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同期性原発卵巣癌と内膜癌の区別は、Scullyらによって記載された以下の病理学的基準に基づいています。 によって記述され、当施設の病理医が採用している以下の病理学的基準に基づいている。

  1. 腫瘍の組織学的非類似性(我々の患者3名において);

  2. 子宮内膜腫瘍の表層筋層浸潤なし、または表層筋層浸潤のみである。

  3. 子宮内膜腫瘍の脈管侵襲なし;

  4. さらに非定型子宮内膜過形成あり;

  5. 子宮内膜腫瘍の広がりを示す他の証拠を認めないこと。

  6. 卵巣腫瘍片側(80-90%の症例、しかし我々のシリーズでは50%のみ);

  7. 卵巣腫瘍は主に実質に位置している。

  8. 血管腔浸潤、表面移植、または卵巣の肺門部優位の位置がない;

  9. 卵巣腫瘍の広がりを示す他の証拠がない;

  10. 卵巣内膜症あり。

病気の臨床経過も考慮する。

現在、診断過程におけるヘテロ接合性喪失(LOH)、X染色体のクローン性不活性化、マイクロサテライト不安定(MI)などのいくつかの分子特徴の価値が検討されているが、まだ明確なデータはない。 例えば、2つの腫瘍でLOHのパターンが異なっていても、それらは同じ不均一な腫瘍の離れた断片である可能性があり、必ずしもそれらの異なるクローン性起源を示すとは限らない。 一方、X染色体の不活性化については、調査した症例の50%において、2つの異なるクローン細胞に同一のパターンが認められた。

PTEN/MMAC1(ch10q23)の変異は、I型子宮内膜癌患者でしばしば認められる。 子宮内膜腺癌は、卵巣癌と子宮内膜癌の同時性原発患者において最も一般的な組織型である. Linらは、卵巣癌と子宮内膜癌の両方で、PTENの同じ突然変異と10q23領域のLOHが、それらが一つの播種性癌であることを示していることを示唆している。 例えば、ホルモン因子が腫瘍形成に関与している可能性がある。

卵巣癌と子宮内膜癌の同時性原発は、若年で診断され、卵巣癌や子宮内膜癌の単独罹患率から予想されるよりも2~10倍高い頻度で見られる。 これらのデータは、同期癌に対する何らかの遺伝的素因を示唆している。

卵巣癌と子宮内膜癌の両方は、リンチ症候群-DNAミスマッチ修復遺伝子(MMR)の欠陥に起因し、マイクロサテライト不安定性をもたらす疾患-の典型である 。 Solimanらは、MSH2、MSH6、MLH1の典型的な変異について、卵巣癌と子宮内膜癌の同時性患者102人をスクリーニングした。 そのうちの7%がリンチ症候群の分子的あるいは臨床的な基準を満たした。彼らはこの症候群に典型的な癌の既往があるか、あるいは罹患した第一度近親者がいた。 この研究は、ほとんどの場合、卵巣癌と子宮内膜癌の同時発生は、リンチ症候群とは別の遺伝的あるいは環境的要因に関連していることを示している。 例えば、TP53遺伝子の変異やp53のdown regulatorをコードするMDM2遺伝子の多型は、子宮内膜癌の病因に関与している。 従って、分子生物学的検査は、本症に特徴的な癌の既往のある家族歴または個人歴を持つ女性に限定されるべきである。 我々の研究では、リンチ症候群を証明した患者はいなかった。

文献によると、ほとんどの同時性癌患者は子宮内膜癌に特徴的な症状を呈する。 最も頻繁に報告される症状は、膣からの異常出血(42-70%)、下腹部の痛み(17-44%)、骨盤内の腫瘍の触知(28-40%)、CA125の血清濃度上昇(65%)である …。

我々のシリーズでは、異常な膣からの出血が6名、骨盤内腫瘍の触知が5名、腹痛が4名、足の痛みが1名、体重減少が2名、便秘が1名に認められました。 血清CA125濃度の上昇は6例で認められた。

前述のように、同期癌は単発癌よりも若い患者に発生する。 Oranratanaphanらは、同期癌と卵巣に播種した単発の子宮内膜癌患者の臨床的、病理的特徴および生存率を比較した。 同期癌の患者はより若かった(47歳 vs. 56歳)。 他の著者によれば,同期癌患者の年齢中央値は47-55歳であった。

我々のシリーズでは,患者の年齢範囲は48-62歳であり,年齢中央値は56歳であった。 比較のため,Lodz市の卵巣癌患者集団では,年齢中央値は52歳(範囲25-79)であった。

Oranratanaphanらの研究では,単発癌の患者に比べ,同期癌の患者は早期の段階で診断された。 また,組織学的悪性度も低かった。

他の著者によると,卵巣癌の場合,両悪性腫瘍の病期は同じであった。 IA 11-71%、IB 9%、IC 16-39%、II 9-22%、III 21%、そして子宮癌の場合。 子宮体がんは、IA37-42%、IB32-47%、IC4%、II8%、IIIA9%、IIIC9%であった。 私たちの患者さんのシリーズでは、ステージは

  • 卵巣癌の場合です。 IIA、IIB、IIIBが1人、IIICが2人。

  • 子宮体癌の場合:IAが2人、ICが3人、IIA、IIB、IIIBが1人、IIICが2人。

2人の患者は、両方の癌がIA期と診断された。 当地区では、単発の卵巣癌の患者はステージで診断されていた。

エンドメトリオイド癌は卵巣癌のまれな組織型であり、子宮内膜癌と同じ条件で発生すると考えられている。 Signorelliらによると,同期癌ではエンドメトリオイド型またはエンドメトリオイド成分を含む混合型が優勢である。 Maらの報告によると、この組織型は卵巣の患者の69.8%に見られたという。 46-88%の患者は子宮と卵巣の両方に内膜様癌を有していた。

卵巣の内膜症は内膜様卵巣癌の発生に一役買っていると思われる。 一部の著者によると、卵巣の子宮内膜症は22~59%の患者で子宮内膜様卵巣癌と共存していた。

我々のシリーズでは、卵巣の内膜症組織像は10人中7人に観察された。 その他の卵巣癌のタイプは,乳頭状嚢胞腺癌,粘液性腺癌,未分化癌であった。 ちなみに、当地区の単発卵巣癌では、子宮内膜型は14.3%に過ぎず、組織型は漿液型が30.7%と圧倒的に多かった。 7294>

子宮内膜癌と卵巣癌の手術可能なステージでは手術が必須である。 子宮内膜癌の最適な手術範囲は、汎子宮摘出術、腹膜細胞診、骨盤リンパ節切除術である。 腹部転移がある場合は、傍大動脈リンパ節切除術、卵巣摘出術、転移巣切除術が適応となる。 手術可能な卵巣がん患者には、この拡大手術が常に適応となります。 現在では、子宮内膜癌の場合、開腹手術の代わりにリンパ節切除を伴う腹腔鏡下子宮全摘術(TLH)が行われることが多くなっています。 この手術の利点は、入院期間が短く、合併症が少ないことであるが、欠点は手術時間が長く、機器が高価なことである

同期癌患者に対する補助療法のガイドラインはまだ確立されていない。 臨床の現場では、通常、それぞれの癌の治療のガイドラインをまとめたものである。 卵巣癌では,IA/Bグレード1を除くすべての症例に化学療法の適応がある。 子宮内膜がんでは、遠隔転移の危険性が高い場合(グレード3、組織型が明細胞または乳頭状漿液がん、II型がん、子宮室への浸潤、リンパ節への転移)のみ化学療法が適応となる。 卵巣がんでは、白金製剤とパクリタキセルの併用が標準的な化学療法であり、子宮内膜がんではドキソルビシンも推奨される。 子宮内膜癌の術後補助療法で重要なのは放射線療法であり、IA期G3またはIB-II期の患者に適応される。 I-II期で他の予後不良因子があり、補助放射線療法を行う患者では、時に化学療法も考慮される。 アジュバント外照射は骨盤障害に対して有効であるが、残念ながら早期および後期の重篤な毒性を伴う。 7294>

卵巣癌は予後が悪く、再発の危険性が高いため、ほとんどの同期癌の術後補助療法の選択は、卵巣癌の病期と悪性度によって決まる。 IA期の子宮体がん患者の5年再発リスクは10%以下であるが、グレードの高い(G2-3)患者やIB-IIIA期の患者では15%と推定される。 過去のデータでは、化学療法を行わずに手術を行った卵巣癌患者の5年生存率は、I期で67%、II期で24%、III期とIV期で1%であった <7294> <6704>補助化学療法を行った同期癌患者に対する放射線治療の使用については、議論の余地がある。 Maggiらによると、再発リスクの高い子宮内膜癌患者(IB-II期、グレードG3またはIII期)は、シスプラチン、ドキソルビシン、シクロホスファミドによる化学療法により、放射線療法と同様に全生存率および無再発生存率に関する利益を得ることができた。 放射線療法は局所再発を遅らせ、化学療法は転移を遅らせたが、その差は統計学的に有意ではなかった。 しかし、Susumuらは、高リスクの患者には放射線療法よりも化学療法の方が有用であると報告している。 は、手術可能で再発リスクの高い子宮内膜がん患者を対象に、化学放射線療法と放射線療法の順次投与を比較した2つの臨床試験 NSGOEC-9501/EORTC-55991 と MaNGO ILIADE-III に基づいて、併用療法は無再発生存率とがん特異的生存率を延長することを示したが、これらの試験には子宮内膜がんの単一患者を含み、化学療法はパクリタキセルとカルボプラチンを組み合わせたものとは異なるものだった。

異なる著者によると、同期癌患者の60-80%は補助化学療法、2-13%は放射線療法、4-28%は化学療法と放射線療法、2%は補助療法なしであった。

我々のシリーズでは、すべての患者が卵巣癌のためにアジュバント化学療法を受け、アジュバント放射線療法を受けた者はいなかった。

異なる著者によると、同期癌患者の5年生存率は71-96%であった。 Oranratanaphanらの研究では、同期癌と単独子宮内膜癌の5年無再発生存率および全生存率は、それぞれ64.2%対41.5%(p = 0.17)および92.8%対48.5%(p = 0.036)であった

我々のシリーズにおける追跡調査中央値は13ヶ月(範囲:3~53ヶ月)であった。 1名が再発し,1名がフォローアップから外れた。 他の患者は再発することなく生存している。 ちなみに、当地区の卵巣がん患者の5年無病生存率、全生存率はそれぞれ61.3%、48.1%である

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