Tavanomaista on, että nuorten rinnat kasvavat nopeasti pian ensimmäisten kuukautisten jälkeen. Murrosikäisten tyttöjen rintamassoista jotkin patologiset leesiot, kuten jättimäinen fibroadenooma, phyllodes-kasvain, PASH, juveniili papillomatoosi (sveitsiläisen juuston tauti) ja neitseellinen rintojen hypertrofia (juveniili makromastia), kasvavat nopeasti ja massiivisesti lyhyessä ajassa. Potilaallamme havaittu nopeasti suurentuva rintamassan kliininen esiintyminen on erittäin harvinaista, ja siksi se voi herättää epäilyn pahanlaatuisuudesta. Muita harvinaisempia syitä ovat lipooma, rintarauhasen hamartooma, rintapaise, fibrokystinen muutos ja adenokarsinooma, mutta PASH:ia on aina harkittava nuorilla tytöillä, joilla on nopeasti suurentuva rintamassa.
Vaikka sen esiintyvyyttä on vaikea arvioida tarkasti, kasvainta muodostava PASH on harvinainen rinnan mesenkymaalinen kasvain, ja se vaikuttaa tyypillisesti hedelmällisessä ikäryhmässä oleviin naisiin; se on erittäin harvinainen murrosikäisellä tytöllä, kuten tapausselostuksessamme.
PASH on usein satunnainen histologinen löydös muusta syystä tehdyissä rintabiopsioissa . Joskus se voi esiintyä kiinteänä, kivuttomana rintamassana, jota on kutsuttu nodulaariseksi PASH:ksi, kuten tapauksessamme.
Hypoteesina on, että PASH on peräisin myofibroblastisista soluista, joissa on vaihtelevasti myoidisia ja fibroblastisia piirteitä, jotka osoittavat stroomaalista proliferaatiota; se näyttää anastomosoituvilta raon kaltaisilta näennäisvaskulaarisilta välitiloilta, joita reunustavat karamaiset solut. Tarkkaa etiologiaa ei tunneta, mutta hormonaalinen etiologia voisi olla yksi syy. PASH-tapauksissa stroomasolujen ytimissä havaittiin nimittäin voimakasta progesteronin (PR) värjäytymistä, kun taas estrogeenin (ER) ilmentyminen oli vaihtelevampaa ja heikompaa. Tärkein myofibroblasteja stimuloiva hormoni on siis PR. Sitä vastoin rintakudokseen kuulumattoman rintakudoksen stroomasoluissa ei ilmennyt ER:n eikä PR:n ilmentymistä .
Kirjallisuudessa kuvatun mukaisesti se, että yli puolet postmenopausaalisista naisista, joilla oli PASH-kasvaimia, sai hormonikorvaushoitoa, tukee hormonaalisen vaikutuksen merkitystä sen patogeneesissä . Tätä käsitystä tukee aiempi tapausselostus PASH:n nopeasta kasvusta raskauden aikana . Sen sijaan meidän tapauksemme ja muutamat kirjallisuudessa olevat raportit murrosikäisistä tytöistä, joilla oli PASH, eivät tue hormonikorvaushoitoa.
Hormonien mahdollisen etiologisen roolin vuoksi antihormonihoito voisi teoriassa olla vaihtoehtoinen ei-invasiivinen lähestymistapa PASH-kasvainten hoidossa. On raportoitu onnistuneita tapauksia, joissa potilaat reagoivat ainakin osittain tamoksifeenihoitoon .
Tapauksessamme nodulaarisen PASH:n ultraäänitutkimuslöydökset eivät eronneet juveniilista fibroadenoomasta ja fyllodekasvaimesta raportoiduista. Näin ollen lopulliseen diagnoosiin tarvittiin histologinen tutkimus. Ainoastaan ammattitaitoisten patologien tulisi tehdä erotusdiagnostiikka. Patologin tulisi ottaa tämä kasvain huomioon strooman myofibroblastisen proliferaation erotusdiagnoosin vuoksi; nodulaarisella PASH:lla on ulkonäöltään anastomosoivia raonmuotoisia pseudovaskulaarisia tiloja, joita reunustavat spindelinmuotoiset solut.
Nuorilla naisilla esiintyvän suuren rintamassan erotusdiagnostiikka on tärkeää hoitomuotojen määrittämisen kannalta. Tärkein erotusdiagnoosi histopatologisessa tutkimuksessa on angiosarkooma. PASH:n ennuste on erinomainen ja uusiutumisriski hyvin pieni, eikä se vaadi erityistä lisähoitoa, kun se diagnosoidaan satunnaisesti näytteestä.
PASH:n hoitostrategiat ovat edelleen kiistanalaisia. Laajaa kirurgista resektiota tai mastektomiaa pyydetään, kun PASH:n aiheuttama massavaikutus on merkittävä, kun taas muut tapaukset saattavat vaatia vain paikallista poistoa tai konservatiivista hoitoa. Laaja leikkaus ilman imusolmukkeiden poistoa on edelleen PASH:n hoidon kulmakivi. Joissakin tapauksissa, joissa on hajakuormitus tai useita uusiutumia, voi kuitenkin olla tarpeen tehdä mastektomia.
Rintojen diagnostisessa tutkimuksessa käytetään ultraäänitutkimusta ja ohutneulanäytteenottoa tai ydinbiopsiaa fyysisen tutkimuksen jälkeen. Mielestämme kuvantamistekniikat eivät ole perustavanlaatuisia nopeakasvuisen PASH:n diagnoosin saamiseksi murrosikäisillä tytöillä, koska lopullinen diagnoosi määräytyy kirurgisten lähestymistapojen perusteella (laaja resektio tai quadrantectomia tai mastektomia). Itse asiassa jotkin leesiot voidaan usein sulkea pois fyysisen tutkimuksen tai esitystavan tyypittelyn perusteella (esimerkiksi nopean kasvun leesio).
Potilaamme iän huomioon ottaen ja psyykkisen vahingon välttämiseksi päätimme olla suorittamatta mitään toimenpidemenetelmiä preoperatiivista diagnoosia varten, kun otetaan huomioon molemminpuolisten massojen suuri koko, nopea kasvu ja kirurginen indikaatio. Emme suorittaneet mammografiaa ilmeisestä säteilysuojelullisesta syystä.
Moniammatillinen työryhmä suositteli useita laajoja kirurgisia poistoja, joita ei tulisi seurata adjuvanttihoito; erityisesti näytön puute ja potilaamme ikä eivät tukeneet antihormonihoitoa.