Troubles de la coagulation et de la saignée
« Un trouble de la coagulation peut signifier que votre sang ne coagule pas assez, ou qu’il peut coaguler trop. Les deux peuvent provoquer des urgences médicales. Une trop grande coagulation dans un vaisseau sanguin de la tête peut provoquer un accident vasculaire cérébral, même chez un jeune enfant », explique le Dr Nugent, spécialiste en hématologie pédiatrique au CHOC. « À l’inverse, une coagulation insuffisante entraîne un trouble de la coagulation, comme la maladie de Von Willebrand, qui est fréquente, se produit chez environ 1 personne sur 100, et touche les garçons et les filles. Les garçons ont tendance à avoir des saignements de nez fréquents et des ecchymoses quand ils sont plus jeunes et les filles peuvent avoir un problème de règles abondantes qui peuvent les rendre anémiques. » La maladie de Von Willebrand est le trouble de la coagulation le plus courant aux États-Unis, touchant à la fois les hommes et les femmes, tandis que l’hémophilie est une maladie génétique de la coagulation liée au chromosome X bien connue, qui touche principalement les garçons.
TRAITEMENT À DOMICILE
De nombreux enfants atteints de troubles de la coagulation et de la coagulation sont diagnostiqués lorsqu’ils sont bébés et peuvent être traités avec succès à la maison. La protéine ou le facteur de coagulation qui manque dans leur sang peut être produit par génie génétique et concentré dans un petit flacon, de sorte que les patients peuvent recevoir une perfusion intraveineuse. Ce traitement corrige le défaut pendant plusieurs jours, de sorte que les enfants peuvent participer à des activités normales sans crainte de saignement, explique le Dr Nugent. « L’éducation de la famille est essentielle pour tous les troubles de la coagulation et de la coagulation. Les familles doivent savoir comment traiter leur enfant dans toutes les situations en cas de problème. Nous voulons que les familles en sachent plus que la plupart des médecins sur le trouble rare de la coagulation de leur enfant. Nous voulons donner aux patients les moyens d’être indépendants et bien informés afin qu’ils puissent se soigner régulièrement à la maison pour prévenir les hémorragies. »
AIDER LA FAMILLE
Le Dr Nugent dit qu’il est fréquent que les jeunes patients atteints de troubles de la coagulation ou de la coagulation aient d’autres membres de leur famille – d’autres enfants et des adultes – qui ont un trouble sanguin héréditaire qui n’a jamais été diagnostiqué. De l’aide est disponible, dit-elle. « Si vous ou un membre de votre famille est susceptible d’avoir un trouble du sang ou de la coagulation et qu’il s’agit d’un enfant, contactez le CHOC. Les adultes doivent appeler le Centre des troubles sanguins héréditaires qui se trouve à côté du CHOC.
Le site Web est c3dibd.org ou ils peuvent appeler le 714-221-1200. »
Faits rapides
- Nombre estimé de patients hémophiles aux États-Unis : 20 000-25 000
- Nombre d’Américains qui meurent chaque année de caillots sanguins anormaux : 600 000+
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