Sommige bewegingsstoornissen hebben PD-symptomen
De ziekte van Parkinson (PD) is niet verwant aan andere bekende neurologische aandoeningen zoals multiple sclerose, spierdystrofie, of de ziekte van Lou Gehrig (amyotrofe laterale sclerose). Er is echter een verscheidenheid van syndromen en ziekten die lijken op PD maar andere klinische kenmerken en pathologie hebben. De Amerikaanse Parkinson Disease Asso ciation in Staten Island, NY, beschrijft 14 van dergelijke ziekten, als volgt:
– Benigne (familiaire) essentiële tremor: Essentiële tremor wordt vaak verward met PD, maar de tremor is van een andere kwaliteit. De tremor is vooral het hevigst tijdens actie, minder hevig tijdens het vasthouden van een houding, en zeldzaam in rust. De handen zijn aangedaan, en er kan een tremor van het hoofd en de nek zijn, meestal een hoofdknik. Ook de stem heeft een trillende kwaliteit, wat niet voorkomt bij PD. De benen zijn zelden aangedaan, en er is geen traagheid, stijfheid, of andere kenmerken van PD. Sommige patiënten met veronderstelde essentiële tremor kunnen uiteindelijk PD ontwikkelen.
– Progressieve supranucleaire palsie: De meest voorkomende van de atypische parkinsonismen, die in Engeland bekend staat als het Steele-Richardson-Olszewski syndroom, naar de artsen die het als eerste beschreven. De palsie kan aanvankelijk lijken op typische PD; patiënten kunnen klagen over loopstoornissen, frequent vallen, visuele afwijkingen, of spraak- en slikproblemen. Tremor is meestal afwezig. Het beloop van de ziekte is korter dan dat van de PD, en patiënten kunnen al veel eerder problemen hebben met vallen en evenwichtsstoornissen. De nek kan stijf zijn, met hyperextensie. Patiënten nemen een verbaasde blik met grote ogen aan. Het kenmerk van de ziekte is het onvermogen om vrijwillig naar beneden te kijken, en andere oogbewegingsafwijkingen kunnen in latere stadia optreden. Er zijn geen geneesmiddelen gevonden die consequent nuttig zijn voor verder gevorderde gevallen.
– Meervoudige systeematrofie: Deze term verwijst naar drie belangrijke aandoeningen, genaamd olivopontocerebellaire atrofie (OPCA), Shy-Drager syndroom (SDS of primair of progressief autonoom falen), en striatonigrale degeneratie (SND). Al deze verschijnselen kunnen worden gekenmerkt door parkinsonisme, hoewel de tremor in rust gering of afwezig is. Ook hier is het beloop sneller dan bij PD, en is behandeling gewoonlijk niet productief. Onderscheidende kenmerken zijn:
– OPCA: onvastheid of onevenwichtigheid, waarbij de aantasting van evenwicht, stabiliteit en gecoördineerde bewegingen niet in verhouding staat tot andere tekenen en symptomen.
– SDS: parkinsonisme met dysautonomie, waarbij de dysautonomie aan het parkinsonisme voorafgaat of het doet verbleken.
– SND: kan klinisch identiek lijken aan PD, hoewel de tremor minder op de voorgrond treedt, en loop- en evenwichtsproblemen vroeg kunnen optreden. De diagnose wordt gewoonlijk gesteld bij patiënten met parkinsonisme bij wie in het geheel geen reactie op levodopa of andere antiparkinsongeneesmiddelen optreedt.
– Corticale-basale ganglionische degeneratie: Een parkinson-syndroom dat wordt gekenmerkt door een zeer asymmetrische betrokkenheid van één arm, voordat uiteindelijk de andere kant wordt betrokken, met de volgende symptomen: extreme rigiditeit; een vreemd gevoel in of een onwillekeurige positionering van de ledemaat; een verlies van weten wat te doen met de hand, zoals vergeten de tanden te poetsen; en een verlies van sommige sensaties aan die kant. Er is zelden sprake van rusttrillingen, en dementie kan vroeg optreden. Het treedt bijna nooit op voor de leeftijd van 50 jaar, en het beloop is betrekkelijk kort, zonder effectieve behandelingen.
– Post-encefalitisch parkinsonisme (PEP): Een gevolg van Von Economo’s of epidemische encepha litis of encephalitis lethargica (niet de influenza-epidemie na de Eerste Wereldoorlog) die wereldwijd voorkwam in de tweede en derde decennia van de 20e eeuw. PEP vertegenwoordigde ongeveer 12% van het parkinsonisme dat in de eerste helft van de eeuw in de grote centra werd gezien, maar er zijn nog maar weinig patiënten met deze aandoening. De oorzaak was blijkbaar een virus dat nooit is geïdentificeerd. De ontwikkeling van deze aandoening varieert van weken of maanden tot jaren na de blootstelling aan encefalitis. Het meest dramatische kenmerk is een dystonische afwijking van de ogen. Andere kenmerken zijn een jong begin, een bizarre persoonlijkheid, gedragsveranderingen, verlamming en extreme vermoeidheid. Toen levodopa werd geïntroduceerd, werd een populatie PEP-patiënten op dit medicijn gezet, maar slechts weinigen konden de bijwerkingen verdragen. Een beschrijving van deze aandoening is te vinden in het boek en de film Awakenings van Oliver Sacks, MD.
– Normale druk hydrocephalus: Dit is een ongewone maar potentieel omkeerbare aandoening die een parkinson-syndroom vertoont. Het onderscheidt zich door loopstoornissen, urine-incontinentie en dementie en wordt veroorzaakt door vergroting van de vloeistofholten van de hersenen, de zogenaamde ventrikels. Er is compressie van de centra die het lopen, de urinelozing en het denken controleren. Het kan soms worden verbeterd door het vocht uit de hersenen te verwijderen, het meest effectief gedaan door het inbrengen van een shunt van de hersenen naar een ander deel van het lichaam (vaak de buik) om het vocht af te voeren.
– Vasculaire ziekten: Beroerten ten gevolge van aderverkalking of kleine bloedvaten (arteriosclerose) komen meestal plotseling, waardoor verlamming van één kant van het lichaam optreedt. In zeldzame gevallen kunnen meerdere kleine beroertes in diepe delen van de hersenen, die elk te klein zijn om te worden opgemerkt of slechts kortstondige zwakte veroorzaken, uiteindelijk resulteren in cumulatieve schade aan het circuit dat de symptomen van parkinsonisme veroorzaakt. Vasculair parkinsonisme wordt over het algemeen beschouwd als een parkinsonisme van het onderlichaam, dat problemen veroorzaakt met lopen en evenwicht, maar zelden met tremor. Soms treden geestelijke stoornissen op. De patiënten zijn meestal ouder met een voorgeschiedenis van hoge bloeddruk, diabetes of hartaandoeningen.
– Geneesmiddelen en toxinen: Een verscheidenheid van drugs en toxines blijken verantwoordelijk te zijn voor de ontwikkeling van parkinson syndromen. De meeste veroorzaken slechts tijdelijke problemen, maar één toxine heeft geleid tot permanente parkinsonisme.
De toxine is MPTP, een designerdrug vergelijkbaar met heroïne. Bij mensen en dieren veroorzaakt het een onomkeerbaar, zich zeer snel ontwikkelend parkinsonisme, dat klinisch niet te onderscheiden is van PD, afgezien van de snelheid van ontwikkeling na blootstelling. De ernst lijkt verband te houden met de mate van blootstelling. Patiënten reageren goed op antiparkinsonmedicijnen. Ook is gemeld dat vergiftiging met mangaan parkinsonisme kan veroorzaken.
Reversibele gevallen van door geneesmiddelen veroorzaakte parkinsonisme zijn in verband gebracht met de volgende geneesmiddelen: antipsychotische geneesmiddelen die worden gebruikt om schizofrenen te behandelen, zoals haloperidol (Haldol), flufenazine (Prolixin), en chloorpromazine (Thorazine); bepaalde antinausea geneesmiddelen die chemisch verwant zijn aan de antipsychotische geneesmiddelen, zoals prochloorperazine (Compazine); metoclopramide (Reglan), een veel voorgeschreven medicijn voor het verbeteren van maag- en darmbewegingen; en alfa-methyldopa (Aldomet), een vroeger populair antihypertensivum.
– Dystonie: Primaire, of idiopathische, dystonie komt voor bij personen van elke leeftijd. Bij kinderen begint het meestal in de voet en wordt geleidelijk het hele lichaam aangedaan. Dystonie bij volwassenen blijft meestal op één plaats in het lichaam (focale dystonie). Meestal betreft het de nek (torticollis), oogleden (blepharospasme), ondergezicht (Meige-syndroom), of hand (schrijfkrampdystonie).
– Dopa-responsieve dystonie: Deze aandoening begint meestal op de kinderleeftijd en komt vaker voor bij meisjes dan bij jongens. Het wordt gekenmerkt door milde parkinsonisme met meer uitgesproken dystonie, verergerend naarmate de dag vordert. Het heeft een dramatische, langdurige reactie op lage doses levodopa en kan worden verward met juveniele-onset PD.
– Ziekte van Alzheimer: Af en toe kunnen sommige patiënten met de ziekte van Alzheimer kenmerken van parkinsonisme vertonen. Bovendien kan de pathologie van PD en AD soms bij dezelfde persoon voorkomen. Niettemin is PD geen ziekte van Alzheimer en leidt het evenmin tot de ziekte van Alzheimer.