DISPOZIȚII DE COAGULARE ȘI SÂNGERARE
„O tulburare de coagulare poate însemna că sângele dumneavoastră nu se coagulează suficient sau se poate coagula prea mult. Ambele pot provoca urgențe medicale. Prea multă coagulare într-un vas de sânge din cap poate provoca un accident vascular cerebral, chiar și la un copil mic”, spune Dr. Nugent, specialist în hematologie pediatrică la CHOC. „Alternativ, o coagulare insuficientă duce la o tulburare de sângerare, cum ar fi boala Von Willebrand, care este comună, apare la aproximativ 1 din 100 de persoane și afectează băieți și fete. Băieții au tendința de a avea sângerări nazale frecvente și vânătăi când sunt mai tineri, iar fetele pot avea o problemă cu perioadele menstruale abundente care le poate face anemice.” Boala Von Willebrand este cea mai frecventă tulburare de sângerare din SUA, care afectează atât bărbații, cât și femeile, în timp ce hemofilia este o binecunoscută afecțiune genetică de sângerare legată de X care afectează în principal băieții.
TRATAMENT LA DOMICILIU
Mulți copii cu tulburări de coagulare și de sângerare sunt diagnosticați când sunt bebeluși și pot fi tratați cu succes la domiciliu. Proteina sau factorul de coagulare care le lipsește din sânge poate fi produsă prin inginerie genetică și concentrată într-o fiolă mică, astfel încât pacienții pot primi o perfuzie intravenoasă. Acest tratament corectează defectul timp de câteva zile, astfel încât copiii pot participa la activități normale fără teama de sângerare, spune Dr. Nugent. „Educația familiei este esențială în cazul tuturor tulburărilor de sângerare și coagulare. Familiile ar trebui să știe cum să își trateze copilul în toate situațiile în cazul în care există o problemă. Vrem ca familiile să știe mai multe decât știu majoritatea medicilor despre tulburarea rară de sângerare a copilului lor. Vrem să le dăm pacienților posibilitatea de a fi independenți și bine informați, astfel încât să se poată trata în mod regulat la domiciliu pentru a preveni sângerările.”
AJUTAREA FAMILIEI
Dr. Nugent spune că este obișnuit ca pacienții tineri cu tulburări de sângerare sau de coagulare să aibă și alți membri ai familiei – atât alți copii, cât și adulți – care au o tulburare ereditară a sângelui care nu a fost niciodată diagnosticată. Ajutorul este disponibil, spune ea. „Dacă dumneavoastră sau cineva din familia dumneavoastră ar putea avea o tulburare de sânge sau de sângerare și este vorba despre un copil, contactați CHOC. Adulții ar trebui să sune la Centrul pentru Tulburări Ereditare ale Sângelui de lângă CHOC.
Site-ul este c3dibd.org sau pot suna la 714-221-1200.”
FAPTURI RAPIDE
- Numărul estimat de pacienți cu hemofilie din SUA: 20.000-25.000
- Numărul americanilor care mor în fiecare an din cauza cheagurilor de sânge anormale: 600.000+
.