Neurite vestibolare e labirintite

In situazioni gravi o complesse, ordineremo a volte (non sempre) i seguenti test:

• Test della sedia rotante — in modo acuto c’è un nistagmo spontaneo che sovrasta quasi tutto.
• Audiogramma (per distinguere la labirintite dalla neurite, e per rilevare la malattia di Menière).
• VEMP (per rilevare la neurite vestibolare — il cVEMP dovrebbe essere normale, l’oVEMP dovrebbe essere anormale)
• Risonanza magnetica del cervello e della IAC, con e senza contrasto (per essere sicuri che non ci siano tumori, infiammazioni del nervo o della coclea).
• Esame del sangue (glicemia a digiuno, Lyme, FTA, CRP, titolo HSV-1)

Un esempio di sedia rotatoria acutamente positiva:

C’è un guadagno ridotto alle basse frequenze, una fase aumentata, un’asimmetria molto forte (dal nistagmo spontaneo). Il prodotto guadagno-TC qui era 2,6, che suggerisce una perdita unilaterale.

La registrazione qui mostra un nistagmo spontaneo battente a destra molto potente, associato a una neurite vestibolare sinistra.

Dopo una settimana, il nistagmo spontaneo diminuisce ma il guadagno/fase rimane anormale.

Come descritto per la prima volta da Fluur (1973), al test posizionale, il nistagmo orizzontale è solitamente più forte con l’orecchio “cattivo” in basso, e più debole con l’orecchio “buono” in alto. Questo è chiamato “eccitazione omolaterale”. Questo è mostrato sopra usando il test della testa-prono. Questo individuo ha una forte neurite vestibolare sinistra, con nistagmo pulsante a destra. È più potente con la testa-destra (abbassando l’orecchio sinistro), che con la testa-sinistra. Il nistagmo torsionale di questa particolare persona era più evidente con l’orecchio destro abbassato. Poco è stato fatto per indagare questo fenomeno dal 1973.

Diagnosi differenziale (considerazioni comuni)

• Neurite vestibolare (questa pagina)
• Labirintite (stesso quadro con sintomi uditivi)
• Il “colpo” o “TIA” dell’orecchio interno.
• Tumore dell’orecchio interno
• Malattia di Meniere
• Vertigini associate all’emicrania

Il test VHIT ha semplificato immensamente la diagnosi differenziale della Neurite Vestibolare. La VN è principalmente diagnosticata con sicurezza quando c’è una forte positività unilaterale sulla VHIT, e sintomi che durano più di qualche giorno. La VHIT non è ancora universalmente disponibile, ma la sua adozione sembra essere rapida nel paese. Il test “HIT” dell’ufficio è quasi altrettanto buono, a condizione che la persona che fa il test sia molto esperta. Tuttavia, preferiamo la traccia cartacea del VHIT alla natura più soggettiva dell’HIT.

Ci sono molte condizioni mediche che possono creare più o meno la stessa costellazione di risultati e sintomi della neurite vestibolare e labirintite. La selezione di queste condizioni è di solito fatta da un medico che può combinare la conoscenza clinica e l’esperienza con i risultati dei test dell’orecchio interno. Un caso “classico” di VN si basa principalmente sull’accertamento che i risultati consistono in un’insorgenza subacuta (più di ore ma di solito durano giorni) di vertigini pure.

• Se ci sono sintomi uditivi con vertigini, allora la labirintite sarebbe la prima considerazione. Anche la malattia di Menieres è una considerazione molto ragionevole.
• Alcune persone hanno un decorso “balbuziente” — una serie di brusche insorgenze/arresti di sintomi (solitamente attribuiti a problemi di circolazione). Una costellazione di segni di accompagnamento che sarebbero insoliti nella malattia dell’orecchio — come debolezza, intorpidimento, instabilità insolitamente prominente, o deviazione obliqua può anche aiutare a fare questa diagnosi.
• Una vertigine lentamente progressiva è solitamente attribuita a un processo che cresce o peggiora lentamente, come un tumore acustico.
• Quando ci sono sintomi di udito con incantesimi, la malattia di Meniere sarebbe considerata più seriamente. Quando ci sono mal di testa, sintomi visivi prominenti, e sensibilità alla luce – emicrania.

Filmato del nistagmo della neurite vestibolare. Un altro filmato del nistagmo della neurite vestibolare (un giorno)

I segni della neurite vestibolare includono nistagmo spontaneo, e instabilità. I due filmati qui sopra mostrano la VN dopo una settimana e la VN più acuta ad un giorno.

Si può notare che la visione è disturbata o nervosa guardando verso un lato particolare. Questo di solito significa che l’orecchio opposto è interessato – si chiama “Legge di Alexander” ed è dovuto al nistagmo asimmetrico evocato dallo sguardo. Occasionalmente si verificheranno altri disturbi oculari come la visione doppia verticale – deviazione skew (Safran et al, 1994).

Tuttavia se i sintomi persistono oltre un mese, si ripresentano periodicamente, o si evolvono nel tempo (vedi sotto), possono essere proposti dei test. In questa situazione, a quasi tutti i pazienti verrà chiesto di sottoporsi a un audiogramma e a un ENG. L’audiogramma è un test dell’udito necessario per distinguere la neurite vestibolare da altre possibili diagnosi come la malattia di Meniere e l’emicrania. Il test ENG è essenziale per documentare le caratteristiche risposte ridotte al movimento di un orecchio. Un esempio è mostrato nella pagina del test calorico.

Un test chiamato VEMP può essere utile per determinare l’entità del danno (Lu et al, 2003). Inoltre, il VEMP può essere utile per confermare la diagnosi di neurite vestibolare rispetto ad un altro processo che ha danneggiato il nervo, poiché la maggior parte delle persone con neurite vestibolare avrà una funzione ENG ridotta ma un VEMP presente (anche se forse ridotto). I VEMP recuperano più rapidamente di altri test nella neurite vestibolare (Kim et al, 2008).

Una risonanza magnetica sarà eseguita se c’è una ragionevole possibilità di ictus o tumore cerebrale. Nella maggior parte dei casi, è più conveniente vedere un neurologo prima di ottenere una risonanza magnetica. Come illustrato nei casi di vertigine centrale qui, a volte questi possono essere molto difficili da rilevare al capezzale. Occasionalmente con una risonanza magnetica si può visualizzare l’infiammazione del nervo vestibolare o del labirinto. Un caso di infiammazione cocleare è mostrato qui. Gli esami del sangue per il diabete, i disturbi della tiroide, la malattia di Lyme, la malattia vascolare del collagene e la sifilide vengono talvolta eseguiti, alla ricerca di queste malattie curabili. Tuttavia, è raro che questi siano positivi.

• Vedi questa pagina per tutti i test fatti su un esempio di paziente con neurite vestibolare.
• Vedere questa pagina per tutti i test fatti su un esempio di paziente con labirintite.
• Vedi questa pagina per un caso di labirintite con miglioramento cocleare su MRI

Come viene trattata la neurite vestibolare e la labirintite?

Attualmente, la neurite vestibolare è solitamente trattata sintomaticamente, cioè vengono dati farmaci per la nausea (antiemetici) e per ridurre i capogiri (soppressori vestibolari). I farmaci tipici usati sono “Antivert (meclizina)”, “Ativan (lorazepam)”, “Phenergan”, “Compazine”, e “Valium (diazepam)”. Quando si sospetta fortemente un’infezione da herpes virus, può essere usato un farmaco chiamato “Acyclovir” o un suo parente. Questo è particolarmente comune quando c’è un modello ricorrente (vedi sotto), ma i dati a sostegno sono deboli (Strupp et al, 2004). Quando si sospetta un disturbo della circolazione, può essere usato un agente che riduce la probabilità di ictus.

La labirintite acuta viene trattata con gli stessi farmaci della neurite vestibolare, più un antibiotico come l’amoxicillina se ci sono prove di un’infezione dell’orecchio medio (otite media), come il dolore all’orecchio e un esame dell’orecchio anormale che suggerisce liquido, arrossamento o pus dietro il timpano. Occasionalmente, specialmente per le persone la cui nausea e vomito non possono essere controllati, viene fatto un ricovero in ospedale per trattare la disidratazione con liquidi per via endovenosa. Generalmente il ricovero è breve, giusto il tempo di reidratare il paziente e iniziare a somministrare un farmaco efficace per prevenire il vomito.

Steroidi (prednisone, metilprednisolone o decadron) sono stati precedentemente suggeriti. Strupp e altri (2004) hanno riferito che gli steroidi (metilprednisolone per 3 settimane) hanno migliorato significativamente il recupero della funzione vestibolare periferica in pazienti con neurite vestibolare, mentre il valacyclovir no. Tuttavia, una meta-analisi di 4 studi simili ha concluso che tutti gli studi che suggerivano un miglioramento avevano significativi bias metodologici, e che attualmente non ci sono prove sufficienti per raccomandare l’uso di steroidi per il trattamento della neurite vestibolare (Fishman et al, 2011; Wegner et al, 2012). Inoltre, Yoo et al (2017) hanno studiato 29 pazienti trattati con metilprednisolone e hanno trovato che “In questo RCT prospettico, il metilprednisolone non ha avuto alcun beneficio aggiuntivo nei pazienti con VN che si sono sottoposti a esercizi vestibolari e hanno ricevuto un Ginkgo biloba”. Questo studio ci sembra un po ‘underpowered, ma ancora suggerisce che gli steroidi non sono molto utili.

Recupero dalla neurite vestibolare

La maggior parte dei pazienti con neurite vestibolare sono tornati al lavoro entro 2 settimane, e entro 2 mesi non notano più vertigini. Tuttavia, c’è un’immensa variabilità. C’è variabilità nell’estensione della lesione (cioè 0%-100%), variabilità nel recupero della funzione (cioè 0%-100%), e anche variabilità nella compensazione individuale. Poiché ora abbiamo metodi migliori per misurare la funzione vestibolare (ad esempio, il test VHIT), possiamo documentare il recupero molto più facilmente.

Come regola generale, le persone con problemi più grandi (cioè il 100% di perdita) fanno peggio delle persone con problemi piccoli (cioè il 30% di perdita). Approssimativamente, la maggior parte delle persone impiega circa un anno per recuperare da una perdita del 100%. Un nervo è “morto”, il recupero non avviene attraverso il ripristino della funzione, e il “guadagno” del nervo rimane giù per sempre.

Recupero della funzione

Test VHIT a gennaio	Test VHIT a novembre

Riguardo al recupero della funzione, anche se non sono disponibili molti dati, si pensa generalmente che circa il 50% dei pazienti recupera la funzione entro un anno (cioè.cioè il nervo danneggiato inizia a funzionare meglio), e l’altro 50 non lo fa. Si può dire se c’è stato un recupero della funzione usando il test VHIT. Una perdita totale su VHIT risulta in un guadagno di 0,5 verso l’orecchio cattivo (a destra nel caso sopra). Il recupero è il ripristino del guadagno a 1,0. Un esempio di buon recupero è mostrato sopra. Questo è comunque un po’ insolito. Nella nostra esperienza, la maggior parte delle persone con un guadagno di 0,5, rimarrà tale un anno dopo.

Il grafico sopra mostra un esempio in cui il paziente ha recuperato sostanzialmente, come mostrato dal suo test VHIT, organizzato come una serie temporale utilizzando il nostro enorme database di pratica e il software R scritto dal Dr. Hain. Si noti che quasi tutto il recupero è avvenuto nei primi 6 mesi. Ci sono anche molti che non mostrano alcun recupero. Ricordiamo anche che il test VHIT non misura l’intera risposta vestibolare, solo il guadagno ad alta frequenza.

Per quanto riguarda la compensazione, si pensa generalmente che quasi tutti compenseranno attraverso le sole attività della vita quotidiana, ma quelli che “spingono”, migliorano molto più velocemente (forse circa 4 volte più velocemente).

Un altro esempio di traiettoria del paziente è sopra. Il nervo è migliorato un po’ (guadagno da 0,63 a 0,75), ma la compensazione non è cambiata molto. A questa persona è stato consigliato di essere più attiva.

Recupero della funzione

Test VHIT all’inizio	Test VHIT un anno dopo. Il guadagno è un po’ meglio, ma il numero di saccadi predittive solo un po’ meglio.

Alcuni autori hanno suggerito che quasi tutta la variabilità negli inventari dei sintomi dei pazienti dopo il recupero, è dovuta a variabili psicologiche. Noi pensiamo che questo manchi il punto – secondo noi, quasi tutta la variabilità negli inventari dei sintomi, sia che stiano bene sia che stiano male, è dovuta a variabili psicologiche. In altre parole, queste indagini non misurano un comportamento rilevante per la popolazione, sono solo una documentazione individuale del disagio.

Dopo due-tre mesi, i test (cioè un ENG, audiogramma, VEMP, e altri) sono indicati per essere certi che questa è davvero la diagnosi corretta e un rinvio a un programma di riabilitazione vestibolare, può aiutare ad accelerare il recupero completo tramite compensazione.

Sindromi variegate di neurite vestibolare

Neurite vestibolare bilaterale (vedere anche questo link)

Se un virus può colpire un nervo vestibolare, perché non l’altro? C’è una situazione abbastanza ben riconosciuta in cui c’è una neurite vestibolare su un lato, e poi dopo un intervallo abbastanza lungo (di solito anni), anche sull’altro, lasciando la persona con entrambe le orecchie danneggiate. Questo è stato descritto per la prima volta da Schuknecht e Witt nel 1985, e chiamato “neurite vestibolare bilaterale sequenziale”. Qui la diagnosi può essere ragionevolmente stabilita osservando due attacchi tipici di VN, ma finendo con una perdita bilaterale piuttosto che un recupero.

Poiché la neurite vestibolare tende a risparmiare il nervo vestibolare inferiore (Goebel et al, 2001), ci si potrebbe aspettare che questi pazienti abbiano test “cVEMP” presenti, ma calorici e risposte rotatorie della sedia assenti. Il test VHIT fornisce un altro modo per documentare questo – risposte assenti del nervo vestibolare superiore (cioè assente canale anteriore e canale laterale), con conservato nervo vestibolare inferiore (cioè canale posteriore). Queste situazioni sono molto insolite e anche il test VHIT non è molto affidabile, quando si considerano i canali verticali.

La situazione in cui entrambe le orecchie sono “tolte” allo stesso tempo, sembra anche plausibile, ma difficile da provare. Si potrebbe pensare che ciò comporti una presentazione di perdita bilaterale “idiopatica”. Esiste infatti un numero molto importante di perdite vestibolari bilaterali “idiopatiche”. Tuttavia, poiché la diagnosi causale richiederebbe presumibilmente un’autopsia, non sembra probabile che si riesca a chiarire la questione in tempi brevi. Questa è una “ipotesi medica”. Di nuovo, il test VHIT o la combinazione di un test del canale laterale (calorica o R-chair) con un cVEMP, potrebbe essere un modo per fare questa deduzione.

Ci si aspetterebbe che quelli con porzioni conservate del loro sistema vestibolare facciano meglio, a lungo termine, di quelli con un totale “wipe out”. Quindi c’è qualche implicazione di riabilitazione.

Neurite vestibolare ricorrente – la cosa reale vs cause centrali di sintomi simili come la vertigine ricorrente benigna (BRV)

Per fortuna, nella grande maggioranza dei casi (almeno il 95%) la neurite vestibolare è un’esperienza unica. Raramente (5%) la sindrome è ricorrente, tornando almeno una volta, e talvolta anno dopo anno. Quando c’è una chiara evidenza di danno al nervo vestibolare, si chiama ancora semplicemente “neurite vestibolare ricorrente”.Quando è ricorrente, ma la funzione vestibolare è normale, lo stesso complesso di sintomi può generare altre diagnosi potenziali. Un potenziale game-changer per questa diagnosi è la recente disponibilità di forti test del nervo vestibolare, cioè i test HIT/VHIT.

Per le situazioni in cui c’è vertigine ma senza una forte evidenza di danno al nervo vestibolare (cioè test HIT/VHIT normale), altre possibilità includono la vertigine parossistica benigna nei bambini (Basser, 1964), la vertigine ricorrente benigna (Slater 1979, Moretti et al, 1980), o la sindrome di Meniere vestibolare (Rassekh e Harker, 1992).

Più semplicemente, tutti questi possono essere riassunti nel concetto di vertigine associata all’emicrania. Come accade di solito per quasi tutto ciò che ha “emicrania” nel suo nome, quasi tutto va bene, perché l’emicrania è una “sindrome da cestino” che non ha riscontri oggettivi specifici. Non è nemmeno necessario avere un mal di testa. Può essere familiare per esempio (Oh et al, 2001). Piuttosto che raggruppare la BRV nell’emicrania, potrebbe invece essere un’entità a sé stante (Lee et al, 2006), ma senza alcun chiaro riscontro diagnostico che la distingua dalla neurite vestibolare ricorrente o dall’emicrania acefalgica. Quindi, in sostanza, si tratta di un complesso di sintomi senza una chiara base di prove che stabilisca il meccanismo.

Labirintite ricorrente

Quando la labirintite si ripresenta (cioè c’è udito e vertigini che si ripetono), la diagnosi viene spesso cambiata da labirintite a “malattia di Menière”. La ragione di ciò è che i criteri diagnostici della malattia di Menière sono essenzialmente quelli della labirintite ricorrente. L’impressione dell’autore è che questo processo di “conversione” avvenga molto più comunemente di quanto non avvenga per la neurite vestibolare ricorrente.

Quick spins

Un altro modello di ricorrenza nella neurite vestibolare è il modello “quick spin” – – le persone si lamentano di brevi periodi che durano da secondi a minuti in cui il mondo intero ruota ad alta velocità, poi si ferma, senza alcun sintomo uditivo. Questo può verificarsi fino a 50 volte al giorno. Questo modello di vertigini spesso risponde agli anticonvulsivi come la carbamazepina o l’oxcarbamazina, e in queste situazioni, può essere ragionevolmente attribuito alla parossismatica vestibolare. . In questo disturbo, si può spesso riconoscere il paziente gli occhiali video-frenzel. C’è un nistagmo spontaneo di tipo paretico e un nistagmo indotto da vibrazioni, che si inverte con l’iperventilazione per 30 secondi.

Esempio di caso di rotazioni rapide: Un amministratore di mezza età si lamentava di incantesimi multipli di vertigine rotante con nausea non accompagnata da sintomi uditivi. Gli incantesimi duravano 10-20 minuti, erano accompagnati da sudorazione e nausea. Ha avuto momenti in cui ha avuto tre o quattro episodi al giorno. Non sembrano esserci fattori scatenanti coerenti. All’esame, è stato osservato un nistagmo spontaneo che batte a destra. Questo ha invertito la direzione con l’iperventilazione. Il test dell’udito era normale, così come il test ENG e la risonanza magnetica. Dopo essere stato iniziato con l’oxcarbamazine, aumentando gradualmente a 600 mg due volte al giorno, i suoi incantesimi sono diminuiti a meno di una volta/due settimane, ed erano di intensità minima.

Come potrebbe influire la neurite vestibolare sulla mia vita?

Per il tipo più comune di neurite vestibolare unilaterale, sarete probabilmente incapaci di lavorare per una o due settimane. Si può rimanere con una certa sensibilità minore al movimento della testa che persisterà per diversi anni, e può ridurre la capacità di svolgere attività atletiche come il racquetball, la pallavolo e attività simili. Dopo la fase acuta è finita, per un deficit moderato, le cadute non sono più probabili che in persone della tua età senza deficit vestibolare (Herdman et al, 2000). Le persone che svolgono determinate professioni, come i piloti, possono avere un impatto maggiore a lungo termine (Shupak et al, 2003).

Questo può sembrare ovvio, ma stranamente non tutti sono d’accordo su questo, ma la durata dei vostri sintomi dipende dalla gravità del danno. Se hai un “wipe out unilaterale”, non ti rimane nulla, non farai bene come qualcuno con una lieve debolezza vestibolare unilaterale. Altre variabili importanti sono quanto duramente si “spinge” per recuperare (è meglio spingere), e quanto si diventa ansiosi per questa condizione. Purtroppo, a volte il sistema sanitario finisce per concentrare l’attenzione sulla malattia piuttosto che sul benessere. In altre parole, di solito è meglio spingere per recuperare una vita normale, e non fare della cura della tua neurite vestibolare la tua “nuova carriera”. Questo può significare dire “no grazie” ad alcuni ben intenzionati fornitori di assistenza sanitaria, che vogliono essere il tuo personal trainer per i problemi vestibolari.

Potresti anche avere lievi problemi di pensiero. Anche in persone che sono ben compensate, l’integrazione sensoriale sembra richiedere più attenzione nelle persone con lesioni vestibolari rispetto ai soggetti normali (Redfern et al, 2003).

Riconoscimento: Il grafico della figura 1 è stato originariamente finanziato da NIH.

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