La comunicación con los médicos que manejan la enfermedad sistémica del paciente es crucial.
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Las mujeres tienen hasta 50 veces más probabilidades de padecer ciertas enfermedades autoinmunes que los hombres, y estas enfermedades suelen tener manifestaciones oculares que los oftalmólogos deben tener en cuenta al examinar a sus pacientes femeninas, dicen los expertos.
«Las enfermedades autoinmunes son el ejemplo número 1 del mayor riesgo» que corren las mujeres de padecer ciertas enfermedades debido al sexo, dijo la doctora Janine A. Smith, del Instituto Nacional del Ojo. «Hay muchas enfermedades autoinmunes, y casi todas afectan más a las mujeres que a los hombres».
No hay una razón definitivamente conocida para esta disparidad entre los sexos, dijo.
La Dra. Smith dijo que el síndrome de Sjögren, con sus síntomas de sequedad ocular y bucal, es un excelente ejemplo de enfermedad autoinmune que se observa con más frecuencia en las mujeres. Además, dijo, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide y la enfermedad tiroidea afectan desproporcionadamente a las mujeres, y todas pueden tener manifestaciones oftálmicas.
«El sistema inmunitario de hombres y mujeres es diferente», explicó el Dr. Smith. «Incluso la forma en que los hombres responden a los virus y las mujeres a las infecciones, hay diferencias».
Una teoría, dijo, es que debido a que los estrógenos son naturalmente proinflamatorios y los andrógenos, específicamente la testosterona, se consideran antiinflamatorios, las mujeres son más propensas a desarrollar problemas autoinmunes.
OSN habló con el Dr. Smith y otros expertos sobre las complicaciones oculares de los trastornos autoinmunes, lo que se puede hacer para tratarlos y cómo trabajar con los especialistas en medicina interna y otros en el manejo de los pacientes con estas enfermedades.
Lupus
El lupus eritematoso sistémico, una enfermedad vascular del colágeno, afecta a las mujeres nueve veces más que a los hombres. Por lo general, las mujeres jóvenes de mediana edad se ven afectadas, dijo el doctor C. Stephen Foster.
El lupus suele provocar sequedad ocular, cuyo tratamiento es muy parecido al del síndrome de Sjögren, pero también existen otras posibles complicaciones oculares. Por lo general, dijo el doctor Foster, estas complicaciones son inflamatorias.
«Puede ser algo tan relativamente trivial como una erupción, una sutil dermatitis de bajo grado en el párpado, o algo que esté directamente relacionado con el propio globo ocular con episodios de inflamación superficial», dijo. «Esta inflamación superficial puede estar afectando sólo a la conjuntiva o, de forma más destacada, será una inflamación episódica de los tejidos más profundos a la conjuntiva como la epiesclera o la esclera».
La epiescleritis recurrente es una complicación ocular «trivial» pero común del lupus, dijo el Dr. Foster. Aunque rara vez requiere una terapia agresiva, los episcleritis suelen tratarse con gotas de corticoides, que pueden tener consecuencias a largo plazo, explicó.
«A la larga hay que pagar un precio, sobre todo en lo que respecta al desarrollo de cataratas», dijo. «Creemos que tomar un medicamento antiinflamatorio no esteroideo por vía oral es la forma más productiva y adecuada de abordarlo».
La queratitis es otra manifestación ocular del lupus. Los pacientes pueden desarrollar queratitis periférica o inflamación superficial multifocal de la córnea, dejando pequeñas nebulosas en el estroma superficial de la córnea.
«Ambas se asocian con sensibilidad a la luz y fotofobia. Ambas son importantes porque conllevan un poco más de importancia pronóstica que la epiescleritis o la conjuntivitis», explicó el Dr. Foster. «Ambas son bastante incapacitantes debido a la fotofobia».
Kathryn Colby
Dijo, de nuevo, que los corticosteroides se suelen utilizar para el tratamiento, pero la solución a largo plazo para la queratitis es abordar el lupus subyacente con medicación sistémica.
Las manifestaciones sistémicas del lupus lo convierten en un trastorno potencialmente mortal, dijo la doctora Kathryn Colby.
«El tratamiento consiste primero en identificar la enfermedad sistémica asociada a él», dijo. «A menudo, el manejo de la enfermedad sistémica ayudará con las manifestaciones oculares».
Desgraciadamente, dijeron los doctores Colby y Foster, Plaquenil (hidroxicloroquina, Sanofi Winthrop), el tratamiento sistémico tradicional para el lupus, puede causar daños en la retina cuando se utiliza en dosis altas.
«Existe una dosis de peligro, que se mide en miligramos por kilogramo, por lo que una persona más pequeña tendría más probabilidades de estar en esa dosis de peligro utilizando una dosis regular de Plaquenil», dijo el Dr. Colby. «Provoca una retinopatía, básicamente una disfunción de las células de la retina».
El lugar de algunas de las complicaciones oculares más graves del lupus es la retina, dijo el Dr. Foster.
«Los pacientes con lupus pueden desarrollar una vasculitis de complejos inmunes con el alojamiento de complejos inmunes que se forman en la vasculatura, tanto en la coroides como en la propia vasculatura retiniana», explicó.
Esta emergencia oftálmica puede causar una pérdida permanente de la visión, pero también puede ser un indicio para realizar pruebas de lupus sistémico en un paciente aún no diagnosticado o un signo de complejos inmunes similares en otras zonas del cuerpo.
«Los oftalmólogos tienen una oportunidad espectacular no sólo de influir en la situación, sino también de salvar vidas si hacen el diagnóstico de lupus en el paciente», dijo el Dr. Foster. «La presencia de retinopatía lúpica con vasculitis retiniana o coroidopatía es un distintivo terriblemente fiable de la presencia de estos complejos inmunitarios que se alojan también en otras zonas, sobre todo en el cerebro y el riñón. La probabilidad de que el paciente muera por uno de esos sitios afectados por la nefropatía lúpica o por el lupus que afecta al sistema nervioso central es muy alta en el paciente con retinopatía lúpica que no recibe un tratamiento adecuado, apropiado y agresivo.»
Artritis reumatoide
La artritis reumatoide, otra enfermedad vascular del colágeno, es cuatro veces más frecuente en las mujeres que en los hombres y presenta problemas similares a los del lupus, incluido el ojo seco.
«También se puede padecer escleritis y trastornos inflamatorios bastante graves, cosas como la fusión de la córnea periférica», dijo el Dr. Colby. «Hay mucho solapamiento con el lupus».
El Dr. Foster dijo que el enfoque para tratar el ojo seco o el Sjögren secundario en pacientes con artritis reumatoide es muy parecido al del lupus, incluyendo el uso de Restasis (emulsión oftálmica de ciclosporina, Allergan) junto con calor y masaje para mejorar la función de las glándulas de meibomio.
Además, dijo, el oftalmólogo debe conocer el manejo de la enfermedad sistémica del paciente para tratar mejor sus manifestaciones oculares.
«Ver si hay alguna evidencia de que la enfermedad reumatoide subyacente está activa, por así decirlo, aunque no esté activa en las articulaciones», dijo el Dr. Foster. «¿Hay marcadores en la sangre que indiquen que hay una actividad inflamatoria crónica de bajo grado? Si es así, tratar eso sistémicamente con un acicalamiento del programa de medicación sistémica.»
El Dr. Foster dijo que la escleritis y la queratitis periférica son todas manifestaciones oculares «absolutamente terribles» de la enfermedad reumatoide que requieren una terapia sistémica, a menudo agresiva.
El Dr. Colby añadió: «Lo importante con las enfermedades sistémicas es que cuanto mejor se gestionen las enfermedades sistémicas, más fácil será gestionar las manifestaciones oftálmicas. Puedo tratar el ojo seco asociado al reumatoide de alguien todo lo que quiera, pero si su enfermedad reumatoide sistémica no está controlada es como meter el dedo en el dique.»
Esclerodermia
Tres veces más mujeres que hombres padecen esclerodermia, o esclerosis sistémica progresiva, una enfermedad del tejido conectivo.
C. Stephen Foster
«La esclerodermia es una bestia muy diferente del lupus y la enfermedad reumatoide, de la que se sabe menos y de la que se ha descubierto menos hasta ahora en términos de una terapia rutinaria altamente eficaz», dijo el Dr. Foster. «Se están haciendo avances, y hay niveles crecientes de optimismo entre la comunidad médica con respecto a poder prevalecer sobre algunas de las manifestaciones más implacables de la esclerodermia».
Los pacientes con esclerodermia son propensos a desarrollar ojo seco, que se trata como en otras enfermedades autoinmunes. La enfermedad también provoca la contracción de zonas de la piel, incluida la conjuntiva, dijo el doctor Foster.
«Los pacientes a veces desarrollan una contracción de la conjuntiva con un acortamiento del fórnix inferior», dijo. «Probablemente tiene que ver con el depósito de nuevo colágeno, quizá colágeno de tipo 3 o colágeno embrionario. Esto se contrae y se obtiene la contracción».
También puede producirse una coroidopatía y una oclusión vascular.
«Al igual que en el lupus, esto es una llamada de atención de que la esclerodermia del paciente ha dado un giro desagradable», dijo el Dr. Foster.
Desgraciadamente, dijo, no existe ningún tratamiento para la contracción conjuntival, y los ensayos clínicos para el tratamiento de las oclusiones vasculares son «enloquecedoramente difíciles» debido al pequeño número de pacientes en cualquier centro.
«Se podría especular que el mismo enfoque que se ha empleado en la investigación de la esclerodermia pulmonar, es decir, con la terapia de ciclofosfamida en dosis altas por vía intravenosa y otros tipos de terapia inmunosupresora agresiva, podría ser beneficioso en los pacientes que están desarrollando la coroidopatía de la esclerodermia, pero francamente no se sabe», dijo el Dr. Foster.
Hipertiroiditis
La hipertiroiditis afecta a las mujeres siete veces más que a los hombres. Su principal manifestación ocular es la orbitopatía de Graves.
«Eso suele ser relativamente leve y básicamente cosmético», dijo el Dr. Foster, «pero se clasifica y se le asignan diferentes grados, siendo la gravedad y la amenaza para la visión mayores cuanto mayor es el grado de la enfermedad ocular tiroidea.»
El Dr. Colby explicó que en la orbitopatía de Graves la infiltración de células inflamatorias dentro de los músculos extraoculares causa proptosis.
«Puede haber exposición de la córnea, lo que puede dar lugar a úlceras corneales. Y lo que es más grave, si los músculos están muy infiltrados, el «apiñamiento» de la órbita puede comprimir el nervio óptico del ojo, lo que puede provocar la pérdida de visión», explica. «La enfermedad de Graves también puede causar visión doble porque si los músculos están muy infiltrados no se mueven correctamente».
La exposición leve puede tratarse con una pomada o vendando los párpados, dijo el doctor Colby. La enfermedad más avanzada puede requerir una tarsorrafia parcial. En casos extremos, puede ser necesaria la cirugía de descompresión orbital.
El Dr. Foster dijo: «A medida que el espacio ocupado por las células infiltradas, los fibroblastos proliferantes, aumenta de forma constante, sólo hay una cantidad de espacio en la órbita, y los nervios ópticos pueden comprimirse cada vez más. Eso es algo que normalmente se aborda quirúrgicamente con la cirugía de descompresión.»
Trabajar con otros médicos
Dado que las manifestaciones oculares de la enfermedad autoinmune están relacionadas con el estado de la enfermedad sistémica, los doctores Foster y Colby dijeron que los oftalmólogos deben mantener relaciones con el inmunólogo o reumatólogo ocular del paciente durante el tratamiento.
«Con cualquiera de esas enfermedades, el manejo sistémico es realmente clave», dijo el Dr. Colby. «A menudo, si el ojo está fuera de control, significa que el cuerpo está fuera de control, incluso si el paciente no tiene síntomas sistémicos».
Sugirió que los oftalmólogos se aseguren de hablar claramente con los médicos colaboradores, utilizando términos que el otro especialista entienda.
«Es importante estar realmente convencido del concepto de que un manejo sistémico adecuado sólo facilitará la vida del oftalmólogo y hará más fácil el manejo de los problemas de los pacientes», dijo el Dr. Colby.
«La comunicación es fundamental», coincidió el Dr. Foster.
Dijo que una buena comunicación entrará en juego cuando el ojo revele problemas más profundos en el cuerpo. Si este es el caso, es responsabilidad del oftalmólogo demostrárselo al reumatólogo y asegurarse de que el paciente recibe la atención sistémica adecuada.
«El paciente, desde el punto de vista del reumatólogo, puede estar todavía en remisión», dijo el Dr. Foster. «El oftalmólogo tiene el deber, a mi juicio, de convencer a ese reumatólogo de que no es así: que el ojo, aunque parezca trivial, es extremadamente importante y le está diciendo: ‘Despierta, presta atención, aumenta la terapia agresiva’. Si no lo haces, lo vas a lamentar dentro de 6 meses porque el riñón o el pulmón van a tener problemas.»
Para más información:
- Se puede contactar con Janine A. Smith, MD, en el National Eye Institute 31 Center Drive, MSC 2510, Bethesda, MD, 20892; 301-496-9058; fax: 301-496-2297.
- Kathryn Colby, MD, PhD, puede ser contactada en el Massachusetts Eye and Ear Infirmary, 243 Charles St., Suite 808, Boston, MA 02114; 617-573-5537; fax: 617-573-3364. La Dra. Colby no tiene ningún interés financiero directo en los productos comentados en este artículo, ni es consultora remunerada de ninguna de las empresas mencionadas.
- C. Stephen Foster, MD, puede ser contactado en Ocular Immunology and Uveitis Foundation, Massachusetts Eye Research Surgery Institute, 5 Cambridge Center, Eighth Floor, Cambridge, MA 02142; 617-742-6377; fax: 617-227-1185.
- Katrina Altersitz es una redactora de OSN que cubre todos los aspectos de la oftalmología.
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