Alcuni disturbi del movimento hanno sintomi di PD
Il morbo di Parkinson (PD) non è collegato ad altre condizioni neurologiche ben note come la sclerosi multipla, la distrofia muscolare o la malattia di Lou Gehrig (sclerosi laterale amiotrofica). Tuttavia, c’è una varietà di sindromi e malattie che assomigliano al PD ma hanno altre caratteristiche cliniche e patologia. L’American Parkinson Disease Association di Staten Island, NY, descrive 14 di queste malattie, come segue:
– Tremore essenziale benigno (familiare): Il tremore essenziale è comunemente scambiato per la PD, ma la qualità del tremore è diversa. È principalmente al suo peggio durante l’azione, meno grave durante il mantenimento della postura, e raro a riposo. Le mani sono interessate, e ci può essere un tremore della testa e del collo, di solito un cenno del capo. Inoltre, la voce ha una qualità tremolante, che non si vede nella PD. Le gambe sono raramente colpite e non c’è lentezza, rigidità o altre caratteristiche del PD. Alcuni pazienti con presunto tremore essenziale alla fine possono sviluppare la PD.
– Paralisi sopranucleare progressiva: Il più comune dei parkinsonismi atipici, questo è noto in Inghilterra come sindrome di Steele-Richardson-Olszewski per i medici che per primi lo hanno descritto. La paralisi può apparire inizialmente come il tipico PD; i pazienti possono lamentarsi di disturbi dell’andatura, frequenti cadute, anomalie visive, o problemi di parola e deglutizione. Il tremore è solitamente assente. Il decorso della malattia è più breve di quello della PD, e i pazienti possono avere problemi di caduta e di squilibrio molto prima. Il collo può essere rigido, con iperestensione. I pazienti assumono uno sguardo attonito a occhi spalancati. Il segno distintivo della malattia è l’incapacità di guardare giù volontariamente, e altre anomalie dei movimenti oculari possono verificarsi in fasi successive. Nessun farmaco è stato trovato utile in modo coerente per i casi più avanzati.
– Atrofia dei sistemi multipli: Questo termine si riferisce a tre disturbi principali, chiamati atrofia olivopontocerebellare (OPCA), sindrome di Shy-Drager (SDS o fallimento autonomo primario o progressivo), e degenerazione striatonigrale (SND). Tutte queste possono essere caratterizzate da parkinsonismo, anche se il tremore a riposo è lieve o assente. Anche in questo caso, il decorso è più rapido del PD, e il trattamento di solito non è produttivo. Le caratteristiche distintive sono:
– OPCA: instabilità o squilibrio, dove le menomazioni dell’equilibrio, della stabilità e dei movimenti coordinati sono sproporzionate rispetto agli altri segni e sintomi.
– SDS: parkinsonismo con disautonomia, dove la disautonomia precede o rende nano il parkinsonismo.
– SND: può apparire clinicamente identico al PD, anche se il tremore tende ad essere meno prominente, e i problemi di andatura ed equilibrio possono presentarsi precocemente. La diagnosi è solitamente considerata in pazienti con parkinsonismo in cui non c’è alcuna risposta alla levodopa o ad altri farmaci antiparkinson.
– Degenerazione cortico-basale gangliare: Una sindrome parkinsoniana che è caratterizzata da un coinvolgimento molto asimmetrico di un braccio, prima che alla fine coinvolga l’altro lato, con questi sintomi: estrema rigidità; una sensazione di estraneità o un posizionamento involontario dell’arto; una perdita di sapere cosa fare con la mano, come dimenticare di lavarsi i denti; e una perdita di alcune sensazioni su quel lato. Il tremore a riposo è poco frequente e la demenza può manifestarsi precocemente. Non si verifica quasi mai prima dei 50 anni, e il decorso è relativamente breve, senza trattamenti efficaci.
– Parkinsonismo post-encefalitico (PEP): Una conseguenza dell’encefalite epidemica di Von Economo o dell’encefalite letargica (non l’epidemia di influenza del dopo-guerra) che si è verificata in tutto il mondo nel secondo e terzo decennio del XX secolo. La PEP rappresentava circa il 12% del parkinsonismo visto nei maggiori centri nella prima metà del secolo, ma sono rimasti pochissimi pazienti con questo disturbo. La causa era apparentemente un virus che non è mai stato identificato. Lo sviluppo di questa condizione variava da settimane o mesi ad anni dopo l’esposizione all’encefalite. La caratteristica più drammatica è una deviazione distonica degli occhi. Altre caratteristiche includono insorgenza giovane, personalità bizzarra, cambiamenti comportamentali, paralisi e stanchezza estrema. Quando fu introdotta la levodopa, una popolazione di pazienti con PEP fu iniziata con questo farmaco, ma pochi potevano tollerare gli effetti collaterali. Una descrizione di questa condizione si trova nel libro e nel film Awakenings di Oliver Sacks, MD.
– Idrocefalo a pressione normale: Questa è una condizione non comune ma potenzialmente reversibile che ha una sindrome parkinsoniana. Si distingue per il disturbo dell’andatura, l’incontinenza urinaria e la demenza ed è causata dall’allargamento delle cavità fluide del cervello, chiamate ventricoli. C’è compressione dei centri che controllano la deambulazione, la minzione e il pensiero. A volte può essere migliorato rimuovendo il fluido dal cervello, il più efficacemente fatto con l’inserimento di uno shunt dal cervello ad un’altra parte del corpo (spesso l’addome) per drenare il fluido.
– Malattie vascolari: Gli ictus dovuti all’indurimento delle arterie o dei piccoli vasi sanguigni (arteriosclerosi) arrivano di solito all’improvviso, causando la paralisi di un lato del corpo. Raramente, piccoli ictus multipli in parti profonde del cervello, ognuno troppo piccolo per essere notato o che causa solo una breve debolezza, alla fine può risultare in un danno cumulativo al circuito che causa i sintomi del parkinsonismo. Il parkinsonismo vascolare è generalmente ritenuto un parkinsonismo della parte inferiore del corpo, che causa problemi di andatura e di equilibrio ma raramente di tremore. A volte, si verifica una compromissione mentale. I pazienti tendono ad essere più anziani con una storia di pressione alta, diabete o condizioni cardiache.
– Farmaci e tossine: Una varietà di farmaci e tossine sono stati trovati per essere responsabili dello sviluppo di sindromi parkinsoniane. La maggior parte causa solo problemi temporanei, ma una tossina ha provocato un parkinsonismo permanente.
La tossina è MPTP, una droga simile all’eroina. Nell’uomo e negli animali, provoca un parkinsonismo irreversibile, a sviluppo molto rapido, clinicamente indistinguibile dal PD tranne che per la velocità di sviluppo dopo l’esposizione. La gravità sembra essere correlata al grado di esposizione. I pazienti rispondono bene ai farmaci antiparkinson. Inoltre, l’avvelenamento con manganese è stato segnalato per causare parkinsonismo.
Casi di parkinsonismo indotto da farmaci sono stati associati ai seguenti farmaci: farmaci antipsicotici usati per trattare gli schizofrenici, come aloperidolo (Haldol), flufenazina (Prolixin), e clorpromazina (Thorazine); alcuni farmaci antinausea che sono chimicamente correlati ai farmaci antipsicotici, come la proclorperazina (Compazine); metoclopramide (Reglan), un farmaco altamente prescritto per migliorare il movimento dello stomaco e dell’intestino; e l’alfa-metil dopa (Aldomet), un antipertensivo precedentemente popolare.
– Distonia: La distonia primaria, o idiopatica, si verifica in individui di qualsiasi età. Nell’infanzia, tende ad iniziare nel piede e a coinvolgere gradualmente tutto il corpo. La distonia dell’adulto tende a rimanere in una sola posizione del corpo (distonia focale). Più frequentemente coinvolge il collo (torcicollo), le palpebre (blefarospasmo), la parte inferiore del viso (sindrome di Meige), o la mano (distonia da crampo dello scrittore).
– Distonia dopa-responsiva: Questo disturbo di solito inizia nell’infanzia ed è più comune nelle ragazze che nei ragazzi. È caratterizzato da un lieve parkinsonismo con distonia più pronunciata, che peggiora con il passare della giornata. Ha una risposta drammatica e prolungata alla levodopa a basso dosaggio e può essere confuso con il PD a esordio giovanile.
– Malattia di Alzheimer: Occasionalmente, alcuni pazienti con malattia di Alzheimer possono dimostrare caratteristiche di parkinsonismo. Inoltre, occasionalmente la patologia di PD e AD può verificarsi nella stessa persona. Tuttavia, il PD non è la malattia di Alz heimer, né porta alla malattia di Alzheimer.