Introduction
Les kystes dermoïdes sont des kystes de développement buccal peu communs1,2. Le terme de kyste dermoïde a été utilisé pour décrire cliniquement un groupe de lésions aux caractéristiques similaires, bien qu’elles aient une dénomination différente selon son aspect histologique : kyste épidermoïde, dermoïde ou tératoïde3. Les véritables kystes dermoïdes sont tapissés d’épiderme avec la présence d’appendices dermiques, tels que les glandes sudoripares, les glandes sébacées, les cheveux et les follicules pileux, tandis que les kystes épidermoïdes sont également tapissés d’épiderme, mais sans les appendices1.-3 Les kystes tératoïdes sont rares dans la cavité buccale et présentent des éléments provenant des trois couches germinales, l’ectoderme, le mésoderme et l’endoderme.2
Les kystes dermoïdes de la tête et du cou sont relativement peu fréquents et ne représentent que 6,9 % de tous les kystes dermoïdes.1,3 Dans la cavité buccale, le plancher de la bouche est le site le plus courant, étant rarement trouvé dans les joues.4-Bien que très rares, ces lésions peuvent également se produire dans la lèvre.7 Peu fréquent à la naissance, le kyste dermoïde devient généralement cliniquement apparent au cours des deuxième ou troisième décennies de la vie.4 Il ne montre aucune prédilection pour le sexe et sa taille varie, avec des cas présentant jusqu’à 12 cm d’extension.8
L’excision chirurgicale représente le traitement le plus adéquat. Cependant, la technique de marsupialisation peut être une approche alternative pour les lésions de grande taille.3,7 La marsupialisation consiste à réaliser une cavité chirurgicale sur la paroi du kyste, à vider son contenu et à maintenir la continuité entre le kyste et la cavité orale, le sinus maxillaire ou la cavité nasale. Cette technique est indiquée pour les kystes de grande taille, les lésions kystiques associées à des dents non éruptives chez les patients pédiatriques, ou chez les patients atteints de maladies systémiques, généralement les personnes âgées, mais elle n’est pas indiquée pour les lésions infectées.9
Bien que le kyste dermoïde présente une croissance lente, certaines lésions peuvent atteindre un large volume compromettant la fonction et l’esthétique. De plus, selon le site, le traitement chirurgical n’est pas recommandé. Ce rapport décrit un kyste dermoïde géant de la joue traité par la technique de marsupialisation.
Rapport de cas
Un homme de 59 ans a été adressé au service de diagnostic buccal en se plaignant d’une grande tuméfaction dans la joue droite depuis environ 13 ans et d’une altération de l’esthétique. Le patient a nié toute douleur, sensibilité, dysphagie, dysphonie, dyspnée ou tout traumatisme au visage ou au cou. L’examen clinique a montré une grande masse bien circonscrite, molle et lisse qui occupait tout le visage droit, qui s’étendait dans la cavité buccale et mesurait 13 cm×8,0 cm. Il n’y avait pas de changements cutanés locaux et la palpation a indiqué une lésion bien délimitée, indolore et de consistance molle (Fig. 1). La vue latérale a révélé une surface binodulaire, impliquant la joue et la région parotidienne (Fig. 2).
Grande masse bien circonscrite, molle et lisse, touchant toute la face droite.
Lésion à surface binodulaire, impliquant la joue et la région parotidienne.
Une tomodensitométrie (TDM) a mis en évidence une masse de tissus mous bien définie et hypodense dans la partie superficielle de la glande parotide droite et de la joue. Une aspiration à l’aiguille a été effectuée, qui a montré une grande quantité d’une substance kératinique ressemblant à du fromage (Fig. 3). Sur la base des caractéristiques cliniques, en plus du contenu aspiré, un diagnostic provisoire de kyste dermoïde a été posé.
L’aspiration à l’aiguille a révélé une grande quantité d’une substance kératinique jaunâtre et semblable à du fromage.
L’excision chirurgicale serait le traitement de choix si elle pouvait être effectuée en toute sécurité. Cependant, en raison de la grande taille de la lésion, la capsule du kyste pourrait éventuellement présenter une proximité étroite avec la branche du nerf facial, avec un risque élevé de lésion nerveuse. Une technique de marsupialisation a donc été proposée. Sous anesthésie locale (Lidocaïne 2% avec épinéphrine ; DFL, Rio de Janeiro – RJ), par approche intra orale, une incision verticale de libération a été faite au centre de la joue et un lambeau a été soulevé avec l’extension nécessaire. Postérieurement a été réalisée une cavité chirurgicale sur la paroi du kyste, vidant son contenu et maintenant la continuité entre le kyste et la cavité orale. Les lambeaux ont été repositionnés et ancrés à l’aide de sutures résorbables de la capsule kystique à la muqueuse orale. (Vicryl 4/0, FS-2 ; Ethicon, St-Stevens-Woluwe, Belgique). Des échantillons de la paroi du kyste ont été obtenus pendant la chirurgie et envoyés pour un examen histologique.
Après la chirurgie, le patient a reçu un antibiotique par voie orale (amoxicilline : 2g de dose de charge, puis 1,5g/jour pendant 7 jours). Un analgésique non stéroïdien a également été recommandé. Il a été demandé au patient de suivre un régime alimentaire mou pendant une semaine et de maintenir une hygiène buccale appropriée, notamment en se rinçant deux fois par jour avec un bain de bouche à la chlorhexidine à 0,2 % et en procédant à trois irrigations quotidiennes de la poche buccale, à l’aide d’une seringue en plastique et de chlorhexidine pendant la période de marsupialisation.
Microscopiquement, la lésion présentait une cavité tapissée d’un épithélium pavimenteux stratifié kératinisé. La capsule de tissu conjonctif fibreux contenait des follicules pileux, des glandes sébacées et des glandes sudoripares, confirmant le diagnostic de kyste dermoïde (Fig. 4). Vingt-quatre mois après le traitement, le patient a montré une régression significative de l’asymétrie faciale. Sous anesthésie générale par approche intra orale, la lésion restante a été complètement énucléée. Aucune thérapie adjuvante n’a été prise. Dans le suivi de 6 ans, aucun signe de récidive n’a été trouvé (Fig. 5).
L’examen microscopique a montré une lésion kystique avec une cavité tapissée par un épithélium stratifié squameux hyperorthokératinisé avec des attaches cutanées, telles que des glandes sébacées et des follicules pileux.
Régression significative de l’asymétrie faciale vingt-quatre mois plus tard, avec maintien d’un cosmétique optimal.
Discussion
Les kystes dermoïdes sont des kystes de développement résultant du tissu ectodermique piégé dans le derme ou la sous-muqueuse en développement. Dans la cavité buccale, cette lésion se produit fréquemment dans la ligne médiane du plancher de la bouche. Les kystes dermoïdes de la joue sont rares et quelques cas ont été rapportés.10
Cliniquement, le kyste se présente généralement comme une lésion indolore et à croissance lente. Il a une consistance pâteuse et est souvent mou et bien encapsulé, sans adénopathie associée, comme dans notre cas. Dans les cas situés dans le plancher de la bouche, selon la taille, les lésions peuvent provoquer une obstruction des voies respiratoires avec pour conséquence une dysphagie, une dysphonie et une dyspnée7.
Le diagnostic différentiel des kystes dermoïdes oraux comprend le kyste de rétention muqueuse, les tumeurs mésenchymateuses bénignes et les tumeurs bénignes et malignes des glandes salivaires.3,8 Dans le cas présent, bien qu’apparaissant comme un nodule géant, la lésion était bien délimitée, de consistance molle et d’évolution à long terme. De plus, l’aspiration à l’aiguille a montré une grande quantité de substance kératineuse, ce qui est hautement suggestif d’une lésion kystique produisant de la kératine.3-10
Le traitement le plus approprié pour les kystes dermoïdes est l’ablation chirurgicale complète.3,5,7 Cependant, dans certains cas, cette procédure est déconseillée. Dans le cas présent, il s’agissait d’une très grande lésion située dans la joue droite, probablement à proximité du nerf facial. Par conséquent, l’excision chirurgicale conventionnelle pourrait être la cause d’une lésion nerveuse avec une paralysie faciale irréversible conséquente.9 Ainsi, une approche chirurgicale conservatrice, qui consistait en une technique de marsupialisation, a été réalisée.
Il semble que ce soit le premier rapport de marsupialisation dans un kyste dermoïde oral, bien que certains cas aient été décrits dans d’autres localisations.10 La technique de marsupialisation peut être une alternative importante et attrayante pour traiter les grands kystes dermoïdes oraux, en évitant une chirurgie faciale extensive avec des complications potentielles. La décision finale concernant l’approche la plus appropriée est basée sur la localisation et l’étendue de la lésion.
Divulgations éthiquesProtection des sujets humains et animaux
Les auteurs déclarent qu’aucune expérience n’a été réalisée sur des humains ou des animaux pour cette étude.
Confidentialité des données
Les auteurs déclarent avoir suivi les protocoles de leur centre de travail sur la publication des données des patients.
Droit à la vie privée et au consentement éclairé.