Ooglidlaesies: Diagnosis and Treatment

Eooglidlaesies zijn meestal goedaardig. Een nauwkeurige diagnose door een oogarts is gebaseerd op anamnese en klinisch onderzoek. In geval van twijfel moet voor elke verdachte laesie een biopsie worden verricht. Hier volgt een kort overzicht van enkele van de meest voorkomende ooglidlaesies die een oogarts in een algemene praktijk kan tegenkomen.
Achtergrond, Onderzoek
Om ooglidlaesies te diagnosticeren moet men eerst de anatomie van het ooglid begrijpen en in het bijzonder de ooglidrand en zijn kenmerken. De ooglidrand bestaat uit de huid, spier, vet, tarsus, conjunctiva en adnexale structuren met inbegrip van de ongeveer 100 wimpers, klieren van Zeis, klieren van Moll, meibomian klieren en de bijbehorende vasculaire en lymfatische voorziening.
Het onderzoek van een ooglidlaesie begint met de anamnese. De voorgeschiedenis moet de chroniciteit, de symptomen (gevoeligheid, verandering van gezichtsvermogen, afscheiding), en de evolutie van de laesie omvatten. Andere relevante punten zijn een voorgeschiedenis van huidkanker, immunosuppressie, blanke huid of bestralingstherapie. Bij het lichamelijk onderzoek moet de plaats van de laesie worden beoordeeld, evenals het uiterlijk van het oppervlak van de laesie en de omringende huid, met inbegrip van de adnexale structuren. De clinicus dient te beoordelen op ulceratie met korstvorming of bloeding, onregelmatig pigment, verlies van normale ooglidarchitectuur, parelachtige randen met centrale ulceratie, fijne telangiëctasie of verlies van cutane rimpels. Ten slotte moet een lichamelijk onderzoek van de patiënt palpatie van de randen en/of fixatie aan diepere weefsels omvatten, en beoordeling van regionale lymfeklieren en de functie van de craniële zenuwen II-VII. Een foto kan van onschatbare waarde zijn voor het volgen van ziekteprogressie of respons op behandeling.
Hoewel ervaren clinici zich comfortabel kunnen voelen bij hun diagnose, moet elke twijfel in het klinisch oordeel de clinicus aanzetten tot een histologisch onderzoek. De klinisch juiste diagnoses variëren van 83,7 tot 96,9 procent, waarbij 2 tot 4,6 procent klinisch goedaardig wordt geacht, maar histologisch kwaadaardig blijkt te zijn.1,2
Classificatie
Onder de tumoren waarmee oogartsen te maken krijgen, zijn de meest voorkomende neoplasmata die van het ooglid. Goedaardige ooglidlaesies vertegenwoordigen meer dan 80 procent van de ooglidneoplasma’s, terwijl kwaadaardige tumoren de rest uitmaken, met basaalcelkanker als meest frequente kwaadaardige tumor.3 Het kan nuttig zijn om ooglidlaesies te categoriseren in inflammatoir, infectieus en neoplastisch.

Figuur 1. Meerdere chalazia gelokaliseerd in het rechter onderlid van een 74-jarige vrouw. Ze werden behandeld met incisie en drainage, en de biopsie was consistent met een chalazion.

Inflammatoire laesies
– Chalazion presenteert zich als chronische, gelokaliseerde zwelling van het ooglid en tast meestal de meibomian klieren of klieren van Zeis aan (zie figuur 1). Gegevens over de frequenties zijn moeilijk te verkrijgen, maar in een recent overzicht vertegenwoordigde chalazie bijna de helft van alle ooglidlaesies die in een oogartspraktijk werden aangetroffen.3 Conservatieve behandeling met warme kompressen of topische steroïden is vaak voldoende. Chirurgische behandeling omvat transconjunctivale incisie en curettage. Als excisie wordt uitgevoerd, wordt aanbevolen om telkens histopathologische bevestiging van de geëxcideerde laesie uit te voeren.1 Als alternatief kan behandeling met intralesionale triamcinolone worden gebruikt, hoewel deze aanpak complicaties van pigmentveranderingen of meer verwoestende embolisatie van de centrale retinale slagader met zich meebrengt. Intralesionale dexamethason is een veiliger alternatief.
Infectieuze laesies
– Molluscum contagiosum presenteert zich als bleke, wasachtige en nodulaire cysten, klassiek met centrale umbilicatie. De patiënt is meestal jong, hoewel er een verhoogde incidentie is met meer uitbundige gevallen gezien bij AIDS-patiënten als gevolg van een verlaagd aantal T-cellen. Ze ontstaan secundair aan infectie door een DNA poxvirus en kunnen zich presenteren als een folliculaire conjunctivitis of ooglidknobbeltjes. De ooglidlaesies kunnen verkeerd gediagnosticeerd worden als een aantal andere ooglidlaesies waaronder basaalcelcarcinoom, papilloma, chalazion en sebaceous cyste. Er is geen voorkeur voor het bovenste of onderste ooglid en de lokale immuunrespons zal vaak voldoende zijn om het virus te elimineren. Andere behandelingsmogelijkheden zijn excisie, cryotherapie of curettage.4
Neoplastische laesies, benigne
– Plaveiselcel papillomen worden gevormd door proliferatie van de epidermis en vertonen ofwel pedunculaire, brede of witte en hyperkeratotische laesies die vingervormige uitsteeksels vormen.5 Behandeling is meestal niet nodig, behalve cosmetische verwijdering.

– Epidermale inclusie cysten presenteren zich als verheven, gladde en progressief groeiende cysten die ontstaan door beknelling van epidermaal weefsel in de dermis. Ruptuur waarbij keratine vrijkomt, kan een inflammatoire vreemd-lichaam reactie veroorzaken.6 De behandeling bestaat uit excisie met behoud van het omringende kapsel, waarbij de kop van de cyste eenvoudig wordt onthoofd zodat granulatieweefsel kan worden gevormd.
– Verworven melanocytaire nevi zitten vaak tegen de ooglidrand aangegroeid en vormen klompjes melanocyten in de epidermis en dermis. Bij de geboorte zijn ze niet klinisch zichtbaar, maar in de puberteit nemen ze in pigmentatie toe. In het tweede decennium presenteren ze zich meestal als verheven, gepigmenteerde papels. Later gaat de oppervlakkige pigmentatie verloren en blijft er een verheven, maar amelanotische laesie over.6 Ze vereisen meestal geen behandeling, maar een maligne transformatie van een junctionele of samengestelde nevus kan zelden voorkomen en vereist excisie.
– Seborroïsche keratose is een verworven goedaardige aandoening die oudere patiënten treft. Klassiek hebben de letsels een vettig en vastzittend uitzicht met variërende graden van pigmentatie. Excisie is soms nodig, maar het aantal recidieven is vrij hoog.
– Hidrocystomen, ook bekend als zweetkanaalcysten, worden veroorzaakt door verstopping van een zweetkanaal. Ze doen zich voor als kleine (gemiddeld 4 mm) zachte, gladde en transparante laesies.5,7 Eccriene hidrocystomen doen zich vaak voor als meerdere cysten langs de oogleden, maar niet langs de ooglidrand. Apocriene hidrocystomen zijn karakteristiek transilluminerend, omvatten de ooglidrand en zijn geassocieerd met een haarfollikel. De apocriene variëteit heeft ook de neiging een blauwachtige kleur te hebben met gele afzettingen. Cysteus basaalcelcarcinoom behoort tot het differentieel en de monsters moeten naar pathologie worden gestuurd.
– Xanthelasmas presenteren zich als gelige plaques, gewoonlijk in de mediale canthal gebieden van ofwel de bovenste of onderste oogleden. De plaques zijn gevuld met lipide-geladen macrofagen. Patiënten hebben meestal normale serumcholesterolwaarden, maar het is verstandig om de lipidenwaarden te controleren, aangezien ze in verband kunnen worden gebracht met hypercholesterolemie.6 Behandelingsopties omvatten oppervlakkige excisie, CO2-laserablatie of plaatselijk 100% trichloorazijnzuur.

Figuur 2. Basaalcelcarcinoom van het linker onderste ooglid bij een 57-jarige man. Let op de parelachtige randen en de centrale korst. De initiële biopsie was consistent met BCC. De aandoening wordt behandeld met Mohs-chirurgie met reconstructie met een Hughes-lap door een oculoplastisch specialist.

Neoplastische laesies, premaligne
– Actinische keratose presenteert zich als ronde, schilferige, hyperkeratotische plaques die de textuur van schuurpapier hebben. Ze zijn de meest voorkomende precancereuze huidlaesie en treffen meestal oudere personen met een lichte teint en overmatige blootstelling aan de zon. Maligne transformatie voor een enkele plaque is minder dan 1 procent per jaar.6 Observatie is een optie, maar excisiebiopsie wordt meestal aanbevolen om een diagnose te stellen. Meervoudige laesies kunnen worden behandeld met cryotherapie, imiquimod 5% crème of andere nieuwere topische middelen.
– Keratoacanthoma presenteert zich als vleeskleurige papels, gewoonlijk op het onderste ooglid bij patiënten die chronisch aan de zon zijn blootgesteld of bij immuungecompromitteerde patiënten. Dit wordt nu beschouwd als een laaggradig plaveiselcelcarcinoom waarbij koepelvormige hyperkeratotische laesies ontstaan en snel kunnen groeien, met involutie en regressie na maximaal een jaar, wanneer zich een met keratine gevulde krater ontwikkelt.8 Nadat de diagnose met incisiebiopsie is gesteld, omvatten de huidige aanbevelingen volledige chirurgische excisie.6
Neoplastische laesies – maligne
– Basaalcelcarcinoom vertegenwoordigt 80 tot 92,2 procent van de maligne neoplasma’s in de perioculaire regio.9 Het gelokaliseerde nodulaire subtype is de “klassieke” laesie en presenteert zich het vaakst op het onderste ooglid ter hoogte van de mediale canthus als stevige, verheven, parelachtige knobbeltjes met fijne teleangiëctasieën (zie figuur 2).11 Een minder vaak voorkomende vorm van BCC, maar plaatselijk agressiever is het morpheavorm type; deze laesies hebben geen ulceratie, en verschijnen als een geïndureerde witte tot gele plaque met onduidelijke marges.8
Patiënten zijn meestal van middelbare leeftijd of ouder en hebben vaak een lichte huid, hoewel het ook kan voorkomen bij kinderen en personen van Afrikaanse afkomst.12 BCC bij jongere patiënten heeft een agressiever groeipatroon en vertoont niet de latentietijd die bij oudere patiënten wordt gezien.12 De behandeling bestaat voornamelijk uit Mohs’ micrografische chirurgie, gevolgd door ooglid/gezichtsherstel met oculoplastiek.
Orbitale invasie komt voor in minder dan 5 procent van de BCC en meestal bevinden de laesies zich aan de mediale canthus.8,12 Tekenen van orbitale invasie zijn een gefixeerde orbitale massa, restrictief strabisme en verplaatsing of vernietiging van de oogbol.9 CT of MRI is geïndiceerd om de uitgebreidheid van de ziekte te bepalen. Wanneer de penetratie tot diep in het septum is doorgedrongen, is lokale excisie zeer moeilijk. Nesten van basale cellen verbergen zich vaak, en dit leidt tot agressievere chirurgie (inclusief orbitale exenteratie). Sommige kankercentra geven de voorkeur aan externe bestraling gevolgd door chirurgische verwijdering in deze gevorderde gevallen.

– Plaveiselcelcarcinoom is de op één na meest voorkomende ooglidmaligniteit, en komt in ongeveer 60 procent van de gevallen voor in het onderste ooglid.13 Bij plaveiselcelcarcinomen ontbreken de pathognomonische kenmerken, waardoor differentiatie mogelijk is van precursorlaesies zoals actinische keratose, de ziekte van Bowen (plaveiselcelcarcinoom in situ) en stralingsdermatitis.8,12 De presentatie is vaak met een pijnloze nodulaire laesie met onregelmatige gerolde randen, parelachtige randen, telangiëctasieën en centrale ulceratie, vergelijkbaar met BCC.12 De klinische diagnose is naar verluidt in 51 tot 62,7 procent van de gevallen accuraat.13 Patiënten zijn over het algemeen mannen ouder dan 60 jaar en hebben vaak een voorgeschiedenis van andere huidletsels waarvoor excisie nodig is.11
Predisponerende factoren zijn zowel extrinsieke factoren, zoals ultraviolet licht, blootstelling aan arsenicum/hydrocarbons/straling, HPV-infectie of immunosuppressieve geneesmiddelen en brandwonden; als intrinsieke factoren van albinisme en xeroderma pigmentosa.11,13 Metastasering van de laesies vindt meestal plaats via het lymfestelsel, en vroege detectie van lymfeklierbetrokkenheid is essentieel om de prognose te verbeteren.9,11 SCC dringt binnen langs de trigeminus-, oculomotorische en gezichtszenuwen en kan zich presenteren als asymptomatische perineurale invasie die bij histologisch onderzoek wordt waargenomen of symptomatische perineurale invasie. SCC met perineurale invasie heeft een recidiefpercentage tot 50 procent, en postoperatieve radiotherapie voor alle SCC met perineurale invasie is voorgesteld.9
– Sebaceus carcinoom ontstaat in de meibomiaanklieren of de klieren van Zeis en presenteert zich klinisch als gelige verkleuring vanwege het lipidegehalte; het kan blepharoconjunctivitis, chronische chalazia, BCC, SCC of andere tumoren imiteren (zie figuur 3).8 De laesies komen het vaakst voor bij vrouwen tussen 65 en 70 jaar in de buurt van het bovenste ooglid.14 Het kan zich presenteren als verlies van wimpers, vernietiging van Meibomian orifices of chronische unilaterale blepharoconjunctivitis. SC treft alle rassen, maar vooral Aziaten, en vertegenwoordigt de meest voorkomende of tweede meest voorkomende perioculaire maligniteit in deze groep.3,9
De diagnose kan worden gemist bij de initiële biopsie, en kan meerdere biopsies of speciale kleuringen vereisen. Een oppervlakkige biopsie is vaak niet voldoende en kan de onderliggende tumor missen; daarom kan een vijfhoekige excisie over de volledige dikte of een ponsbiopsie nodig zijn om de diagnose te stellen. Biopsiemonsters met intra-epitheliale betrokkenheid van de conjunctiva moeten de verdenking op orbitale invasie doen rijzen.8

Figuur 3. Sebaceus carcinoom van het linker onderste ooglid bij een 52-jarige vrouw. Patiënte presenteerde zich met chronische unilaterale blepharoconjunctivitis gedurende 12 maanden, madarosis en ooglidlaesie. Een incisiebiopsie toonde een talgkliercarcinoom. De definitieve behandeling moet worden uitgevoerd door een ervaren oculoplastisch specialist of een multidisciplinair team.

Hoewel de etiologie meestal niet bekend is, bestaat er een associatie met het Muir-Torre-syndroom, een autosomaal dominant kankersyndroom waarvan gedacht wordt dat het een subtype is van erfelijke nonpolyposis colorectale kanker. Als SC wordt geïdentificeerd, moet de patiënt op dit syndroom worden geëvalueerd.11 Het sterftecijfer in geïndustrialiseerde landen is gedaald tot 9 à 15 procent; slechte prognostische factoren zijn: duur langer dan zes maanden; vasculaire en lymfatische betrokkenheid; orbitale uitbreiding; multicentrische oorsprong; intra-epitheliaal carcinoom of pagetoïde verspreiding in de conjunctiva, cornea of huid; locatie boven het ooglid; en eerdere bestraling.14
– Merkelcelcarcinoom van het ooglid komt voor bij oudere Kaukasische vrouwen, gemiddelde leeftijd 75 jaar, waarbij immunosuppressie een risicofactor is. De helft van alle MCC’s bevindt zich in het hoofd en de hals, en tussen 5 en 10 procent komt voor in de oogleden.10 MCC presenteert zich in het bovenste ooglid als een pijnloze, rood-paarse gevasculariseerde knobbel, waarbij de bovenliggende epidermis gespaard blijft. Bij 20 tot 60 procent van de patiënten is er bij de presentatie lymfeklierpositiviteit en 70 procent van de tijd treden er binnen twee jaar verre metastasen op.15 Dit kan een agressieve, fatale kanker zijn die een oordeelkundige biopsie en systemische behandeling door de oncologie vereist.
Tumorgrootte en metastasering bij presentatie zijn de belangrijkste prognostische factoren bij MCC-tumoren. De evaluatie voor tumor-lymfeklier-metastase begint na de histologische diagnose. Wat de behandeling betreft, reageert de tumor goed op bestralingstherapie, maar de primaire behandeling van de tumor is met excisie en brede marges of Mohs’ chirurgie.10
– Metastase naar het ooglid is zeldzaam en vertegenwoordigt minder dan 1 procent van de kwaadaardige ooglid tumoren; het treedt meestal op in het verloop van wijdverspreide metastatische ziekte, maar kan het presenterende teken zijn van systemische kanker. De kenmerken van metastasering naar het ooglid zijn niet specifiek en kunnen bestaan uit solitaire of multipele ooglidknobbels of diffuse ooglidzwelling. Biopsie moet altijd worden overwogen. Borst- en cutaan melanoom zijn de meest voorkomende primaire carcinomen.16

– Lymfomen van de oculaire adnexa zijn primaire tumoren waarbij de orbit betrokken is. Lymfomen die zich op het ooglid presenteren zijn zeldzaam en meestal geassocieerd met systemische ziekte. Lymfomen van het ooglid vertegenwoordigen 10 procent van de oculaire adnexale lymfomen.17
– Melanoom van het ooglid is een relatief zeldzame tumor, die minder dan 1 procent van de ooglidkankers uitmaakt.5 De laesies presenteren zich bij een patiënt in het zesde tot achtste levensdecennium als een gepigmenteerd en verdikt gebied van pigment op het onderste ooglid met onregelmatige randen.10,18 Bij elke patiënt met een gepigmenteerde laesie moet een biopsie worden overwogen. Dr. Notz is stafmedewerker oogheelkunde bij Geisinger Health System. Neem contact met hem op 100 North Academy Ave. Afdeling Oogheelkunde, Danville, PA 17822. E-mail: [email protected]. Dr. Kasenchak is tweedejaars oogheelkunde assistent bij Geisinger. E-mail: [email protected].
1. Kersten RC, Ewing-Chow D, Kulwin DR, Gallon M. Accuracy of clinical diagnosis of cutaneous eyelid lesions. Ophthalmology 1997;104:479-84.
2. Margo CE. Ooglid tumoren: Nauwkeurigheid van de klinische diagnose. Am J Ophthalmol 1999;128:635-6.
3. Deprez M, Uffer S. Clinicopathological features of eyelid skin tumors. A retrospective study of 5504 cases and review of literature. Am J Dermatopathol 2009;31(3):256-62.
4. Charteris DG, Bonshek RE, Tullo AB. Ophthalmic molluscum contagiosum: Klinische en immunopathologische kenmerken. Br J Ophthalmol 1995;79:476-81.
5. Eagle R. The eyelid and lacrimal drainage system. In: Eye Pathology: An Atlas and Text. Philadelphia: LWW, 2011:241-242.
6. Shields JA, Shields CL. Eyelid, Conjunctival, and Orbital Tumors. An Atlas and Textbook. LWW; Third edition October 9, 2015
7. Singh AD, McCloskey L, Parsons MA, Slater DN. Eccrine hidrocystoma of the eyelid. Eye (Lond) 2005;19:77-9.
8. Bernardini FP. Management of malignant and benign eyelid lesions. Curr Opin Ophthalmol 2006;17(5):480-4.
9. Slutsky JB, Jones EC. Perioculaire cutane maligniteiten: A review of the literature. Dermatol Surg 2012;38:552-69.
10. Missotten GS, de Wolff-Rouendaal D, de Keizer RJ. Merkelcelcarcinoom van het ooglid review of the literature and report of patients with Merkel cell carcinoma showing spontaneous regression. Ophthalmology 2008;115:195-201.
11. Harvey DT, Taylor RS, Itani KM, Loewinger RJ. Mohs micrografische chirurgie van het ooglid: Een overzicht van anatomie, pathofysiologie, en reconstructiemogelijkheden. Dermatol Surg 2013;39:673-97.
12. Cook BE Jr, Bartley GB. Treatment options and future prospects for the management of eyelid malignancies: An evidence-based update. Ophthalmology 2001;108:2088-98.
13. Donaldson MJ, Sullivan TJ, Whitehead KJ, Williamson RM. Plaveiselcelcarcinoom van de oogleden. Br J Ophthalmol 2002;86:1161-5.
14. Snow SN, Larson PO, Lucarelli MJ, Lemke BN, Madjar DD. Sebaceous carcinoma of the eyelids treated by Mohs micrographic surgery: Report of nine cases with review of the literature. Dermatol Surg 2002;28:623-31.
15. Missotten GS, de Wolff-Rouendaal D, de Keizer RJ. Merkelcelcarcinoom van het ooglid review of the literature and report of patients with Merkel cell carcinoma showing spontaneous regression. Ophthalmology 2008;115:195-201.
16. Bianciotto C, Demirci H, Shields CL, Eagle RC Jr, Shields JA. Metastatische tumoren aan het ooglid: Report of 20 cases and review of the literature. Arch Ophthalmol 2009;127:999-1005.
17. Stefanovic A, Lossos IS. Extranodaal marginaal zone lymfoom van de oculaire adnexa. Blood 2009;114(16):3499-3500.
18. Vaziri M, Buffam FV, Martinka M, Oryschak A, Dhaliwal H, White VA. Clinicopathologic features and behavior of cutaneous eyelid melanoma. Ophthalmology 2002;109:901-8.