Come valutare il tremore di Parkinson
1. Distribuzione del tremore. Il tremore di Parkinson può colpire diverse parti del corpo, tipicamente coinvolgendo gli arti, ma a volte anche le labbra e il mento (in contrasto con il tremore distonico della testa, dove il coinvolgimento delle labbra e del mento è raramente visto). Alcuni pazienti hanno caratteristiche peculiari come il tremore a rotazione della pillola, in cui c’è una flessione del pollice dalla posizione neutra. Tale tremore ha un importante valore diagnostico, in quanto si osserva solo in un numero limitato di condizioni: oltre alla PD, può essere visto anche nel parkinsonismo indotto da farmaci o in un numero limitato di parkinsonismi atipici (MSA, PSP-P, e sporadicamente nella demenza a corpi di Lewy). Al contrario, però, i pazienti con tremore distonico hanno spesso un tremore da estensione del pollice. La forma e la distribuzione del tremore possono variare all’interno di un singolo paziente, a seconda della posizione dell’arto. Pertanto, è utile cercare il tremore a riposo in diverse posizioni del braccio (ad esempio durante la camminata, seduti con le mani in grembo, o appesi ai lati; vedi supplemento video online). In molti pazienti, l’ampiezza del tremore a riposo raggiunge il suo massimo durante il cammino, e a volte il tremore è visibile solo durante il cammino (quando le braccia sono di solito completamente rilassate). La valutazione del tremore può quindi iniziare già quando si cammina con il paziente verso la sala d’esame.
2. Il contesto in cui si verifica il tremore. Il tremore a riposo si verifica a riposo, ma non è sempre facile avere un paziente completamente rilassato. In caso di dubbio, testiamo il tremore a riposo quando il paziente è sdraiato su un letto, per escludere la forza gravitazionale e la co-contrazione muscolare. Quando i soggetti vengono esaminati in posizione seduta, può essere utile avere le braccia appese ai lati. In entrambi i casi, è importante assicurarsi che l’intera gamma di movimento dell’arto tremante possa essere raggiunta (vedi supplemento video online). Quando si valuta il tremore a riposo, due aspetti sono importanti: la sua ampiezza massima e la costanza del tremore. Entrambi gli elementi fanno ora parte del MDS-UPDRS, e richiedono la consapevolezza del clinico durante tutto l’esame.
Per valutare il tremore posturale, usiamo alcune posture diverse: le braccia distese, la posizione di bat-winging (che è più sensibile ai tremori prossimali, e al tremore distonico), e l’estensione del polso (questo può anche svelare il mioclono negativo). È utile esporre il petto del paziente durante questi compiti, perché i muscoli pettorali possono contrarsi durante la postura distonica del braccio. Inoltre, chiedere al paziente di ruotare lentamente le braccia tese dalla pronazione alla supinazione può mostrare un tremore specifico della posizione – che è un segno di tremore distonico.
Quando si valuta il tremore riemergente è importante rendersi conto che piccoli movimenti volontari di adattamento possono impedire il verificarsi di un tremore riemergente. Pertanto, di solito chiediamo ai pazienti di fare un breve movimento balistico e poi ottenere una postura stabile per un massimo di 60 secondi. Per valutare la soppressione del tremore a riposo con un movimento volontario (e per testare la riemersione del tremore in seguito), l’estensione del polso è spesso più adatta delle altre posture, perché questo movimento può essere fatto rapidamente (vedi supplemento video online).
Il tremore cinetico è tipico dell’ET ma si verifica anche in una parte significativa dei pazienti con PD. Per verificarlo, la manovra dito-naso, l’inseguimento delle dita o anche test più pratici come bere e versare l’acqua da una tazza in un’altra sono test rapidi e sufficienti per valutare le difficoltà funzionali nella vita quotidiana (vedi supplemento video online). Qui sono essenziali istruzioni chiare per escludere possibili meccanismi di compensazione o soppressione. Al paziente dovrebbe essere detto di eseguire la manovra con un ampio raggio di movimento abducendo le braccia superiori lontano dalla parete del torace. Altrimenti il tremore potrebbe essere soppresso fissando il braccio superiore. Scrivere e disegnare spirali o linee rette, come parti della “Fahn-Tolosa-Marin Tremor rating scale” può essere usato per monitorare facilmente gli effetti terapeutici in clinica o a casa per un lungo periodo di tempo. Se i pazienti hanno un tremore intenzionale, allora questo segnalerebbe la presenza di tremore cerebellare.
3. Compiti che aumentano l’ampiezza del tremore. Molti pazienti sperimentano che il loro tremore a riposo aumenta notevolmente durante situazioni che sono stressanti o che richiedono concentrazione. Questo a sua volta crea una sensazione di imbarazzo e di stigmatizzazione, portando ad un circolo vizioso. Il meccanismo dietro questa modulazione non è chiaro; sia i fattori neuronali che quelli ormonali (adrenalina) possono giocare un ruolo. È improbabile che il tremore fisiologico (che aumenta durante lo stress) aggravi il tremore a riposo del PD, poiché questo tremore si verifica ad una frequenza diversa ed è di solito di minore ampiezza rispetto al tremore del PD. Durante l’esame fisico, i compiti cognitivi e motori possono essere utilizzati per aumentare il tremore; questo è stato definito co-attivazione cognitiva o motoria. Spesso la conversazione con il medico agisce come una co-attivazione cognitiva inducendo un livello di stress maggiore. Per aumentare questo effetto, ai pazienti potrebbe essere chiesto di eseguire compiti cognitivamente impegnativi sotto pressione, come contare all’indietro il più velocemente possibile in passi di tre o sette, o test di fluidità lessicale (“nominare quante più parole che iniziano con una lettera particolare”). Raethjen et al. hanno descritto il maggiore aumento di ampiezza dopo 2-3 minuti. Tuttavia, nella nostra esperienza la durata di 1 minuto (utilizzando diversi compiti cognitivi di fila) è spesso già sufficiente. La maggior parte dei pazienti sono più sensibili alla co-attivazione cognitiva, ma occasionalmente i pazienti mostrano un aumento di ampiezza (solo) durante la co-attivazione motoria (ad esempio quando viene chiesto di aprire e chiudere la mano controlaterale battendo i piedi o camminare (vedi supplemento video online).
4. Entrainment e test di puntamento. Questi test sono importanti quando si sospetta che il paziente abbia un tremore psicogeno. Alcuni pazienti con vera PD presentano una “elaborazione”, cioè un aggravamento funzionale del loro tremore PD. Quando si testa il trascinamento, si chiede al paziente di eseguire un semplice movimento ritmico (per esempio, battere le dita delle mani o dei piedi) scandito dal clinico o da un metronomo. Questo ritmo imposto dall’esterno deve essere inferiore alla frequenza del tremore (ad esempio 1-3 Hz) e non deve essere in fase con il tremore. Un “trascinamento” positivo è presente quando la frequenza del tremore dell’arto controlaterale si adatta al ritmo imposto dall’esterno. Tuttavia, i movimenti speculari sono frequenti nel PD (si verificano nel 30-90% dei casi). Essi possono verificarsi nella mano tremante, influenzare il tremore in corso a riposo, e possono quindi apparire come “trascinamento”. Il “pointing test” consiste nel chiedere al paziente di fare un rapido movimento balistico con l’arto controlaterale a quello in cui si esamina il tremore. Secondo un rapporto, il tremore si ferma invariabilmente nei pazienti con tremore psicogeno, ma continua sempre nei pazienti con PD (o altre forme di tremore organico) . Tuttavia, nella nostra esperienza, questo test non è infallibile: in alcuni pazienti con PD, il tremore può fermarsi all’inizio di un semplice movimento balistico, mentre in alcuni pazienti con tremore psicogeno, il tremore continua quando il movimento balistico controlaterale viene eseguito troppo lentamente (Zach et al., non pubblicato).