8-letnia dziewczynka została skierowana przez lekarza endokrynologa do oddziału dermatologii w celu oceny łagodnie swędzących zmian w obu pachach. Zmiany rozwijały się od dłuższego czasu i były bardziej nasilone w lewej pachy. Pacjentka, której rodzice pochodzili z Rumunii, była w trakcie obserwacji u endokrynologa dziecięcego z powodu przedwczesnego dojrzewania płciowego, z nieznacznie podwyższonym poziomem testosteronu (prawidłowy test Synacthen). U pacjentki wystąpił również epizod ostrego zapalenia żołądka i jelit z niewydolnością wątroby, który wymagał obserwacji przez 3 lata.
Badanie przedmiotowe ujawniło żółtawe, elastyczne grudki o wymiarach od 1 do 2 mm, o rozmieszczeniu okołopachowym, zgrupowane w zlokalizowane blaszki w obu pachach, z bardziej plamistym zgrupowaniem po stronie lewej (ryc. 1 i 2).
Milimetrowej wielkości zbiegające się grudki okołomieszkowe o żółtawym zabarwieniu i elastycznej konsystencji, w lewej pachy.
Mniej nasilone zmiany w prawym dole pachowym.
Histologia biopsji punkcyjnej jednej ze zmian ujawniła poszerzenie pęcherzykowego infundibulum i okołopęcherzykową agregację komórek piankowatych (ryc. 3). Wyniki te były zgodne z rozpoznaniem choroby Foxa-Fordyce’a (FFD).
Accumulation of foam cells adjacent to a hair follicle.
Przebieg kliniczny był korzystny, z samoistną poprawą zmian. Jedynym istotnym wywiadem rodzinnym było zgłoszenie przez matkę nadpotliwości i bromhidrozy pachowej, w związku z czym pacjentka została wypisana z miejscowym antyperspirantem na żądanie (chlorohydrat glinu, 15%). Nie było możliwe ustalenie związku czasowego między podstawową chorobą endokrynologiczną pacjentki a pojawieniem się lub poprawą zmian.
FFD, znana również jako miliaria apokrynowa, została po raz pierwszy opisana w 1902 roku przez George’a Henry’ego Foxa i Johna Addisona Fordyce’a. Jest to rzadka choroba przewlekła, która zwykle występuje u kobiet w okresie pokwitania (15-35 lat).1 Występowanie w dzieciństwie jest wyjątkowe.2 Etiologia nie jest znana, a przyczyna jest prawdopodobnie wieloczynnikowa.3 Postulowano jej związek z czynnikami hormonalnymi, biorąc pod uwagę przedział wiekowy, w którym się pojawia, oraz częstą remisję choroby w czasie ciąży i menopauzy, chociaż nie udało się wykazać żadnych nieprawidłowości hormonalnych u pacjentek.1 Nie wiemy zatem, czy istnieje związek z przedwczesnym dojrzewaniem u naszej pacjentki. Nie znaleźliśmy w piśmiennictwie żadnego wcześniejszego związku z niewydolnością wątroby.
Zgłaszano występowanie choroby jako działania niepożądanego technik depilacji laserowej lub intensywnym światłem pulsującym (IPL).4 W tym przypadku wyniki kliniczne i histologiczne są bardzo podobne do pierwotnego FFD.
Prezentuje się klinicznie jako małe, kopulaste, ropne grudki okołolistne w kolorze żółtawo-zdrowej skóry. Najczęstszą lokalizacją są pachy, ale zmiany mogą również występować w okolicy okołoramiennej lub anogenitalnej, a rzadziej na udach, okolicy okołopępkowej i mostku. Choroba może być związana z utratą włosów w dotkniętych obszarach i hipohidrozą.
Zmiany ulegają poprawie w czasie ciąży i stosowania hormonalnych środków antykoncepcyjnych, a pogarszają się pod wpływem ciepła, gorącej wody, stresu i cyklu miesiączkowego.1
Kliniczna prezentacja choroby jest stała i podobna. Wyniki badań histologicznych są jednak bardzo zróżnicowane.5 Czynnikiem wywołującym może być tworzenie się korka keratynowego w pęcherzyku, który blokuje również przewód apokrynowy.3 Najbardziej charakterystyczną cechą jest poszerzenie pęcherzyka i hiperkeratoza nabłonka pęcherzyka.5 Najbardziej swoistym objawem jest ksantomatoza okołopęcherzykowa.6
Tradycyjnie uważano, że choroba ta dotyczy tylko gruczołów apokrynowych. Ostatnie wyniki badań histologicznych sugerują jednak, że mogą istnieć warianty ekrynowe i niefolikularne (obejmujące gruczoły apokrynowe).3
Kliniczna diagnostyka różnicowa tej jednostki powinna zasadniczo obejmować syringoma eruptive, lichen nitidus, trichostasis spinulosa, zespół Grahama-Little’a-Piccardiego-Lasseura i chorobę Dariera.1,7,8
Ponieważ jest to rzadka choroba, badania porównawcze nie są dostępne, a leczenie pozostaje niejasne. Opisano wiele metod leczenia, z których wszystkie przyniosły różne wyniki. Miejscowe lub śródskórne kortykosteroidy są uważane za leczenie z wyboru. Stosowano również retinoidy miejscowe i systemowe, antybiotyki miejscowe, takie jak klindamycyna, antyperspiranty, doustne środki antykoncepcyjne i miejscowe inhibitory kalcyneuryny. W przypadkach opornych na leczenie stosowano łyżeczkowanie i elektrokoagulację, zmodyfikowane techniki liposukcji, a ostatnio laser frakcyjny CO2, mikrofale i toksynę botulinową A.9-11
Samoistna remisja, jak w przypadku naszej pacjentki, jest niepotwierdzona.
Podsumowując, opisujemy przypadek FFD, który jest wyjątkowy ze względu na pojawienie się w wieku przedpokwitaniowym i nietypowy przebieg, z samoistnym ustąpieniem zmian. Nie można stwierdzić związku przyczynowego z występującymi u pacjentki zaburzeniami endokrynologicznymi, choć prawdopodobnie odgrywają one istotną rolę w rozwoju choroby.
Konflikty interesów
Autorzy oświadczają, że nie mają konfliktów interesów.