Het renaal calyxcarcinoom (RCXC) kan collecterend ductcarcinoom (CDC) of urotheliaal carcinoom (UC) van het nierbekken imiteren. RCXC onderscheidt zich van CDC en UC van het nierbekken doordat het epicentrum van de tumor zich in de nierkelk bevindt, met beperkte betrokkenheid van het omliggende urotheel van het nierbekkenoppervlak. In deze studie vatten wij onze ervaring met deze entiteit samen. Tien gevallen van RCXC, waaronder 9 gevallen met urotheliale differentiatie (RCXC-UC) en 1 geval met speekselklier-type differentiatie (RCXC-SC), werden geïdentificeerd. Ter vergelijking werden tien opeenvolgende gevallen van UC geselecteerd, met uitgebreide betrokkenheid van het nierbekken en met secundaire invasie van de nierparenchymus. Twee gevallen van collecterend duct carcinoom (CDC) werden ook onderzocht. Immunohistochemie (IHC) werd uitgevoerd op representatieve weefselblokken voor PAX8, PAX2, CK5, CK7, CK20, p63, GATA3, AMACR, RCC, CD10, vimentine, S100, en MSA. De 10 gevallen van RCXC (M:F=4:6, leeftijden: 62-91 jaar, gemiddelde: 76) presenteerden zich met niermassa’s van 3-6 cm. Ureteroscopisch onderzoek en spoelen van het nierbekken toonden atypische/maligne cellen in drie gevallen. Zeven patiënten werden behandeld met nefrectomie gevolgd door bestraling±chemotherapie, en in alle gevallen ontstonden metastasen naar lymfeklieren of lever/long/been. In alle 7 gevallen met nefrectomie was er uitgebreide nierparenchymale betrokkenheid met infiltrerende randen en diffuse verspreiding langs de verzamelbuizen. Zes RCXC-UC vertoonden focale squameuze differentiatie. De RCXC-SC vertoonden kenmerken van adenoïdcystische en basaloïde kenmerken. In situ UC, met of zonder papillaire componenten, werd geïdentificeerd in de kelken in alle 7 nefrectomie gevallen met resterende nierbekken met kleine tumorlast in 5 gevallen, en geen tumor in 2 andere gevallen. Van de drie gevallen zonder nefrectomie, kon geen tumor in het nierbekken worden gevisualiseerd met endoscopie, maar een geval werd geassocieerd met UC van de urineblaas. Van de 10 controle UC gevallen was de tumor beperkt tot de punt van de nierpapil in 7 gevallen, uitgebreid in 3 gevallen, en zonder uitbreiding naar de verzamelbuizen. RCXC-UC waren allen positief voor p63, CK5, CK7, en PAX2, en allen negatief voor RCC. De PAX8 (70% positief) en GATA3 (50% positief) reactiviteit was variabel. De 10 UC gevallen deelden IHC eigenschappen met RCXC-UC maar frequente negativiteit voor PAX8 en positiviteit voor GATA3. RCXC is een agressief neoplasma met een hoog risico op metastasen. Net als CDC is het gelokaliseerd in de nierpapil en zelden met een klinisch zichtbare nierbekkentumor of ureterale urine die positief is voor tumorcellen. In tegenstelling tot CDC en niet-calyceale UC, vertoont RCXC overwegend urotheliale en squameuze differentiatie en is geassocieerd met een in situ component van aangrenzende renale kelken. Door IHC, vertoonde RCXC kenmerken intermediair tussen UC en CDC met verminderde of negatieve immunoreactiviteit voor PAX8 en GATA.
Blog