Abstract
Segnaliamo un caso recente e rivedere alcune letterature di dissezione aortica acuta (AAD) Stanford tipo B complicata con insorgenza tardiva di insufficienza renale acuta. Il paziente è stato sottoposto a dialisi peritoneale preoperatoria seguita da riparazione aortica endovascolare toracica (TEVAR) ed è stato completamente recuperato e dimesso subito dopo l’intervento. Concludiamo che un caso di DAA è difficile da ottenere una diagnosi tempestiva, ma con attenzione ai sintomi sistemici e dedizione piano di trattamento completo, un recupero completo e prognosi positiva sono attesi.
1. Case Report
Un paziente maschio di 51 anni è stato trasferito alla nostra unità con una diagnosi di dissezione aortica toracica acuta. Aveva sperimentato un dolore lancinante all’esordio improvviso, “lacerante” alla schiena del torace con cambiamento ST aspecifico per 3 ore dopo che l’infarto miocardico era stato escluso dall’unità di cura cardiaca. All’ammissione, l’esame fisico ha mostrato una pressione di 200/110 mmHg con HR 92; l’arteria femorale era palpabile bilateralmente. Il paziente non aveva un’anamnesi di ipertensione o diabete e gli esami di laboratorio non mostravano nulla di rilevante. Come per angiografia a tomografia computerizzata (CTA), la rottura iniziale in aorta toracica si trovava 2 mm distale dall’arteria succlavia sinistra (LSA), (Figura 1) con dissezione che si estende fino al ramo dell’aorta addominale e coinvolgimento parziale dell’arteria iliaca sinistra; arterie renali bilaterali erano entrambi aperti al lume vero; tronco celiaco aperto parzialmente al lume vero; arteria mesenterica inferiore aperto al lume falso; il diametro interno dell’arco aortico era 31.9 mm. Così, la dissezione aortica di tipo B di Stanford è stata confermata.
L’immagine CTA mostra la posizione della lacerazione nell’aorta toracica (freccia).
La gestione medica iniziale era sintomatica, concentrandosi sul controllo della pressione sanguigna e della frequenza cardiaca, sedazione e sollievo dal dolore insieme a un programma di monitoraggio frequente per valutare il cambiamento emodinamico del paziente, il cambiamento vascolare periferico e lo stato mentale. Il paziente si è stabilizzato presto con la pressione sanguigna scesa a 120/75 mmHg. Tuttavia, quattro giorni dopo, il paziente ha iniziato a sperimentare un crescente dolore toracico, accompagnato da oliguria in corso (da 900 mL/24 ore a 350 mL/24 ore), anuria, edema facciale e agitazione; i test di laboratorio hanno rilevato che il BUN è salito a 30,1 mmol/L e la creatinina a 710 nmol/L. L’insufficienza renale ischemica acuta era data la natura di urgenza, la dialisi peritoneale è stata eseguita immediatamente. Entro 24 ore, i sintomi e l’emochimica del paziente si sono stabilizzati e la TEVAR è stata eseguita in anestesia epidurale. Un catetere pigtail è stato inserito all’inizio dell’aorta ascendente attraverso l’arteria femorale destra lungo il lume sopra il filo guida per l’imaging. L’angiografia a sottrazione digitale (DSA) ha rivelato intatta arteria vertebrale bilaterale senza dominanza dell’arteria vertebrale sinistra e nessuna compromissione sopra l’arco aortico; la rottura era vicino al lato laterale dell’apertura distale del LSA (Figura 2); il lume aortico era estremamente ristretto con flusso di sangue molto basso; l’arteria renale bilaterale appena mostrato a causa di ampiamente esteso falso lume. Abbiamo deciso di procedere con un sistema di stent-graft toracico Talent 38 × 150 mm (Medtronic, Minneapolis, MN, USA) e coprire l’ostio LSA per ottenere una zona di atterraggio sufficiente. L’angiogramma ha confermato un posizionamento preciso dello stent-graft; la rottura dell’aorta toracica è stata chiusa completamente senza alcuna perdita; il vero lume è stato esteso e il falso lume è stato chiuso (Figura 3). Anche le arterie renali bilaterali, il tronco celiaco e l’arteria mesenterica superiore sono stati rivelati completamente.
L’immagine DSA rivela entrambi i lumi vero e falso (freccia).
Il falso lume è scomparso sotto DSA subito dopo che il graft-stent è stato inserito in posizione.
Il volume delle urine era 800 mL 5 ore dopo l’intervento e ha raggiunto 2800 mL dopo 24 ore. Il potassio nel sangue era di 4,2 nmol/L. I livelli di BUN e creatinina sono tornati ai limiti normali. Il paziente ha avuto un recupero completo ed è stato dimesso 7 giorni dopo l’intervento. Sei mesi di follow-up hanno mostrato che il falso lume è scomparso completamente e il posizionamento dello stent-graft era intatto (Figure 4 e 5).
CTA di follow-up a sei mesi mostra l’aorta toracica senza falso lume.
CTA di follow-up a sei mesi rivela che il posizionamento dello stent-graft era intatto.
2. Discussione e revisione della letteratura
La dissezione aortica si verifica quando una lacerazione dell’intima nell’aorta porta alla perdita di alta pressione sanguigna nella media, causando ulteriore separazione dei due strati a valle. Di conseguenza, il vero lume può essere premuto o addirittura bloccato dal falso lume circostante, che può causare gravi conseguenze come emorragia interna, insufficienza renale, ischemia/necrosi intestinale, ischemia degli arti e persino la morte. I fattori di rischio includono età, ipertensione, diabete e aterosclerosi. Anche se questa malattia non è comune, ha un alto tasso di mortalità in ospedale, a causa della natura di progresso veloce e la difficoltà di formulare una diagnosi accurata in tempo.
L’International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAAD) ha esaminato 464 pazienti e ha scoperto che la DAA si verifica ad un tasso di 5 casi per milione di persone in un anno, principalmente nei maschi con età >60, e 2/3 di loro erano Stanford tipo A. Mentre i sintomi acuti sono diversi, improvvisa insorgenza di dolore toracico occupa la maggior parte di loro; molte volte è l’unico. Quindi, la DAA è molto spesso considerata una sindrome coronarica acuta (ACS) nelle fasi iniziali della malattia. Nel nostro caso, il paziente ha mostrato un dolore lancinante al petto per le prime ore con un cambiamento dell’ECG ed è stato visto per la prima volta dall’unità di cura cardiaca per escludere l’infarto del miocardio. Questo è di solito quando una diagnosi accurata e un’adeguata gestione medica vengono ritardate. Anche se il dolore al petto è un’espressione del tutto soggettiva, Ramanath et al. hanno suggerito che la descrizione dettagliata del dolore a volte fornisce ai medici un indizio per ulteriori indagini. Hanno scoperto che i pazienti affetti da DAA tendono a descrivere il dolore al petto come “acuto”, “lacerante” o “strappante”, mentre il dolore dell’ACS di solito inizia gradualmente ed è meno grave. Inoltre, il dolore toracico anteriore è spesso associato al DAA di tipo A mentre il tipo B a volte mostra dolore alla schiena o all’addome. Abbiamo trovato che questo è vero in questo caso.
Dal 1999, quando Dake et al. hanno applicato per la prima volta lo stent-graft endovascolare per riparare con successo la dissezione aortica toracica acuta (TEVAR), ha rapidamente sostituito la chirurgia aperta a causa del suo rischio inferiore e la relativa semplicità. Fino ad oggi, un paio di letterature hanno dimostrato che il tasso di sopravvivenza di 3-5 anni dopo l’intervento è abbastanza alto. Tuttavia, è comunemente accettato che la gestione medica iniziale dovrebbe essere considerata se non è presente alcuna prova di complicazione. Quindi, un programma di monitoraggio stretto e la capacità di valutazione accurata di una possibile complicazione sono criticamente importanti.
Abbiamo contribuito al successo del trattamento di questo caso per i seguenti motivi. In primo luogo, il paziente è stato diagnosticato e trattato tempestivamente. Questo paziente non mostrava un profilo tipico di ADD con un’età abbastanza avanzata (>60) e una storia di ipertensione e/o diabete. È stato inizialmente ricoverato nell’unità cardiaca per escludere l’infarto miocardico a causa del suo dolore al petto e dell’ECG anormale. Tuttavia, un test CTA è stato rapidamente ordinato e una diagnosi accurata è stata stabilita entro poche ore dall’inizio. Il regime iniziale di trattamento medico è stato in grado di controllare efficacemente la pressione sanguigna, mettendo il paziente sotto stretto monitoraggio per potenziali complicazioni. Quindi, la riparazione chirurgica è stata in grado di essere eseguita con una questione tempestiva quando il paziente ha iniziato a mostrare il sintomo dell’insufficienza renale nella fase iniziale reversibile.
In secondo luogo, non ci siamo affrettati a intervenire chirurgicamente dopo l’apparizione del segno di insufficienza renale acuta. Invece, il paziente è stato sottoposto a dialisi di emergenza per controllare il sovraccarico di liquidi e il potassio alto nel sangue. La scelta della dialisi è stata la dialisi peritoneale a causa della semplicità, della natura dell’urgenza e dell’imminente intervento chirurgico. Abbiamo trovato che questa accurata preparazione pre-operatoria è stata fondamentale per il rapido recupero dopo l’intervento in questo caso.
Infine, la stretta vicinanza tra l’ostio LSA e la lacerazione in questo caso è stata messa in particolare preoccupazione. Una zona di atterraggio ideale è la chiave per il successo dell’intervento per evitare che lo stent-graft si muova e si verifichi un’endoleak. È stato raccomandato che una zona di atterraggio di 15 mm è ottimale per la fissazione dello stent-graft senza coprire l’ostio del LSA al fine di preservare il flusso anterogrado del LSA. Tuttavia, con una distanza di soli 2 mm e la natura acuta del progresso della malattia in questo paziente, abbiamo deciso di eseguire un’angiografia dell’arteria vertebrale durante l’intervento e non ha trovato la presenza di un’arteria vertebrale sinistra dominante, che ci ha permesso di eseguire la riparazione coprendo LSA senza rivascolarizzazione concomitante LSA. L’esame post-operatorio non ha mostrato alcun segno di disfunzione neurologica causata da ischemia o infarto né ischemia della mano e dell’arto superiore.
3. Conclusione
La dissezione aortica acuta ha una bassa incidenza ma con alta mortalità in ospedale. I pazienti “tipici” sono maschi di età compresa tra 60 e 72 anni con una storia di ipertensione o diabete. L’alto tasso di mortalità è dovuto alla diagnosi ritardata e alla natura emergente del progresso della malattia. Oltre alla diagnosi tempestiva, un regime di trattamento di successo consiste in diversi componenti, tra cui un piano di gestione medica completo incorporato con un programma di monitoraggio stretto, una valutazione precisa delle potenziali complicazioni, (se indicato) un’accurata preparazione pre-operatoria e un attento piano chirurgico.