Il carcinoma del calice renale (RCXC) può simulare il carcinoma del dotto collettore (CDC) o il carcinoma uroteliale (UC) della pelvi renale. RCXC si distingue da CDC e UC della pelvi renale in quanto ha l’epicentro del tumore nel calice renale, con un coinvolgimento limitato dell’urotelio superficiale della pelvi renale circostante. In questo studio, riassumiamo la nostra esperienza con questa entità. Sono stati identificati dieci casi di RCXC, compresi 9 casi con differenziazione uroteliale (RCXC-UC) e 1 caso con differenziazione di tipo ghiandola salivare (RCXC-SC). Dieci casi consecutivi di UC sono stati selezionati per il confronto, con ampio coinvolgimento della pelvi renale e con invasione parenchimale renale secondaria. Sono stati esaminati anche due casi di carcinoma del dotto collettore (CDC). L’immunoistochimica (IHC) è stata eseguita su blocchi di tessuto rappresentativi per PAX8, PAX2, CK5, CK7, CK20, p63, GATA3, AMACR, RCC, CD10, vimentina, S100 e MSA. I 10 casi di RCXC (M:F=4:6, età: 62-91 anni, media: 76) hanno presentato masse renali di 3-6 cm. Gli studi ureteroscopici e i lavaggi renali pelvici hanno mostrato cellule atipiche/maligne in tre casi. Sette pazienti sono stati trattati con nefrectomia seguita da radiazione±chemioterapia, e tutti i casi hanno sviluppato metastasi ai linfonodi o al fegato/polmone/ossa. In tutti i 7 casi con nefrectomia, c’era un esteso coinvolgimento parenchimale renale con bordi infiltranti e diffusione diffusa lungo i dotti collettori. Sei RCXC-UC contenevano una differenziazione squamosa focale. Le RCXC-SC mostravano caratteristiche di adenoidi cistiche e basaloidi. Le UC in situ, con o senza componenti papillari, sono state identificate nei calici in tutti i 7 casi di nefrectomia con la restante pelvi renale che ospitava un piccolo carico tumorale in 5 casi, e nessun tumore in altri 2 casi. Dei tre casi senza nefrectomia, nessun tumore nella pelvi renale poteva essere visualizzato con l’endoscopia, tuttavia un caso era associato a UC della vescica urinaria. Dei 10 casi di UC di controllo, il tumore era limitato alla punta della papilla renale in 7 casi, esteso in 3 casi, e senza estensione nei dotti collettori. Le RCXC-UC erano tutte positive per p63, CK5, CK7, e PAX2, e tutte negative per RCC. La reattività di PAX8 (70% positivo) e GATA3 (50% positivo) era variabile. I 10 casi di UC hanno condiviso le proprietà IHC con RCXC-UC ma la frequente negatività per PAX8 e la positività per GATA3. RCXC è una neoplasia aggressiva con alto rischio di metastasi. Simile al CDC, è localizzato nella papilla renale e raramente con tumore della pelvi renale clinicamente visibile o urine ureterali positive per le cellule tumorali. A differenza del CDC e dell’UC non caliziale, l’RCXC mostra una differenziazione prevalentemente uroteliale e squamosa ed è associato a una componente in situ dei calici renali adiacenti. Da IHC, RCXC ha mostrato caratteristiche intermedie tra UC e CDC con immunoreattività ridotta o negativa per PAX8 e GATA.
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