Radiological identification and analysis of soft tissue musculoskeletal calcification

石灰化がX線写真で認識されると、その形状が関連する解剖学的構造と一致する場合に、またはより日常的に関節周囲の複数の斜視図を使用して、その位置を特定できるようになる。 CTは有用であるが、ほとんどの場合、必要ない。 表1は、石灰化および骨化の部位に基づく鑑別診断をまとめたものである

腱石灰化

石灰性腱障害（ハイドロキシアパタイト沈着症、HADD）

石灰性腱障害は非常に頻繁に起こり、一般人口の3～15％に見られるという。 5歳代にピークを迎え、最大で50％の患者が両側性で、10～50％の症例で症状が見られる。 石灰沈着性腱症は、線維軟骨上皮形成の過程で変性または外傷を受けた腱に蓄積するハイドロキシアパタイト沈着症 (HADD) の結果であると考えられている

過去の文献では、その段階が説明されており、石灰沈着性腱症のさまざまな画像所見の理解に役立つと考えられる。 最も実用的なUhthoffによる分類では、前石灰化期、石灰化期、後石灰化期に分けられている。 石灰沈着期は、さらに形成期、休止期、吸収期に分けられる。

形成期および休止期は、緻密で均質な、明確なカルシウム沈着を伴う（図2a）。 これらは無症状であるか、または、かさ高い石灰化の圧迫による軽度から中等度の不快感を伴うことがある。 吸収期は、周囲の組織、滑液包、関節、あるいは骨にカルシウムが遊離して移動し、急性で時に耐え難い痛みを伴うことが臨床的に特徴的である。 X線写真では、石灰化はふわふわして境界が不明瞭になり（彗星の尾のような外観を含む）、密度が低くなる、あるいは見えなくなる。 石灰化の滑液包内移動は、主要な石灰化の上に密集した三日月状の筋として見ることができる（図2b）。 この吸収期は、X線写真での骨びらん、MRIでの骨髄水腫、核医学検査での骨吸収など、画像上では誤解を招くような外観を呈することがある。 骨内吸収は、古典的には感染や腫瘍と間違われることがあり、それゆえ、骨浸食と石灰沈着性腱炎との連続性を確認することが重要である(Fig. 6) 。 臨床的には、骨吸収の段階は偽麻痺、敗血症性関節、骨折を模倣することがあるため、X線写真を撮影し、不必要な関節吸引や関節切開を避けることが重要である。 保存的治療（鎮痛剤、NSAIDs、安静、理学療法）後も難治性の疼痛がある場合には、画像誘導による治療が検討される。超音波誘導吸引やコルチコイドを含む麻酔薬の周辺組織への注入（より頻繁には三角筋下包への注入）があり、腱内への注入を避ける。

骨盤内進展を伴う棘上筋石灰化腱障害． (a)正面X線写真、(b)コロナルリフォーマットCT画像、(c)コロナル脂肪飽和T2強調画像で棘上筋非晶質石灰化（矢印）、骨内進展でびらん（矢頭）を示す。 石灰化腱症は肩（図2）、特に棘上筋腱に多くみられ、手首、股関節、肘と続くが、ほぼすべての腱が侵される可能性がある(図7)。

屈筋の石灰化腱障害（Fig. 手首の斜視X線写真で、非晶質の雲状の石灰化を伴う屈筋のHADD（矢印）

非HADD腱鉱化

腱の骨への挿入部で見られる変性enthesopathyと石灰化腱症は区別されなければなりません。 これらの石灰化は、石灰沈着性腱障害とは対照的に、加齢に伴ってより頻繁に出現し、消失することはない。 関節症は、より粗い骨化へと進行することがある（図8）。 関節包の骨化は乾癬、強直性脊椎炎、反応性関節炎などの血清陰性関節炎や、びまん性特発性骨格過形成症（DISH）にもみられる特徴である。 最後に、腱内骨化症はアキレス腱などの損傷や手術後に発生し、典型的な骨パターン組織を示す。

骨棘。 右膝の側面X線写真で、膝蓋骨上の大腿四頭筋腱の挿入部に骨化した骨膜棘（矢頭）を示す。

ピロリン酸カルシウム二水和物（CPPD）結晶の沈着は腱に起こり、線状に繊細で時には層状に見えることもある。 近接した関節の軟骨石灰化症を確認することで、放射線医は正しい診断にたどり着くことができる（図9）。 表1では、腱の石灰化と骨化を鑑別診断するために、石灰化のある病態と骨化のある病態を分けています。 右膝の側面X線写真で、大腿骨後顆のヒアルロン酸軟骨に軟骨石灰化症を認める（矢印）。

関節石灰化

ピロリン酸カルシウム二水和物（CPPD）結晶沈着症

関節石灰化の典型で、結晶による関節症の最も多い原因である． 軟骨石灰化症や偽痛風などの用語が混同されているため、明確化する必要がある。 軟骨石灰化症は、軟骨組織内の可視石灰化（画像または顕微鏡検査）の存在を指す記述的な用語であり、それ自体はいかなる臨床症候群を指すものではありません。 一方、「偽痛風」は、痛風発作を模倣した急性関節炎の臨床シナリオを指す用語であり、それゆえ偽痛風と呼ばれています。 CPPD結晶沈着症は、軟骨石灰化症とCPPD関節症の両方を指す用語として受け入れられています。 CPPD関節症は、細胞外の無機ピロリン酸塩の関節内濃度の上昇が原因とされ、滑液やおそらく関節軟骨の局所代謝の異常の結果であると考えられています。 関節内に結晶が沈着すると、関節軟骨に石灰化が蓄積し、画像で確認することができる。 散発型が最も頻度が高いのですが、稀な遺伝性疾患や、ヘモクロマトーシス、副甲状腺機能亢進症などの二次的原因も念頭に置かなければなりませんが、この記事の範囲ではありません。

画像上では、石灰化はヒアルロン酸軟骨および線維軟骨（半月板、寛骨臼、恥骨結合、椎間板）、さらに靭帯、被膜および腱に認められる。 ヒアルロン酸軟骨では、軟骨下骨と平行に存在する（図9）。 軟部組織では、通常のHADDの結節状で不連続な外観とは対照的に、繊細な線状および／または層状の外観を有し、高齢者に多く見られる。 軟骨石灰化症は無症状の高齢者に非常に多く、85歳以上の人口の45％に達する。 膝に最も多く見られ、次いで手首、恥骨結合、股関節に多い。 しかし、慢性的なCPPD関節症の場合、変形性関節症に似ているが、骨棘が小さい、あるいはない、軟骨下硬化が明瞭、軟骨下嚢胞が大きいなどの特徴を持っている。 その分布も変形性関節症とは異なり、膝蓋大腿関節、舟状骨前彎症（SLAC）を伴う橈骨手関節、第2・3中手指節関節、肩甲上腕関節に多く見られます（Fig. 10）。

手関節のCPPD関節症。 手首の前方後方X線写真では、舟状骨腔の拡大と関連して、橈骨と月状骨関節（矢印）の関節腔の狭小化と密な軟骨下硬化を示し、SLAC手首と一致している。 また、三角線維軟骨内の尺側手関節腔の軟骨石灰化（矢頭）に注意。

CPPD関節症が疑われる場合のX線検査は、軟骨石灰化および特徴ある変性関節疾患パターンを調べるため、膝の前後像（AP）、手首の前後像、骨盤のAP像が推奨される。 MRIでは、軟骨石灰化症はヒアルロン酸軟骨に低い信号強度を示し、gradient-echoシーケンスでよりよく見ることができる。 このパターンの鑑別診断は、外傷や血友病によるヘモジデリン沈着、真空効果によるガス、術後の金属片による感受性のアーティファクトなどである。 半月板軟骨石灰化症は半月板断裂を模倣することがあり、すべてのMRI検査でX線写真を撮影することの重要性を改めて示す（図11）.

膝軟骨石灰化症 (a)左膝の前後方向X線写真と(b)冠状脂肪飽和プロトン密度（PD）強調MRI画像で半月板（矢頭）に軟骨石灰化症を認める

その他の関節または関節周囲の石灰化

HADDは腱膜石灰化と同じ特徴を示し、靭帯など関節周囲組織でみられることもある。 すなわち、安静時では境界明瞭な楕円形の非晶質密度であり、吸収期には変化する。 8410>

コルチコイド注入後の関節周囲石灰化。 (a) 手首の正面、(b) 斜め、(c) 側面のX線写真で、コルチコイドの手根管注射後の手掌軟組織石灰化（矢頭）を示す

関節破壊と組み合わせた関節石灰化の特殊例

この実体に対して複数の名称が与えられている。 ミルウォーキーショルダー、ポステル関節症、急速退行性変形性関節症、など。 正確なメカニズムはまだ明確に確立されていないが、重度の炎症反応を引き起こす原因因子として、または骨破壊とそれに続く骨結晶の放出の結果として、結晶が関与しているようである。 臨床的な特徴としては、関節破壊が急速に進行し、骨の吸収が著しく、骨棘が小さいか、 ないことがあげられる（図 13）。 図13

急速退行性関節症。 (a)初期および3ヵ月後の前後方向X線写真では、進行性の骨溶解（矢印）と関節周囲の石灰化（矢印）が認められる

鑑別診断には敗血症性関節炎、神経障害性関節症、関節崩壊を伴う血管壊死が含まれる。 発熱がなく、血球数や炎症マーカーが正常であれば、敗血症性関節炎の除外に役立つが、結晶性滑膜炎が敗血症と併存することがあるので、関節液のグラム染色と培養を実施する必要がある。 画像診断では、通常、骨量減少や局所的な侵食は認められません。 神経障害性関節炎は、通常、神経障害の基礎疾患を持つ患者に発症する。

Specific case of crystal deposition disease in the spine

Crowned Dens syndromeでは、歯状突起周囲の横靭帯に石灰化が認められ、CPPD結晶沈着を伴うことが一般的である． 高齢者ではしばしば偶発的な所見であるが、時に発熱、頸部痛および硬直を伴うため、髄膜炎を模倣することがある。 結石性腱炎は、臨床的には後咽頭膿瘍や脊椎円板炎に類似しており、HADDのスペクトルに含まれる。

椎間板内CPPD沈着は、薄く垂直な環状の石灰化を伴うsyndesmophytesに類似しているが、HADDでは髄核内に円形で中央の石灰化が見られる（図14）。 主な鑑別は、単純な変性脊椎症であるが、強直性脊椎炎や椎間板の手術、外傷、感染に伴う椎間板石灰化および骨化も認められる。 椎間板石灰化のびまん性パターンは、代謝性石灰化（カルシノーシス）または非常にまれなオクロノーシスを引き起こす全身性疾患を疑わせる必要がある。 結晶による破壊性脊椎関節症は、一般的に骨減少を伴わず、むしろ椎間板腔狭窄を伴う緻密な硬化および焼失を示す。 Charranらにより報告されたように、軟骨下骨折や骨砂を伴うことがある。 感染性椎間板炎、神経性関節症性変化、痛風関連、血液透析関連脊椎関節症を模倣することがある。 他の関節に軟骨石灰化症や腱、靭帯、被膜に典型的なCPPD石灰化がないかを確認することが、正しい診断につながるだろう。 14

椎間板石灰化。 腰椎の矢状断CT画像で、3名の患者において(a)ピロリン酸カルシウム脱水物（CPPD）結晶沈着（aの矢頭）、(b)ハイドロキシアパタイト結晶沈着（bの矢頭）、(c)類骨膜症（cの矢頭）を示している。 CPPD沈着症に伴うligamentum flavumと棘間靭帯の石灰化（aの矢印）、強直性脊椎炎に伴う椎間板腔の骨化（cの矢印）に注意する。 骨粗鬆症の患者における亜急性骨折に対応する身長低下を伴う、bの椎体終板の平行な線状石灰化に注意

ファセット関節もHADDに関与し、敗血症関節に似た急性関節炎として提示されうる。 CT検査は、単純X線写真やMRIよりも、高密度の雲状および非晶質の関節内カルシウム沈着を容易に示す（図15）。 MRIでは、急性期の小手関節の周囲に強い炎症反応が見られ、時には低輝度物質を伴うこともある。 敗血症性関節炎を除外するために、CTガイド下吸引が必要な場合がある。 8410>

頚部小顔面関節石灰化症。 (a)頸椎の軸位および(b)矢状面のCT画像で、右C2-C3小面関節に濃厚な物質(矢頭)を認める。 右ラミナの骨浸食（矢印）に注意）

関節石灰化の鑑別診断

痛風

結晶による関節症として痛風はよく知られています。 しかし、X線写真で軟骨内に石灰化が見られることはなく、腎疾患の併存がない場合、関節周囲のtofiに見られることはまれである 。 時折、トフィはX線写真で多少の鉱化を示すことがある（図16）。 尿酸結晶は、CT、あるいはより正確にはデュアルエネルギーCTで確認することができる。 超音波診断の特徴として、CPPD沈着のように軟骨内ではなく、軟骨表面に結晶を見ることができます。 右足の正面X線写真にトフィとびらんが認められる。 一部のトフィは鉱化（矢頭）を認める。

滑膜性骨軟骨腫症

一次性滑膜性骨軟骨腫症は、骨軟骨体の増殖と関節内への遊出を伴う滑膜組織のまれな形質転換疾患（図17）である。 これらの骨軟骨は、70-95％の症例で典型的な環状・弧状軟骨の鉱化パターンを示している。 限界圧壊や関節腔の拡大は、関節内腫瘤の存在を示す手がかりであり、放射線科医にこの診断を示唆するものである。 より一般的には、変形性関節症に伴う大小の関節内腫瘤を伴う二次性骨軟骨腫症が観察される。 原疾患では石灰化の輪が1つであるのに対し、複数の輪が確認されることがあります。

滑膜性骨軟骨腫症。 左股関節の前後方向X線写真で、大腿骨楔状関節を中心としたリング状の石灰化とともに、関節内の複数の骨軟骨体（矢印）を認める

筋肉内および皮下の石灰化

特発性腫瘍性石灰化症

トイツラーンダー病とも呼ばれるまれな遺伝性の疾患である

特発性腫瘍性石灰化症（Itematic tumoural calcinosis）

その他の石灰沈着（非特異性）

非特異性の石灰沈着の最も多い原因は、血液透析および腎性骨異栄養症を伴う慢性腎不全による代謝性（または転移性）石灰化である（図18）。 関節周囲の石灰化塊は、本症例に見られるような骨浸食や破壊を除けば、特発性腫瘍性石灰化症と区別がつかない。 血管石灰化、軟骨石灰化、骨吸収、骨減少または骨硬化、腱の病変などを伴うことがある。 非特異性石灰化症の他の原因としては、原発性副甲状腺機能亢進症、サルコイドーシス、ミルクアルカリ症候群およびビタミンD過剰症がある。血清リン酸値はこれらのどの状況でも上昇し、リンカルシウム産物が増加する。

腫瘍性石灰化を伴う腎機能低下 (a)骨盤の前後方向X線写真と(b)左股関節の軸位CT画像で、慢性腎不全の臨床的背景のもと、左股関節周囲に多病巣性の腫瘍性石灰化（矢印）が認められる。 また、より後方に高密度の物質が層状に存在する体液-体液レベルに注意（bの矢頭）。 I: ischium, T: greater trochanter

非特異性石灰化症の2番目に多い原因は、膠原病-血管病である。 円形石灰沈着症は、進行性全身性硬化症（強皮症）でより頻繁にみられる。 主に皮下組織が侵され、潰瘍化し、カルキを排出する有痛性の炎症性皮膚丘疹を起こすことがある。 先端骨溶解と皮膚萎縮を伴う石灰沈着症は，全身性硬化症に最も特異的である（Fig.19）． 全身性石灰沈着症は、皮膚筋炎や多発性筋炎に特徴的にみられる、筋肉、筋膜面および皮下組織へのびまん性カルシウム沈着で、シート状の筋肉病変を伴う（図20）。 混合結合組織病やまれに紅斑性狼瘡も石灰沈着を示すことがあるが、特異性は低い。

全身性硬化症。 手指の前方後方X線写真で、軟部組織に腫瘍性石灰化を認める（矢印）。 全身性硬化症に特徴的な骨端溶解（矢印）と軟部組織の萎縮（曲がった矢印）に注意

皮膚筋炎。 (a)左脚の側面および(b)正面のX線写真で、皮膚筋炎の症例ではシート状の筋性石灰化を認める

検査は、血清カルシウムと血清リン酸値およびリウマチ疾患の抗体検査が必要である。 その他の検査としては、他のイオン、パラトルモン、ビタミンDレベルなどがある。

血管石灰化および病変

動脈石灰化は、ジストロフィックまたは代謝性のものがあり、「ダブルトラック」外観を示す（図21）。 動脈硬化では、ジストロフィー性石灰化は内膜を巻き込み、より「がっしりした」不規則な外観を示す。 一方、慢性腎不全でみられるような代謝性石灰化は、より薄く繊細であり、中膜に認められることが多い。 (a)大腿骨の斜位X線写真では動脈硬化性血管石灰化（矢頭）を、(b)足首の側面X線写真では代謝性血管石灰化（矢印）を示す

血栓に続発した静脈石灰化は古典的に静脈石で表され、より高度の縁と中央のルーシーとともに焦点性の良い線状石灰化を伴う（Fig.22）。 8410>

Phleboliths.Fig. 上肢の静脈奇形患者の肘の前後方向X線写真で、特徴的な中央の透見（矢頭）を伴う軟部組織内の瀉血塊を示す。 びまん性静脈奇形に対応する多巣性軟部組織腫瘤（矢印）

血管奇形や腫瘍は現在、国際血管異常学会（ISSVA）の分類に準じて分類されています。 静脈奇形は、時折瀉石を伴う軟部組織の腫瘤を示し、頻度は低いが、隣接する骨格の異常も伴う。 バルサルバ運動により増大し、直圧により平坦化することがある。 通常、患者やホルモンの刺激（思春期、妊娠）に比例して大きくなるが、退縮することはない。 他の血管異常との鑑別のため、ドップラー超音波検査を行い、静脈の低流量または流量の欠如を確認する必要があります。 CTは、脂肪性軟部組織の可能性とともに、静脈結石をよりよく示すことができる。 さらに、MRIは液体で満たされた空洞を示すことがあり、隣接組織における疾患の広がりを判断するのに役立つ。 以前は、腰部の石灰化は、二次的な慢性腸腰筋炎を伴う脊椎結核の存在を強く示唆していた。 今日では、腸腰筋炎は主に尿路感染や胃腸感染によって引き起こされ、石灰化を示さない。 典型的なパターンでは、嚢胞性疾患における小さな “葉巻型 “の筋肉内および皮下石灰化（Fig. 8410>

システィセルクシス（嚢胞性皮疹）。 骨盤の前後方向X線写真では、嚢胞性血管腫症に特徴的な葉巻状の石灰化が多数認められる

軟部腫瘍

まれではあるが、骨外軟骨腫は約半数の症例で典型的な軟骨性石灰化を伴う腫瘤性を示している。 大部分（82％）は手足に発生する。 神経鞘腫や脂肪腫もまれに石灰化や骨化が生じる良性腫瘍である（図24）

シュワノーマ。 (a)仙骨の軸位CT像では病変部に石灰化を認め、(b)仙骨の矢状面T2強調MRI像（矢印）とガドリニウム増強後の仙骨の軸位脂肪飽和T1強調MRI像ではシュワノーマ内部（矢頭）の特異信号を示す）

類線維肉腫は軟組織肉腫の中で4番目の頻度を示す腫瘍である。 で、3分の1がX線写真で石灰化を示す（図）。 25). 若年成人では、下肢の関節周囲に微弱な石灰化を示す腫瘤があれば、この診断を疑う必要がある。 骨外軟骨肉腫、骨肉腫（骨端部骨肉腫を含む）、および転移（図26）も石灰化を示すことがあるが、極めてまれである。 横断的な検査は、生検と治療を計画するために腫瘤を明確にするのに有効である。 骨外性骨肉腫または軟骨肉腫と異所性骨化（HO）を鑑別する1つの有用な手がかりは、HOの末梢性に対して肉腫では石灰化または骨化がより中心的になることである（図3）。 (a)左大腿部のFrog-leg radiograph，(b)axial CT image，(c)axial T1-weighted imageでは，CTおよびMRI評価でよく見える腫瘍の内部にある微量の石灰化（a，b，cの矢頭）が確認できる。 病理検査で滑膜肉腫が見つかった

転移性石灰化肺腺癌です。 (a, b)胸郭の2枚のアキシャルCT画像で、石灰化肺腺癌（矢頭）（a）および石灰化軟組織胸壁転移（矢印）（b）

化学療法または放射線療法後の腫瘍壊死は軟組織腫瘍内のジストロフィック石灰化を示すことがあることを覚えていること。

注射部位の脂肪壊死および肉芽腫は、石灰化する傾向がある一般的な非腫瘍性腫瘍様病変で、一般的に予想される注射部位、最も頻繁に大殿筋に認められる。 リンパ節はまた、例えば腺癌や髄様癌による石灰化性転移（図26）、あるいはサルコイドーシスや結核などによる肉芽腫性疾患による石灰化を示すことがある。

Differential diagnosis of intramuscular and subcutaneous calcifications

HOも、石灰化を示す非新生物病変で、初期には典型的な骨組織パターンが認められる前に認められることがある（図3）。 筋肉に発生した場合は、限局性骨膜炎と呼ばれるが、外傷後、事実上すべての軟部組織に見られることがある。 骨化性筋炎は、肉腫を示唆する攻撃的で心配な臨床像と病理組織を示すことがあります。 X線写真やCTによる経過観察が推奨され、微弱な石灰化を認め、やがて古典的な帯状分布をもつ限局性骨化へと進展します（図3）。 火傷は異所性骨化の典型的な原因である。 下肢の慢性静脈不全では、しばしば皮下組織にハニカム状の異所性骨化を認めます。 進行性骨異形成と進行性骨化性線維異形成と呼ばれる2つの遺伝性病型があります。 後者は重度の骨化により、最終的には十分な運動ができなくなり、呼吸不全を引き起こし、早期に死亡する。