisissa tutkimuksissa tekivät Guillain-Barrén oireyhtymän diagnoosin epätodennäköiseksi.8 Myöhemmin harkittiin kilpirauhasen jaksottaista halvausta (TPP), koska potilaan kliiniset oireet korreloivat kilpirauhasen liikatoiminnan kanssa. TPP:tä sairastavilla potilailla esiintyy tavallisesti lihaskramppeja, jotka kohdistuvat useammin alaraajoihin kuin yläraajoihin proksimaalis-distaalisesti.9 Kohtaus voi kestää tuntikausista päiviin, ja se paranee kilpirauhastoksikoosin hoidon myötä. Suurimmalla osalla TPP:tä sairastavista potilaista on kuitenkin saostavia tekijöitä, kuten hiilihydraattipitoinen ruokavalio tai lihasten jäähtyminen välittömästi liikunnan jälkeen; lisäksi kliinisten kohtausten aikana havaitaan usein hypokalemiaa (seerumin kaliumpitoisuus <2,5 μmol/l) sekä matalia TSH-pitoisuuksia yhdessä alentuneen amplitudin yhdistelmämotoristen toimintapotentiaalien kanssa.9 Tällaisia piirteitä ei ollut tässä tapauksessa; potilaan seerumin kaliumpitoisuudet olivat normaalit eivätkä hermojohtumislöydökset olleet tyypillisiä TPP:lle, vaikka provokatiivisia testejä ei tehtykään. Lopulta potilaan asteittainen kliininen ja elektrofysiologinen vaste kilpirauhasen vastaiseen hoitoon vahvisti neuropatian diagnoosin.

Taulukossa 2 on esitetty akuutin polyneuropatian yleisiä syitä kilpirauhasen liikatoiminnan lisäksi.3,5,8 Tässä tapauksessa näitä syitä harkittiin, mutta ne suljettiin lopulta pois erilaisten tutkimusten tuloksena. Raskasmetallimyrkytystä pidettiin epätodennäköisenä potilaan anamneesin, elektrofysiologisten löydösten ja nopean toipumisen perusteella. Selkärangan epiduraaliset paiseet, verenvuoto selkäytimeen ja selkäydinvammat suljettiin pois myös magneettikuvauksen avulla. Akuutti porfyyrinen neuropatia on harvinainen tällä maantieteellisellä alueella ja neurosarkoidoosi vielä harvinaisempi.5 Punkkihalvausta ei myöskään harkittu tämän potilaan kohdalla, koska kirjoittajien tietojen mukaan tätä tautia ei ole koskaan raportoitu Omanissa. Akuutin polyneuropatian kaltainen sairaus voi kuitenkin olla myös poliomyeliitin, botulismin, kriittisen sairauden neuromyopatian ja kurkkumätätaudin oireena.5,8 Lisäksi kilpirauhasen liikatoiminnasta johtuva etusarvisolujen oireyhtymä (eli kilpirauhasen amyotrofia) voi olla mahdollinen.3

Tyreotoksikoosin yhteys akuuttiin perifeeriseen neuropatiaan, joka simuloi Guillain-Barrén oireyhtymää, on raportoitu aiemmissa tutkimuksissa; lisäksi kilpirauhasen liikatoiminnassa on aiemmin raportoitu kroonista subkliinistä perifeeristä neuropatiaa, joskin harvemmin kuin kilpirauhasen vajaatoiminnassa.10,11 Vaikeaan kilpirauhasen liikatoimintaan liittyvän paraplegian kuvasi ensimmäisen kerran Charcot vuonna 1889.12 Kilpirauhasen liikatoiminnan ja akuutin polyneuropatian välinen yhteys on kuitenkin kyseenalaistettu, ja lihasheikkouden on uskottu olevan pikemminkin sekundaarinen myopaattisen prosessin kuin polyneuropatian seurausta.5. Pandit ym. kuitenkin raportoivat potilaasta, jonka suraalihermon biopsioista tehdyissä elektronimikroskooppitutkimuksissa havaittiin muutoksia, jotka sopivat kilpirauhasen myopatiaan, mutta jotka poikkesivat Guillain-Barrén oireyhtymästä.6 Myös muut tutkijat ovat tulleet siihen tulokseen, että kilpirauhasen myopatia on itse asiassa neuropaattinen sairaus denervaation alkuvaiheessa.3 Kilpirauhasen liikatoimintaa sairastavilla potilailla tehdyssä prospektiivisessa tutkimuksessa todettiin, että 14 %:lla oli tunnottomuutta ja parestesiaoireita ja 19 %:lla merkkejä raajojen distaalisista aistihäiriöistä, joihin liittyi masentuneita nilkkanivelen nykäyksiä.13 Elektrofysiologiset löydökset vahvistivat 24 %:lla vallitsevan sensorisen aksonaalisen neuropatian; lisäksi kilpirauhasen liikatoiminnan hoidon myötä sensoriset oireet hävisivät seitsemässä kuukaudessa.13 Yllättävää kyllä, akuuttia kilpirauhasen neuropatiaa ei ole raportoitu lapsilla.14

Kilpirauhasen liikatoiminnan hermoston neuropatian patogeneesi on edelleen epäselvä. Sen on arveltu olevan joko liiallisten kilpirauhashormonien suora vaikutus, immuunivälitteinen tai johtuvan hypermetabolisesta tilasta, joka köyhdyttää hermoja välttämättömistä ravintoaineista.3 Kilpirauhasen toimintahäiriön korkea epäilyindeksi on ensiarvoisen tärkeä arvioitaessa potilasta, jolla on akuutti polyneuropatia, silloinkin, kun ei ole avointa tyreotyyremegaliaa tai aiempia kilpirauhasen häiriöitä. Kilpirauhasen toimintakokeet olisi siksi sisällytettävä akuutin polyneuropatian rutiinitutkimuksiin.