Introduction
Dermoid cysts are uncommon oral developmental cysts.1,2 De term dermoïdcyste wordt gebruikt voor de klinische beschrijving van een groep laesies met vergelijkbare kenmerken, hoewel ze verschillende benamingen hebben volgens hun histologisch aspect: epidermoïdcyste, dermoïdcyste of teratoïdcyste.3 De echte dermoïdcysten zijn bekleed met epidermis met aanwezigheid van dermale aanhangsels, zoals zweetklieren, talgklieren, haar en haarfollikels, terwijl de epidermoïdcysten ook bekleed zijn met epidermis, maar zonder de aanhangsels.1-3 De teratoïde cysten zijn zeldzaam in de mondholte en bevatten elementen uit de drie kiemlagen, ectoderm, mesoderm en endoderm.2
Dermoïde cysten in hoofd en hals komen relatief weinig voor en maken slechts 6,9% uit van alle dermoïde cysten.1,3 In de mondholte is de mondbodem de meest voorkomende plaats, en worden zelden in de wangen aangetroffen.4-6 Hoewel zeer zeldzaam, kunnen deze laesies ook in de lip voorkomen.7 De dermoïdcyste komt zelden voor bij de geboorte en wordt meestal klinisch zichtbaar in de tweede of derde decennia van het leven.4 Hij vertoont geen voorliefde voor het geslacht en de grootte varieert, met gevallen die tot 12 cm lang kunnen zijn.8
Chirurgische excisie is de meest geschikte behandeling. De marsupialisatie techniek kan echter een alternatieve benadering zijn voor grote laesies.3,7 Bij marsupialisatie wordt een chirurgische holte gemaakt op de wand van de cyste, waarbij de inhoud wordt geleegd en de continuïteit tussen de cyste en de mondholte, maxillaire sinus, of neusholte wordt behouden. Deze techniek is geïndiceerd voor grote cysten, cystische laesies geassocieerd met niet doorgebroken tanden bij pediatrische patiënten, of bij patiënten met systemische ziekten, over het algemeen ouderen, maar is niet geïndiceerd voor geïnfecteerde laesies.9
Hoewel de dermoïdcyste een langzame groei vertoont, kunnen sommige laesies een groot volume bereiken waardoor functie en esthetiek in het gedrang komen. Bovendien wordt, afhankelijk van de plaats, chirurgische behandeling niet aanbevolen. In dit rapport wordt een reusachtige dermoïdcyste in de wang beschreven, behandeld met de marsupialisatietechniek.
Casusverslag
Een 59-jarige man werd naar de afdeling mondheelkunde verwezen met de klacht van een grote zwelling in de rechterwang die ongeveer 13 jaar bestond en esthetische schade veroorzaakte. De patiënt ontkende pijn, gevoeligheid, dysfagie, dysfonie, dyspneu of enig trauma aan het gezicht of de hals. Klinisch onderzoek toonde een grote goed omcirkelde, zachte, gladde massa die het hele rechter gezicht in beslag nam, doorliep tot in de mondholte en 13cm×8.0cm groot was. Er waren geen plaatselijke huidveranderingen en de palpatie toonde een goed begrensde laesie, pijnloos en met een zachte consistentie (Fig. 1). Lateraal zicht toonde een binodulair oppervlak, waarbij de wang en de parotisregio waren betrokken (fig. 2).
Grote, goed omcirkelde, zachte, gladde massa, die het hele rechter gezicht beïnvloedt.
Lesie met binodulair oppervlak, waarbij de wang en de parotisregio zijn betrokken.
Een computertomografie (CT) toonde een goed gedefinieerde en hypodens weke delen massa in het oppervlakkige deel van de rechter parotisklier en de wang. Naaldaspiratie werd uitgevoerd, waarbij een grote hoeveelheid van een kaasachtige keratineachtige substantie werd aangetroffen (Fig. 3). Op basis van de klinische kenmerken werd, naast de opgezogen inhoud, de voorlopige diagnose dermoïdcyste gesteld.
Afzuiging van de naald bracht een grote hoeveelheid gelige en kaasachtige keratineachtige substantie aan het licht.
Chirurgische excisie zou de behandeling van eerste keuze zijn als dit veilig kon worden uitgevoerd. Echter, vanwege de grote omvang van de laesie, zou het cyste kapsel uiteindelijk dicht bij de tak van de aangezichtszenuw kunnen komen, met een hoog risico op zenuwschade. Aldus werd een marsupialisatie techniek voorgesteld. Onder plaatselijke verdoving (Lidocaïne 2% met epinefrine; DFL, Rio de Janeiro – RJ) werd, door middel van een intraorale benadering, een verticale loslatende insnijding gemaakt in het midden van de wang en werd een flap omhoog gebracht met de nodige extensie. Posterior werd een chirurgische holte gemaakt op de wand van de cyste, waarbij de inhoud werd geleegd en de continuïteit tussen de cyste en de mondholte werd behouden. De flappen werden opnieuw gepositioneerd en verankerd met resorbeerbare hechtingen van het cysteuze kapsel aan orale mucosa. (Vicryl 4/0, FS-2; Ethicon, St-Stevens-Woluwe, België). Tijdens de operatie werden monsters van de cystewand genomen en voor histologisch onderzoek verzonden.
Na de operatie kreeg de patiënt een oraal antibioticum (amoxicilline: 2 g laaddosis, daarna 1,5 g/dag gedurende 7 dagen). Een niet-steroïde pijnstiller werd ook aanbevolen. De patiënt werd geïnstrueerd gedurende een week een zacht dieet te volgen en een goede mondhygiëne te handhaven, met inbegrip van tweemaal daags spoelen met 0,2% chloorhexidine mondwater en driemaal daags irrigeren van de buccale pocket, met behulp van een plastic spuit en chloorhexidine tijdens de periode van marsupialisatie.
Microscopisch toonde de laesie een holte die was bekleed met gekeratiniseerd gelaagd plaveiselepitheel. Het fibreuze bindweefselkapsel bevatte haarfollikels, talgklieren en zweetklieren, wat de diagnose van dermoïdcyste bevestigde (Fig. 4). Vierentwintig maanden na de behandeling vertoonde de patiënte een significante regressie van de asymmetrie in het gezicht. Onder algemene anesthesie door middel van intra orale benadering, werd de resterende laesie volledig enucleated. Er werd geen adjuvante therapie ondernomen. Bij een follow-up van 6 jaar werden geen aanwijzingen voor een recidief gevonden (fig. 5).
Het microscopisch onderzoek toonde een cysteuze laesie met een holte die was bekleed met plaveiselig gelaagd epitheel dat hyperorthokeratineachtig was met cutane aanhechtingen, zoals talgklieren en haarfollikels.
Significante regressie van de gelaatsasymmetrie vierentwintig maanden later, met behoud van optimale cosmesis.
Discussie
Dermoïdcysten zijn ontwikkelingscysten die het gevolg zijn van ingesloten ectodermaal weefsel in zich ontwikkelende dermis of submucosa. In de mondholte komt deze laesie vaak voor in de middellijn van de mondbodem. Dermoid cysten van de wang zijn zeldzaam en er zijn weinig gevallen gemeld.10
Clinisch presenteert de cyste zich meestal als een pijnloze en langzaam groeiende laesie. Het heeft een deegachtige consistentie en is vaak zacht en goed ingekapseld, zonder geassocieerde lymfadenopathie, vergelijkbaar met onze casus. In de gevallen gelokaliseerd in de mondbodem, afhankelijk van de grootte, kunnen de laesies luchtwegobstructie veroorzaken met als gevolg dysfagie, dysfonie en dyspneu.7
De differentiële diagnose van orale dermoïdcysten omvat cysten met slijmbehoud, goedaardige mesenchymale tumoren, en goedaardige en kwaadaardige speekselkliertumoren.3,8 In het huidige geval was de laesie, hoewel ze verscheen als een reuzenknobbel, goed begrensd, met een zachte consistentie en een evolutie op lange termijn. Bovendien toonde naaldaspiratie een grote hoeveelheid keratineachtige substantie, wat zeer suggestief is voor cysteuze laesie die keratine produceert.3-10
De meest geschikte behandeling voor dermoïdale cysten is de volledige chirurgische verwijdering.3,5,7 Echter, in sommige gevallen is dit een af te raden procedure. In dit geval ging het om een zeer grote laesie in de rechterwang, waarschijnlijk in de nabijheid van de aangezichtszenuw. Daarom zou de conventionele chirurgische excisie de oorzaak kunnen zijn van zenuwschade met als gevolg onomkeerbare aangezichtsverlamming.9 Daarom werd een conservatieve chirurgische benadering uitgevoerd, die bestond uit een marsupialisatie techniek.
Dit lijkt het eerste verslag te zijn van marsupialisatie bij een orale dermoïdcyste, hoewel enkele gevallen zijn beschreven op andere plaatsen.10 De marsupialisatie techniek kan een belangrijk en aantrekkelijk alternatief zijn voor de behandeling van grote orale dermoïdcysten, waarbij uitgebreide aangezichtschirurgie met mogelijke complicaties wordt vermeden. De uiteindelijke beslissing over welke aanpak het meest geschikt is, is gebaseerd op de locatie en de omvang van de laesie.
Ethische openbaarmakingenBescherming van menselijke en dierlijke proefpersonen
De auteurs verklaren dat voor deze studie geen experimenten op mensen of dieren zijn uitgevoerd.
Vertrouwelijkheid van gegevens
De auteurs verklaren dat zij de protocollen van hun werkcentrum over de publicatie van patiëntgegevens hebben gevolgd.
Recht op privacy en geïnformeerde toestemming