Algunos trastornos del movimiento tienen síntomas de EP
La enfermedad de Parkinson (EP) no está relacionada con otras afecciones neurológicas bien conocidas como la esclerosis múltiple, la distrofia muscular o la enfermedad de Lou Gehrig (esclerosis lateral amiotrófica). Sin embargo, hay una variedad de síndromes y enfermedades que se parecen a la EP pero que tienen otras características clínicas y patologías. La Asociación Estadounidense de la Enfermedad de Parkinson (American Parkinson Disease Asso ciation), con sede en Staten Island, Nueva York, describe 14 de estas enfermedades, como sigue:
– Temblor esencial benigno (familiar): El temblor esencial suele confundirse con la EP, pero la calidad del temblor es diferente. Es principalmente peor durante la acción, menos grave durante el mantenimiento de la postura, y raro en reposo. Las manos están afectadas, y puede haber un temblor de la cabeza y el cuello, generalmente un movimiento de cabeza. Además, la voz tiene una cualidad temblorosa, que no se observa en la EP. Las piernas rara vez se ven afectadas, y no hay lentitud, rigidez ni otras características de la EP. Algunos pacientes con presunto temblor esencial pueden acabar desarrollando EP.
– Parálisis supranuclear progresiva: El más común de los parkinsonismos atípicos, se conoce en Inglaterra como síndrome de Steele-Richardson-Olszewski por los médicos que lo describieron por primera vez. La parálisis puede parecer inicialmente como la EP típica; los pacientes pueden quejarse de trastornos de la marcha, caídas frecuentes, anomalías visuales o problemas de habla y deglución. El temblor suele estar ausente. El curso de la enfermedad es más corto que el de la EP, y los pacientes pueden tener problemas de caídas y desequilibrio mucho antes. El cuello puede estar rígido, con hiperextensión. Los pacientes adoptan una mirada atónita de ojos grandes. El sello distintivo de la enfermedad es la incapacidad de mirar voluntariamente hacia abajo, y en fases posteriores pueden aparecer otras anomalías en los movimientos oculares. No se ha encontrado ningún medicamento que sea útil de forma consistente para los casos más avanzados.
– Atrofia de sistemas múltiples: Este término se refiere a tres trastornos principales, denominados atrofia olivopontocerebelosa (OPCA), síndrome de Shy-Drager (SDS o insuficiencia autonómica primaria o progresiva) y degeneración estriatonigral (SND). Todos ellos pueden caracterizarse por el parkinsonismo, aunque el temblor en reposo es leve o está ausente. De nuevo, el curso es más rápido que el de la EP, y el tratamiento no suele ser productivo. Los rasgos distintivos son:
– OPCA: inestabilidad o desequilibrio, donde las alteraciones del equilibrio, la estabilidad y los movimientos coordinados son desproporcionadas con respecto a otros signos y síntomas.
– SDS: parkinsonismo con disautonomía, donde la disautonomía precede o empequeñece al parkinsonismo.
– SND: puede parecer clínicamente idéntica a la EP, aunque el temblor tiende a ser menos prominente, y los problemas de la marcha y el equilibrio pueden aparecer antes. El diagnóstico suele considerarse en pacientes con parkinsonismo en los que no hay respuesta alguna a la levodopa u otros fármacos antiparkinsonianos.
– Degeneración ganglionar cortical-basal: Síndrome parkinsoniano que se caracteriza por la afectación muy asimétrica de un brazo, antes de que acabe afectando al otro lado, con estos síntomas: rigidez extrema; sensación de extrañeza en la extremidad o posicionamiento involuntario de la misma; pérdida de saber qué hacer con la mano, como olvidarse de cepillarse los dientes; y pérdida de algunas sensaciones en ese lado. El temblor de reposo es poco frecuente y la demencia puede aparecer de forma precoz. Casi nunca ocurre antes de los 50 años, y el curso es relativamente corto, sin tratamientos eficaces.
– Parkinsonismo postencefalítico (PEP): Consecuencia de la encefa litis epidémica o de Von Economo o de la encefalitis letárgica (no de la epidemia de gripe posterior a la Primera Guerra Mundial) que se produjo en todo el mundo en la segunda y tercera décadas del siglo XX. La PEP representó alrededor del 12% del parkinsonismo visto en los principales centros en la primera mitad del siglo, pero quedan muy pocos pacientes con este trastorno. Al parecer, la causa era un virus que nunca se ha identificado. El desarrollo de esta afección varía desde semanas o meses hasta años después de la exposición a la encefalitis. La característica más dramática es una desviación distónica de los ojos. Otros rasgos incluyen un inicio joven, personalidad extraña, cambios de comportamiento, parálisis y fatiga extrema. Cuando se introdujo la levodopa, una población de pacientes con PEP empezó a tomar este fármaco, pero pocos pudieron tolerar los efectos secundarios. Una descripción de esta condición se encuentra en el libro y la película Awakenings de Oliver Sacks, MD.
– Hidrocefalia de presión normal: Esta es una condición poco común pero potencialmente reversible que tiene un síndrome parkinsoniano. Se distingue por el trastorno de la marcha, la incontinencia urinaria y la demencia, y está causada por el agrandamiento de las cavidades de líquido del cerebro, llamadas ventrículos. Hay compresión de los centros que controlan la marcha, la micción y el pensamiento. A veces puede mejorarse eliminando el líquido del cerebro, lo que se hace más eficazmente mediante la inserción de una derivación desde el cerebro a otra parte del cuerpo (a menudo el abdomen) para drenar el líquido.
– Enfermedades vasculares: Los accidentes cerebrovasculares debidos al endurecimiento de las arterias o de los pequeños vasos sanguíneos (arteriosclerosis) suelen aparecer de forma repentina, provocando la parálisis de un lado del cuerpo. En raras ocasiones, múltiples pequeños accidentes cerebrovasculares en partes profundas del cerebro, cada uno de ellos demasiado pequeño para ser notado o que sólo causan una breve debilidad, pueden eventualmente dar lugar a un daño acumulativo en el circuito que causa los síntomas del parkinsonismo. En general, se considera que el parkinsonismo vascular es un parkinsonismo de la parte inferior del cuerpo, que causa problemas de marcha y equilibrio, pero raramente temblores. A veces, se produce un deterioro mental. Los pacientes tienden a ser mayores con antecedentes de presión arterial alta, diabetes o afecciones cardíacas.
– Fármacos y toxinas: Se ha descubierto que una variedad de fármacos y toxinas son responsables del desarrollo de los síndromes parkinsonianos. La mayoría sólo causan problemas temporales, pero una toxina ha provocado un parkinsonismo permanente.
La toxina es el MPTP, una droga de diseño similar a la heroína. En los seres humanos y en los animales, provoca un parkinsonismo irreversible y de muy rápido desarrollo, clínicamente indistinguible de la EP excepto por la velocidad de desarrollo tras la exposición. La gravedad parece estar relacionada con el grado de exposición. Los pacientes responden bien a los medicamentos antiparkinsonianos. Además, se ha informado de que el envenenamiento con manganeso causa parkinsonismo.
Los casos reversibles de parkinsonismo inducido por fármacos se han asociado a los siguientes medicamentos medicamentos antipsicóticos utilizados para tratar a los esquizofrénicos, como el haloperidol (Haldol), la flufenazina (Prolixin) y la clorpromazina (Thorazine); ciertos medicamentos antináuseas que están químicamente relacionados con los antipsicóticos, como la proclorperazina (Compazine); metoclopramida (Reglan), un medicamento muy recetado para mejorar el movimiento estomacal e intestinal; y alfa-metil-dopa (Aldomet), un antihipertensivo anteriormente popular.
– Distonía: La distonía primaria, o idiopática, ocurre en individuos de cualquier edad. En la infancia, tiende a comenzar en el pie y a afectar gradualmente a todo el cuerpo. La distonía de inicio en la edad adulta tiende a permanecer en un solo lugar del cuerpo (distonía focal). Lo más frecuente es que afecte al cuello (tortícolis), a los párpados (blefaroespasmo), a la parte inferior de la cara (síndrome de Meige) o a la mano (distonía del calambre del escritor).
– Distonía con respuesta a la dopa: Este trastorno suele comenzar en la infancia y es más frecuente en las niñas que en los niños. Se caracteriza por un parkinsonismo leve con una distonía más pronunciada, que empeora a medida que transcurre el día. Tiene una respuesta dramática y prolongada a dosis bajas de levodopa y puede confundirse con la EP de inicio juvenil.
– Enfermedad de Alzheimer: Ocasionalmente, algunos pacientes con enfermedad de Alzheimer pueden mostrar características de parkinsonismo. Además, ocasionalmente la patología de la EP y la EA pueden darse en la misma persona. No obstante, la EP no es la enfermedad de Alz heimer, ni conduce a la enfermedad de Alzheimer.