INTRODUCTION
De ziekte van Chagas of Amerikaanse trypanosomiasis is een parasitose die haar oorsprong vindt op het Amerikaanse continent. Carlos Chagas beschreef de ziekte aan het begin van de 20e eeuw en zij vormt nog steeds een van de belangrijkste uitdagingen voor de volksgezondheid in Latijns-Amerika.
De epidemiologische trends van de laatste 20 jaar laten duidelijk een algemene vermindering van de vectortransmissie zien als gevolg van controleprogramma’s en verbeteringen in de huisvesting op het platteland, alsmede de onderbreking van de vectortransmissie in Chili, Uruguay, en recentelijk, Brazilië, hetgeen allemaal heeft bijgedragen tot een vermindering van de incidentie van de ziekte op het hele continent.1-3
In de natuurlijke omgeving wordt Trypanosoma cruzi overgebracht door een verscheidenheid van soorten triatomine wantsen, die als vectoren fungeren. Er zijn echter ook andere overdrachtsmechanismen beschreven via bloedproducten, orgaantransplantatie en verticale transmissie. In regio’s waar de infectie endemisch is, is ook orale transmissie beschreven door ingestie van voedsel dat besmet is met uitwerpselen van besmette insecten.4,5
De ziekte van Chagas treft momenteel wereldwijd 10 tot 12 miljoen mensen.6 De geografische verspreiding strekt zich uit van de 40e breedtegraad ten noorden, in het zuidelijke deel van Noord-Amerika, tot de 45e breedtegraad ten zuiden, in Argentinië en Chili.7 De Latijns-Amerikaanse verstedelijking, die in de tweede helft van de 20e eeuw is toegenomen, heeft het epidemiologische profiel van de ziekte veranderd, en migratiebewegingen uit endemische landen hebben geleid tot de diagnose van de ziekte van Chagas in regio’s waar de ziekte niet endemisch is.8,9
Spanje is een van de Europese landen geworden die het grootste aantal immigranten uit Latijns-Amerika ontvangen. Op 31 december 2005 waren bijna een miljoen personen uit Latijns-Amerika opgenomen in de registers van vreemdelingen met een Spaanse identiteitskaart10 , hoewel de gemeentelijke volkstellingen voor het jaar 2005 hogere cijfers aangeven (1 445 796 personen). Op de recente bijeenkomst van de Pan-Amerikaanse Gezondheidsorganisatie in Montevideo werd deze situatie besproken en in het eindverslag werd gewezen op de behoeften van de landen die immigranten uit endemische gebieden ontvangen om de ziekte van Chagas aan te pakken en de getroffen personen een passende behandeling te kunnen geven, alsook om de verticale overdracht en de overdracht via bloed van T cruzi te voorkomen12.
PATHOGENESIS EN NATUURLIJKE GESCHIEDENIS VAN DE HARTZIEKTE BIJ DE ZIEKTE VAN CHAGAS
Na de acute fase van de infectie komt de onbehandelde ziekte van Chagas in een chronische fase die aanvankelijk asymptomatisch of onherkenbaar is. Vervolgens ontwikkelt 20%-30% van de patiënten hartafwijkingen (cardiale vorm), 10% spijsverteringsklachten (spijsverteringsvorm) of beide (gemengde vorm), en minder dan 5% van de patiënten ontwikkelt een neurologische vorm van de ziekte. De rest blijft asymptomatisch, zonder klinische manifestaties gedurende hun hele leven.13
Wegens de potentiële ernst van de cardiale complicaties van de ziekte en de frequentie ervan, richtte de tweede workshop over ingevoerde Chagas zich op de klinische kenmerken van de chronische hartziekte van Chagas en de vereisten voor een juiste diagnose, beheer en behandeling. De pathogenese van de ziekte is niet duidelijk, hoewel de huidige inzichten wijzen in de richting van een gemengde etiologie, waarbij de parasiet rechtstreeks betrokken zou zijn bij het veroorzaken van schade aan de hartspier14,15 en een daarmee gepaard gaand auto-immuunfenomeen.16,17 Andere beschreven pathogene mechanismen zijn microvasculaire veranderingen en autonome denervatie.18-21
De hartziekte van Chagas vertoont bepaalde kenmerken die haar onderscheiden van andere hartaandoeningen die vaker in Spanje worden gezien:
Het is een fibrotische aandoening die zich over het algemeen bevindt in het postero-inferieure en apicale gebied van de linker hartkamer, de sinusknoop en het geleidingssysteem onder de bundeltak, en het leidt tot overwegend segmentale afwijkingen in contractiliteit
Het is een gedilateerde cardiomyopathie met een neiging tot de vorming van aneurysma’s, vooral in het apicale gebied
Het heeft een sterk aritmogeen potentieel en ventriculaire aritmieën komen vaak voor, vaak geassocieerd met bradyaritmieën (atrioventriculair van oorsprong of ontstaan in de sinusknoop)
Het wordt geassocieerd met een hoog percentage trombo-embolische voorvallen
Het kan zich presenteren als precordiale pijn, meestal atypisch hoewel het af en toe ischemische hartziekte kan imiteren.
In het natuurlijke beloop van de ziekte verschijnen de hartafwijkingen progressief zo’n 20 tot 30 jaar na de infectie.22 5 tot 10% van de patiënten vertoont echter myocarditis tijdens de acute fase die snel evolueert naar een ernstige vorm van de hartziekte van Chagas.23,24 Minder vaak kunnen patiënten die zich in de chronische fase van de ziekte bevinden, met milde hartbetrokkenheid, een plotselinge exacerbatie vertonen met intense parasitemie en symptomen van acuut hartfalen; immunosuppressiva bevorderen ook deze exacerbaties.25
AANPAKING VAN PATIËNTEN MET VERWACHTE CHAGAS’ ZIEKTE EN CHAGAS’ HARTZIEKTE
Diagnose van T cruzi infectie
Diagnose van de ziekte van Chagas in Spanje werd behandeld in het consensusdocument van de eerste workshop over geïmporteerde Chagas’ ziekte.26 Samengevat berust zij op 2 criteria:
Geschiedenis verenigbaar met de epidemiologie van de ziekte: de geschiedenis van de patiënt moet ten minste 1 element bevatten dat overdracht van T cruzi via een van de beschreven besmettingswegen mogelijk zou hebben gemaakt (personen uit endemische gebieden of kinderen van moeders uit endemische gebieden; reizigers met verblijf in endemische gebieden en met een levensstijl die hen blootstelt aan het risico van infectie)
Microbiologische diagnose: personen worden als besmet beschouwd wanneer zij een positief resultaat hebben bij de parasitologie of 2 positieve resultaten met 2 serologische technieken die gebruik maken van verschillende antigenen. In geval van dubbelzinnige of inconsistente resultaten moet een derde techniek worden gebruikt. Er zijn verschillende serologische tests voor de diagnose van de ziekte van Chagas waarbij verschillende technieken worden gebruikt (enzyme-linked immunosorbent assay , gemodificeerde ELISA of ELISA met recombinant antigenen, immunofluorescentie, indirecte hemagglutinatie, en immunochromatografie). Polymerase kettingreactie (PCR) is misschien wel de meest gevoelige techniek voor parasitologische analyse van de chronische ziekte van Chagas, maar het gebruik ervan neemt de noodzaak van serologisch onderzoek niet weg
Basic Cardiac Examination in Patients With T cruzi Infection
Om cardiale betrokkenheid uit te sluiten bij patiënten met T cruzi infectie, moet een volledige anamnese en volledig lichamelijk onderzoek worden uitgevoerd, samen met elektrocardiografie, radiografie van de borstkas, en echocardiografie. De symptomen en tekenen van de hartziekte van Chagas die bij lichamelijk onderzoek worden waargenomen, zijn dezelfde als voor cardiomyopathie in het algemeen en geen van alle zijn kenmerkend voor de ziekte.
Medische voorgeschiedenis
Het belangrijkste doel van de voorgeschiedenis is het opsporen van symptomen van mogelijke onderliggende hartziekte. In tabel 1 staan de tekenen en symptomen die het vaakst in verband worden gebracht met hartziekten ten gevolge van T cruzi. Het is ook belangrijk om spijsverteringsstoornissen (dysfagie, constipatie, enz.) te beoordelen, aangezien beide vormen soms naast elkaar kunnen voorkomen.
Bij het afnemen van de anamnese van de patiënt is het van belang te bedenken dat taalkundige en culturele verschillen de communicatie tussen patiënt en arts kunnen verstoren. Soms hebben patiënten niet dezelfde betekenis voor bepaalde woorden (bijvoorbeeld de Spaanse termen voor ademnood, duizeligheid of hartkloppingen) en kan het nodig zijn om per geval te definiëren waarnaar wordt verwezen. Bovendien hebben immigranten vaak te kampen met aanpassingsproblemen, heimwee en stemmingsstoornissen die verband houden met hun sociale en gezinssituatie27 , waardoor het moeilijk kan zijn het hoofdsymptoom of de reden voor de raadpleging nauwkeurig vast te stellen. Ten slotte moet ook rekening worden gehouden met ongunstige arbeidsomstandigheden (lange werktijden, angst om een baan te verliezen, illegale contracten, enzovoort), aangezien deze een extra belemmering vormen voor het bijwonen van geplande afspraken. Aangezien de ziekte bij deze patiënten bekend is en hen ongerust maakt, vereist de kennisgeving van een positieve uitslag voor infectie of de ziekte van Chagas een zorgvuldig communicatieproces waarbij vertrouwen wordt opgebouwd.12 Culturele bemiddelaars spelen in dit proces een belangrijke rol.
Lichamelijk onderzoek
Een gedetailleerd lichamelijk onderzoek moet worden uitgevoerd met bijzondere aandacht voor het cardiovasculaire systeem. Hartruis ten gevolge van valvulaire disfunctie kan optreden ten gevolge van verwijding van de kamers. In verder gevorderde stadia worden de gebruikelijke tekenen van congestie en perifere hypoperfusie waargenomen. Cardiale cachexie is ook een indicator voor verder gevorderde stadia van de hartziekte van Chagas en heeft een hoge prognostische waarde.
Elektrocardiogram
Een conventioneel 12-afleidingen elektrocardiogram (ECG) met een lange opname (30 seconden) in DII moet worden uitgevoerd bij alle patiënten met T cruzi-infectie. In de chronische fase van de infectie treden ECG-veranderingen een aantal jaren vóór de symptomen en cardiomegalie op (tabel 2). Hoewel er geen karakteristiek patroon in het ECG is, kunnen deze veranderingen, vooral rechterbundeltakblok, geïsoleerd of geassocieerd met linker anterieur hemiblock bij patiënten met positieve serologie, worden beschouwd als indicatoren van chronische hartziekte van Chagas.28-30 Gezien hun gebrek aan specificiteit moet de diagnose echter worden bevestigd, aangezien de aanwezigheid ervan niet noodzakelijk op een Chagas-etiologie wijst.
Een normaal ECG sluit de aanwezigheid van matige of ernstige linkerventrikeldisfunctie uit, met een negatief voorspellende waarde van bijna 100%: Anderzijds, hoe groter het aantal ECG-veranderingen, hoe slechter de ventrikelfunctie.31
Afwijkingen in de intraventriculaire geleiding en verwijding van het QRS-complex treden vroeg op bij de chronische hartziekte van Chagas, wanneer afwijkingen in de myocardiale contractie nog niet aanwezig zijn, wat betekent dat ze niet de prognostische waarde hebben die ze bij andere hartziekten wel hebben.32
Radiografie van de borst
Radiografie van de borst heeft een lage gevoeligheid voor het opsporen van de hartziekte van Chagas, aangezien ventriculaire disfunctie kan optreden terwijl toch een normale radiografie wordt verkregen. Aanwijzingen voor cardiomegalie kunnen echter een voorspellende factor zijn voor plotseling overlijden bij patiënten met de ziekte van Chagas.33 Het moet worden uitgevoerd met de patiënt in een klinisch gecompenseerde situatie, waarbij veneuze-capillaire hypertensie, expansie van de kamers, of een cardiothoracale index van meer dan 0,6 als positieve tekenen worden beoordeeld.
Echocardiografie
Gezien het feit dat echocardiografie een op grote schaal beschikbare niet-invasieve techniek is die zeer nuttig is voor de beoordeling van de ventriculaire functie, zijn alle patiënten met de ziekte van Chagas kandidaten voor een basislijn echocardiogram.
De meest voorkomende echocardiografische veranderingen zijn samengevat in tabel 3.34,35 De volgende aanbevelingen zijn nuttig voor echocardiografie:
Het is raadzaam om een conventioneel transthoracaal echocardiografisch onderzoek uit te voeren, waarbij een specifiek systeem wordt gevolgd.
1. Gebruik een hoogfrequente transducer.
2. Maak een transversaal echocardiogram (voor segmentale analyse van de inferoposterior regio), een apicaal 2-kameraanzicht en tussenaanzichten tussen 2 en 4 kamers, om mogelijke apicale aneurysma’s op te sporen.
3. Bijzondere aandacht moet worden besteed aan de postero-inferieure regio van de linker ventrikel, met inbegrip van de cardiale apex, in een poging om segmentale hypokinesie of akinesie, samen met apicale aneurysma’s te identificeren. Het is ook gebruikelijk om hyperechogeniciteit en wandkrimp waar te nemen, vergelijkbaar met die beschreven bij ischemische hartziekte; dit is een substraat voor de ontwikkeling van reentrerende ventriculaire aritmieën.
4. Het wordt aanbevolen om bijzondere aandacht te besteden aan het zoeken naar spontaan echo-contrast en de aanwezigheid van trombi in de kamers.
5. Beoordeel specifiek de diastolische functie en de rechterventrikelfunctie bij alle patiënten met verdenking op hartziekte van Chagas. Verandering van de linker ventrikel diastolische functie treedt vroeg op bij de ziekte van Chagas en de ernst ervan is meestal gecorreleerd met de mate van systolische disfunctie.36,37
6. Transesofageaal onderzoek is geïndiceerd wanneer het transthoracale venster geen beoordeling van de linkerkamers toelaat.
Vermindering van de linker ventrikel ejectiefractie, een verhoogde end-systolische diameter en een restrictief mitralisstroompatroon zijn de beste prognostische indicatoren die met echocardiografie worden verkregen bij patiënten met de ziekte van Chagas.38,39
In gevorderde stadia van de ziekte, wanneer congestief hartfalen aanwezig is, bestaat het overheersende echocardiografische profiel uit diffuse biventriculaire hypokinesie met vergroting van alle 4 de kamers.
Andere cardiologische onderzoeken bij patiënten met verdenking op de ziekte van Chagas
Naast de genoemde basisonderzoeken kunnen bij bepaalde patiënten of omstandigheden andere aanvullende onderzoeken nuttig zijn:
24-uurs holtermonitoring
Vierentwintig-uurs holtermonitoring wordt aanbevolen bij patiënten met de volgende symptomen:
Symptomen die wijzen op een hartritmestoornis (syncope, presyncope of hartkloppingen)
De aanwezigheid van bepaalde hartritmestoornissen in het ECG, zoals sinus bradyaritmieën (met een gemiddelde hartfrequentie van minder dan 40 slagen per minuut en/of langdurige sinuspauzes), tweedegraads atrioventriculaire blokken, en frequente en/of repetitieve (bursts) ventriculaire extrasystolen
Vierentwintig uur Holter-monitoring maakt beoordeling mogelijk van de mogelijke associatie van symptomen met een aritmie, identificatie van patiënten met een risico op plotse dood, en identificatie van autonome disfunctie.33,40 Episoden van niet-ondersteunde ventriculaire tachycardie worden geregistreerd bij ongeveer 90% van de patiënten met de hartziekte van Chagas en ventriculaire disfunctie of hartfalen.41
Holtermonitoring moet worden uitgevoerd met een conventionele techniek, bij voorkeur met een 3-kanalensysteem. De gevoeligheid van Holter-registratie is laag wanneer de episoden van aritmie niet frequent zijn en in deze gevallen kunnen andere technieken zoals implanteerbare Holter worden gebruikt.
Electrofysiologisch onderzoek
Het doel van een elektrofysiologisch onderzoek bij deze patiënten is het opsporen van atrioventriculaire en intraventriculaire geleidingsafwijkingen en het beoordelen van de inductie van kwaadaardige ventriculaire aritmieën. De indicaties zijn dezelfde als voor de beoordeling van andere aandoeningen met een risico op plotselinge dood:
Patiënten met symptomen die wijzen op aritmie (syncope of presyncope), niet bevestigd in eerder onderzoek
Aanhoudende ventriculaire tachycardie, met of zonder symptomen, ongeacht de mate van ventriculaire functie
Patiënten die gereanimeerd worden na plotselinge dood
Patiënten die veranderingen vertonen in het ECG of Holter-monitoring die geassocieerd zijn met een verhoogd risico op plotselinge dood: herhaalde of gepaarde ventriculaire extrasystolen, episoden van niet-ondersteunde ventriculaire tachycardie, en verhoogde spreiding van het QT-interval geassocieerd met de aanwezigheid van ventriculaire disfunctie.42 Bij deze subgroep van patiënten kan, indien een elektrofysiologisch onderzoek niet mogelijk is, amiodaron empirisch worden toegediend, zolang er geen contra-indicaties zijn.
Uitoefeningstests
Uitoefeningstests zouden voornamelijk geïndiceerd zijn in de volgende gevallen:
Beoordeling van de functionele capaciteit
Beoordeling van de chronotrope respons
In aanwezigheid van pijn op de borst en de hartziekte van Chagas zijn inspanningstests van weinig nut voor het bepalen van de etiologie van de pijn; In die gevallen moet coronaire angiografie worden verricht
Coronaire angiografie
Coronaire angiografie is geïndiceerd volgens de criteria van de Spaanse Vereniging voor Cardiologie,43 waarbij rekening wordt gehouden met de overwegingen betreffende inspanningstests.
Myocardiale biopsie
Myocardiale biopsie wordt momenteel niet beschouwd als een diagnostische techniek bij de ziekte van Chagas als gevolg van het risico en de beperkte specificiteit.
BEGELEIDING VAN PATIËNTEN MET T CRUZI INFECTIE
Asymptomatische patiënten met normaal elektrocardiogram en normale röntgenfoto van de borstkas
Het risico van de ziekte van Chagas is groter tijdens het tweede en derde decennium na infectie.44 Bij patiënten met aanwijzingen voor infectie met T cruzi en met een normaal ECG of minimale afwijkingen die niet wijzen op een chronische hartziekte van Chagas, is het jaarlijkse risico op progressie naar hartziekte tussen 2% en 5%.45,46 Daarom wordt een baseline-echocardiogram aanbevolen.
Asymptomatische patiënten met ECG-afwijkingen
Baseline-echocardiografie wordt aanbevolen bij asymptomatische patiënten met ECG-afwijkingen. De bevindingen zijn zeer variabel, en linker ventrikel disfunctie (ejectiefractie minder dan 40%) wordt gedetecteerd in ongeveer 30% van de gevallen. Tabel 4 toont de prevalentie van linkerventrikeldisfunctie volgens het ECG-patroon.47 In het algemeen wordt de prognose bepaald door de mate van ventrikeldisfunctie.48
De frequentie waarmee echocardiografie moet worden herhaald, is afhankelijk van de klinische toestand van de patiënt. Hoewel er geen studies beschikbaar zijn, verloopt de progressie van de ziekte traag bij asymptomatische patiënten met een normaal echocardiogram; bijgevolg volstaat het in deze groep de beoordeling binnen de volgende 5 jaar te herhalen, zolang er zich geen symptomen voordoen. Wanneer het eerste onderzoek afwijkingen aan het licht brengt, moet het binnen een periode van 1 tot 3 jaar worden herhaald wegens het verhoogde risico op progressie,49 vooral wanneer er sprake is van significante ventrikeldisfunctie (ejectiefractie van minder dan 40%). Bij elke patiënt moet het optreden van nieuwe symptomen of ECG-afwijkingen worden beschouwd als een indicatie voor een nieuw echocardiogram.
Het doel van echocardiografische follow-up is het identificeren van patiënten met matige of ernstige disfunctie, die vaak nog asymptomatisch zijn, maar die baat zouden kunnen hebben bij het in een vroeg stadium verstrekken van geneesmiddelen voor de behandeling van hartaandoeningen.50
Symptomatische patiënten
Patiënten met symptomatische hartziekte van Chagas (tabel 1) moeten worden beschouwd als patiënten met een verhoogd risico op plotseling overlijden. Aspecifieke symptomen zoals zwakte of wiebeligheid zijn in dit verband van veel groter belang omdat zij een episode van syncope kunnen voorspellen. Het is belangrijk om te onthouden dat plotseling overlijden vaak de eerste manifestatie van de hartziekte van Chagas kan zijn.51,52 Tabel 5 geeft een overzicht van de belangrijkste indicaties voor diagnostisch onderzoek bij de beoordeling van de hartziekte van Chagas.
BEHANDELING VAN PATIËNTEN MET CHAGAS’ HARTZIEKTE
Behandeling van ventrikeldysfunctie en hartfalen
In het algemeen heeft de behandeling van deze patiënten veel gemeen met die van andere hartziekten. Er moet ook rekening mee worden gehouden dat op de hartziekte van Chagas vaak algemene maatregelen worden toegepast die niet specifiek voor gebruik bij deze ziekte zijn gevalideerd. β-blokkers (met de in de volgende alinea genoemde voorzorgsmaatregelen) en angiotensine-converterende-enzymremmers (ACEI) zijn de aanbevolen geneesmiddelen voor gebruik bij patiënten met matige of ernstige ventrikeldisfunctie (ejectiefractie 53
Er zijn eigenaardigheden bij de hartziekte van Chagas waarmee bij de therapeutische behandeling van deze patiënten rekening moet worden gehouden:
Chagas’ hartziekte wordt geassocieerd met een hoog percentage bradyaritmieën (atrioventriculair blok, sinusknoopdisfunctie, enz.). Bijgevolg moeten geneesmiddelen zoals digitalisglycosiden, β-blokkers, sommige calciumkanaalantagonisten en amiodaron met voorzichtigheid worden gebruikt, waarbij de behandeling met lage doses wordt gestart en het mogelijke optreden van complicaties zorgvuldig wordt gevolgd
Patiënten met refractair hartfalen kunnen worden beoordeeld als kandidaten voor harttransplantatie. Ondanks de beschrijving van enkele gevallen van reactivatie van de ziekte van Chagas, gepubliceerde case series tonen bevredigende resultaten en een betere overleving bij deze patiënten in vergelijking met patiënten met ischemische hartziekte of idiopathische gedilateerde cardiomyopathie54
Er is geen indicatie voor cardiomyoplastie of reconstructieve chirurgie bij deze ziekte
Het nut van resynchronisatietherapie bij deze patiënten staat nog ter discussie en echocardiografische en ECG-criteria moeten worden gebruikt om de indicatie te beoordelen
Er zijn enkele voorlopige, ongepubliceerde resultaten verkregen over verbetering van de myocardiale functie door het gebruik van stamcellen bij patiënten met de ziekte van Chagas
Behandeling en preventie van trombo-embolie
Bij patiënten met de ziekte van Chagas moet rekening worden gehouden met het hoge percentage trombotische en embolische voorvallen. De meeste van deze voorvallen zijn cerebrale ischemische accidenten en bij vele patiënten zijn cardiovasculaire oorzaken aan te wijzen als verklaring voor het verschijnsel, hoewel er ook andere factoren een rol spelen.55,56
In een studie uitgevoerd in Brazilië werden 4 voorspellers van embolische cerebrovasculaire accidenten geïdentificeerd bij patiënten met de onderliggende hartziekte van Chagas: leeftijd boven 48 jaar, primaire afwijking in ventriculaire repolarisatie, apicaal aneurysma, en linkerventrikel ejectiefractie van minder dan 50%.57 De aanwezigheid van deze 4 voorspellers werd geassocieerd met een jaarlijkse incidentie van cerebrovasculaire accidenten van 4%. Bij gebrek aan meer definitief bewijs moet de preventie van trombo-embolie bij patiënten met de chronische hartziekte van Chagas niettemin worden geleid door standaard klinische aanbevelingen: patiënten met atriumfibrilleren, eerdere embolische voorvallen en/of het bestaan van wandtrombi. De rol van antiplaatjesmedicijnen in de preventie van trombo-embolische voorvallen moet nog worden bepaald.
Behandeling van bradyaritmieën
Symptomatische bradyaritmieën zijn soms kandidaten voor implantatie van een pacemaker. Internationale richtlijnen voor pacemakerimplantatie zijn nuttig bij patiënten met de ziekte van Chagas.
Behandeling van ventriculaire aritmieën
Patiënten met de ziekte van Chagas vertonen vaak ventriculaire extrasystolen en tachycardieën, meestal geassocieerd met myocardiale schade die reentryverschijnselen genereert. De meeste aanhoudende ventriculaire tachyaritmieën bij patiënten met de ziekte van Chagas ontstaan niet door een apicaal aneurysma van de linkerventrikel, maar eerder vanuit de inferolaterale regio.58,59
Aangezien het gaat om een progressieve afwijking met meerdere aritmogene foci, mag radiofrequente ablatie niet worden beschouwd als een techniek van eerste keuze.
Daarentegen, en ondanks het ontbreken van specifieke studies bij de chronische hartziekte van Chagas, wordt implantatie van een implanteerbare cardioverter defibrillator aanbevolen om het risico op plotse dood te verminderen in de volgende situaties:
Aanhoudende ventriculaire tachycardie. Bovendien wordt bij deze patiënten geadviseerd om amiodaron empirisch toe te dienen in een poging om de ontladingssnelheid te verlagen en de kans op een elektrische storm te verkleinen. Als de patiënt ondanks deze behandeling te veel ontladingen krijgt, moet radiofrequente ablatie worden overwogen60,61
Monomorfe aanhoudende ventriculaire tachycardie tijdens het elektrofysiologisch onderzoek
Toediening van amiodaron is een mogelijkheid bij patiënten met niet-aanhoudende ventriculaire tachycardie en een normaal elektrofysiologisch onderzoek (niet-induceerbaar).
Behandeling van angina-pijn
Pijn op de borst vormt soms een klinische manifestatie van de hartziekte van Chagas en zelfs van de slokdarmziekte van Chagas. Er wordt verondersteld dat het pathofysiologische mechanisme dat ten grondslag ligt aan dit symptoom een abnormale myocardiale microvasculatuur is.
Als pijn op de borst het primaire of overheersende symptoom is van de hartziekte van Chagas, moet de differentiële diagnose de beoordeling van geassocieerde ischemische hartziekte door hartkatheterisatie omvatten. Beoordeling van myocardperfusie met technieken waarbij radioactieve isotopen worden gebruikt kan worden gebruikt, hoewel hun bruikbaarheid voor de differentiële diagnose van angina pijnen wordt beperkt door de aanwezigheid van gebieden van myocardiale fibrose bij patiënten met de ziekte van Chagas hart. Voor dergelijke gevallen is geen specifieke behandeling beschikbaar.
ETIOLOGISCHE BEHANDELING BIJ CHRONISCHE ZIEKTE VAN CHAGAS
Het is bekend dat in de chronische fase van de ziekte het genezingspercentage bij volwassenen varieert van 8% tot 25%.62 De vermindering van de titer van serumantilichamen wordt gebruikt als een marker van genezing, maar de trage snelheid waarmee serologische veranderingen optreden, mogelijke herhaalde infecties in endemische gebieden, en het ontbreken van klinische markers hebben het moeilijk gemaakt om de werkzaamheid van de behandeling duidelijk vast te stellen. Bijgevolg, en als gevolg van de mogelijke bijwerkingen van de medicatie, bestaat er geen internationale consensus over de etiologische behandeling in deze fase van de ziekte. Een recente studie toonde echter een vermindering van de progressie van de ziekte van Chagas aan bij patiënten die met benznidazole werden behandeld.63 Volgens het consensusdocument van 200526 moeten patiënten met positieve parasitologische tests een etiologische behandeling krijgen en moet dit voor anderen worden overwogen; er moet een overeenkomst worden gesloten tussen arts en patiënt en er moet adequate informatie over de mogelijke bijwerkingen van het geneesmiddel worden verstrekt.
ADDITIONELE OVERWEGINGEN
De ziekte van Chagas moet worden verdacht bij alle patiënten bij wie de voorgeschiedenis verenigbaar is met de epidemiologie van de ziekte en die symptomen van cardiale betrokkenheid vertonen. De differentiële kenmerken van de ziekte van Chagas, de beperkte informatie die beschikbaar is over de ziekte in Spanje, en het hoge percentage aritmieën en plotse dood als mogelijke primaire manifestaties van de ziekte maken het een prioriteit om diagnostische en behandelingsprotocollen voor de zorg van deze patiënten op te stellen en te verspreiden om het begrip van de ziekte te verbeteren bij gezondheidswerkers die betrokken zijn bij de opsporing en behandeling ervan.
In sommige settings zijn de nodige technieken mogelijk niet beschikbaar voor een correcte diagnose en behandeling van patiënten met verdenking op de ziekte van Chagas of de ziekte van Chagas als hartziekte. Als een patiënt met een voorgeschiedenis die verenigbaar is met de epidemiologie van de ziekte tekenen en symptomen van hartziekte vertoont, wordt aanbevolen dat de persoon wordt doorverwezen naar een specialist in cardiologie en een ziekenhuis gespecialiseerd in importziekten. In beide gevallen mag verwijzing niet inhouden dat de huisarts, die verantwoordelijk is voor de eerste beoordeling van de patiënt, geen goede anamnese afneemt en geen klinische beoordeling, conventioneel ECG en röntgenfoto van de borst uitvoert alvorens de patiënt door te verwijzen.
Het is duidelijk dat de behandeling van chronische hartziekte van Chagas een onderwerp van wetenschappelijke discussie is geweest en nog steeds is in endemische landen. Voor nadere informatie worden de lezers verwezen naar de consensusrapporten van de Argentijnse Vereniging voor Cardiologie en de Braziliaanse Vereniging voor Cardiologie64,65; deze documenten zijn beschikbaar op het internet.
De workshop over geïmporteerde Chagas’ disease vond plaats op 6 en 7 maart 2006 en werd gefinancierd door Agència de Gestió d’Ajuts Universitaris i de Recerca (AGAUR; 2005/ARCS2/00040) van de Catalaanse regionale regering, het Spaanse ministerie van Onderwijs en Wetenschap (SAF-200524601-E), en het Tropical Medicine Network van het Spaanse Fonds voor Onderzoek van de Gezondheid (RICET). Verschillende personen die betrokken waren bij de opstelling van het consensusdocument maken deel uit van het RICET-netwerk en het Catalaanse netwerk voor epidemiologische controle van tropische en geïmporteerde ziekten (RIVEMTI).
Correspondentie: Dr. J. Gascón.
Secció Medicina Tropical. Centre de Salut Internacional. Hospital Clínic.
Villarroel, 170. 08036 Barcelona. España.
E-mail: [email protected]