Abstract
Wij rapporteren een recent geval en bekijken enkele literatuuroverzichten van acute aortadissectie (AAD) Stanford type B gecompliceerd met laat begin van acuut nierfalen. De patiënt onderging preoperatieve peritoneale dialyse gevolgd door thoracale endovasculaire aortareparatie (TEVAR) en was volledig hersteld en werd kort na de operatie ontslagen. Wij concluderen dat een geval van AAD moeilijk tijdig te diagnosticeren is, maar met aandacht voor systemische symptomen en toewijding aan een gedegen behandelplan, zijn een volledig herstel en een positieve prognose te verwachten.
1. Case Report
Een 51-jarige mannelijke patiënt werd overgebracht naar onze eenheid met een diagnose van acute thoracale aortadissectie. Hij had plotselinge, ondraaglijke pijn in de borst-rug “scheurend” ervaren met aspecifieke ST-verandering gedurende 3 uur nadat myocardinfarct was uitgesloten door de cardiale zorgafdeling. Bij opname toonde lichamelijk onderzoek een bloeddruk van 200/110 mmHg met een hartslag van 92; de femorale slagader was bilateraal palpabel. De patiënt had geen medische voorgeschiedenis van hypertensie of diabetes en laboratoriumonderzoek toonde niets opmerkelijks aan. Volgens de computertomografie angiografie (CTA), was de eerste scheur in de thoracale aorta gelegen op 2 mm distaal van de linker subclavische slagader (LSA), (figuur 1) met dissectie uit te breiden tot de tak van de abdominale aorta en gedeeltelijke betrokkenheid van de linker iliacale slagader; bilaterale renale slagaders werden zowel geopend naar echte lumen; celiacale stam gedeeltelijk geopend naar echte lumen; inferieure mesenteriale slagader geopend naar valse lumen; de binnendiameter van de aortaboog was 31.9 mm. Dus, Stanford type B aortadissectie werd bevestigd.
CTA beeld toont de locatie van de scheur in de thoracale aorta (pijl).
Initiële medische behandeling was symptomatisch, gericht op het controleren van de bloeddruk en hartslag, sedatie en pijnbestrijding, samen met een frequent controleschema om de hemodynamische verandering van de patiënt, perifere vasculaire verandering en mentale status te evalueren. De patiënt was snel gestabiliseerd en de bloeddruk daalde tot 120/75 mmHg. Vier dagen later begon de patiënt echter toenemende pijn in de borst-rug te ervaren, vergezeld van voortdurende oligurie (van 900 mL/24 hr tot 350 mL/24 hr), anurie, gezichtsoedeem en agitatie; laboratoriumonderzoek toonde aan dat het BUN was gestegen tot 30,1 mmol/L en het creatinine tot 710 nmol/L. Acuut ischemisch nierfalen werd gezien de aard van de urgentie, de peritoneale dialyse werd onmiddellijk uitgevoerd. Binnen 24 uur waren de symptomen en de hemochemie van de patiënt gestabiliseerd, en werd TEVAR uitgevoerd onder epidurale anesthesie. Een pigtail katheter werd ingebracht aan het begin van de ascenderende aorta via de rechter femorale slagader langs het lumen over de voerdraad voor beeldvorming. De digitale subtractie angiografie (DSA) bleek intact bilaterale vertebrale slagader zonder linker vertebrale slagader dominantie en geen bijzondere waardevermindering boven de aortaboog; de breuk was dicht bij de laterale zijde van de distale opening van de LSA (figuur 2); de aorta lumen was zeer vernauwd met een zeer lage bloedstroom; de bilaterale renale slagader nauwelijks te zien als gevolg van wijd uitgestrekte valse lumen. Wij besloten door te gaan met een 38 × 150 mm Talent thoracale stent-graft systeem (Medtronic, Minneapolis, MN, USA) en het ostium van de LSA af te dekken om voldoende landingszone te verkrijgen. Angiogram bevestigde een nauwkeurige plaatsing van de stent-graft; de scheur in de thoracale aorta werd volledig gesloten zonder enig lek; het ware lumen werd verlengd en het valse lumen werd gesloten (figuur 3). De bilaterale nierslagaders, de celiacale stam en de superieure mesenterische slagader werden ook volledig onthuld.
DSA beeld onthult zowel ware en valse lumens (pijl).
Vals lumen verdween onder DSA direct nadat de graft-stent op zijn plaats was ingebracht.
Het urinevolume was 800 mL 5 uur na de operatie en bereikte 2800 mL na 24 uur. Het kaliumgehalte in het bloed was 4,2 nmol/L. BUN en creatinine niveaus gingen allemaal terug naar de normale waarden. De patiënt herstelde volledig en werd 7 dagen na de operatie ontslagen. Zes maanden follow-up toonde aan dat het valse lumen volledig was verdwenen en dat de stent-graftplaatsing intact was (figuren 4 en 5).
Zes maanden follow-up CTA toont de thoracale aorta zonder vals lumen.
Six-month follow-up CTA toont aan dat stent-graft plaatsing intact was.
2. Bespreking en literatuuroverzicht
Aortadissectie treedt op wanneer een scheur van de intima in de aorta leidt tot het lekken van hoge bloeddruk in de media, waardoor de twee lagen stroomafwaarts verder van elkaar worden gescheiden. Als gevolg hiervan kan het ware lumen worden ingedrukt of zelfs worden geblokkeerd door het omringende valse lumen, wat ernstige gevolgen kan hebben, zoals inwendige bloedingen, nierfalen, intestinale ischemie/necrose, ischemie van ledematen, en zelfs overlijden. Risicofactoren zijn leeftijd, hoge bloeddruk, diabetes en atherosclerose. Hoewel deze ziekte ongewoon is, heeft ze een hoog sterftecijfer in het ziekenhuis, te wijten aan het snelle verloop en de moeilijkheid om tijdig een juiste diagnose te stellen.
Het International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAAD) onderzocht 464 patiënten en ontdekte dat AAD voorkomt met een snelheid van 5 gevallen per miljoen mensen per jaar, voornamelijk bij mannen met een leeftijd >60, en 2/3 van hen waren Stanford type A . Hoewel de acute symptomen divers zijn, neemt het plotselinge begin van pijn op de borst een meerderheid van hen in beslag; vaak is het de enige . Vandaar dat AAD zeer vaak wordt beschouwd als acuut coronair syndroom (ACS) in de beginfase van de ziekte. In ons geval had de patiënt de eerste uren ondraaglijke pijn op de borst, met verandering van het ECG, en werd hij eerst naar de hartbewakingsafdeling gebracht om een myocardinfarct uit te sluiten. Dit is meestal het moment waarop een juiste diagnose en de juiste medische behandeling worden uitgesteld. Hoewel pijn op de borst volledig een subjectieve uitdrukking is, suggereerden Ramanath et al. dat de gedetailleerde beschrijving van de pijn de clinicus soms een aanwijzing geeft voor verder onderzoek. Zij ontdekten dat AAD-patiënten de pijn op de borst meestal beschrijven als “scherp” “verscheurend” of “scheurend”, terwijl de pijn bij ACS meestal geleidelijk begint en minder hevig is. Bovendien wordt voorste pijn op de borst vaak geassocieerd met type AAD terwijl type B soms rug- of buikpijn vertoont . Wij vonden dat dit waar is in dit geval.
Sinds 1999, toen Dake et al. voor het eerst endovasculaire stent-graft toepasten om acute thoracale aortadissectie (TEVAR) met succes te herstellen, heeft het snel open chirurgie vervangen vanwege het lagere risico en de relatieve eenvoud. Tot op heden is uit een aantal publicaties gebleken dat de overlevingskans van 3-5 jaar na de operatie vrij hoog is, maar men is het er algemeen over eens dat een eerste medische behandeling moet worden overwogen als er geen aanwijzingen voor complicaties zijn. Dus, een nauwlettend toezicht schema en de mogelijkheid van nauwkeurige beoordeling van mogelijke complicaties zijn van cruciaal belang.
Wij schrijven de succesvolle behandeling van dit geval toe aan het volgende. Ten eerste werd de patiënt tijdig gediagnosticeerd en behandeld. Deze patiënt vertoonde geen typisch profiel van ADD met een vrij hoge leeftijd (>60) en een voorgeschiedenis van hypertensie en/of diabetes. Hij werd aanvankelijk opgenomen op de hartafdeling om een myocardinfarct uit te sluiten vanwege zijn pijn op de borst en abnormaal EKG. Er werd echter snel een CTA-test besteld en binnen een paar uur na het begin werd een nauwkeurige diagnose gesteld. De eerste medische behandeling was in staat om de bloeddruk effectief onder controle te houden, terwijl de patiënt nauwlettend in de gaten werd gehouden voor mogelijke complicaties. Daarom kon de operatie tijdig worden uitgevoerd toen de patiënt in een vroeg stadium nierinsufficiëntiesymptomen begon te vertonen.
Ten tweede hebben we de patiënt niet overhaast geopereerd toen er tekenen van acuut nierfalen verschenen. In plaats daarvan onderging de patiënt een spoeddialyse om de vochtoverbelasting en het hoge kaliumgehalte in het bloed onder controle te krijgen. De keuze van de dialyse was peritoneale dialyse vanwege de eenvoud, de aard van de urgentie, en de aanstaande operatie. Wij vonden dat deze grondige voorbereiding voorafgaand aan de operatie van cruciaal belang was voor een snel herstel na de operatie in dit geval.
Ten slotte was de nabijheid van het LSA-ostium en de scheur in dit geval een punt van bijzondere zorg. Een ideale landingszone is de sleutel tot het succes van de operatie om te voorkomen dat de stent-graft beweegt en een endoleak veroorzaakt. Er werd aanbevolen dat een landingszone van 15 mm optimaal is voor fixatie van de stent-graft zonder het ostium van de LSA te bedekken om de antegrade stroom van de LSA te behouden. Echter, met slechts een 2 mm afstand en de acute aard van de ziekte progressie bij deze patiënt, besloten we een vertebrale slagader angiografie uit te voeren tijdens de operatie en vonden geen aanwezigheid van een dominante linker vertebrale slagader, waardoor we de reparatie konden uitvoeren door het bedekken van LSA zonder gelijktijdige LSA revascularisatie. Postoperatief onderzoek toonde geen tekenen van neurologische disfunctie veroorzaakt door ischemie of infarct, noch hand en bovenste ledematen ischemie.
3. Conclusie
Acute aortadissectie heeft een lage incidentie maar met een hoge mortaliteit in het ziekenhuis. “Typische” patiënten zijn mannen met een leeftijd tussen 60 en 72 jaar met een voorgeschiedenis van hypertensie of diabetes. Het hoge sterftecijfer is te wijten aan de vertraagde diagnose en het spoedeisende karakter van het ziekteverloop. Naast een tijdige diagnose bestaat een succesvolle behandeling uit verschillende onderdelen, waaronder een uitgebreid medisch beheersplan met een nauwgezet controleschema, een nauwkeurige beoordeling van mogelijke complicaties, (indien geïndiceerd) een grondige voorbereiding vóór de operatie en een zorgvuldig chirurgisch plan.