Leziunile pleoapelor sunt de cele mai multe ori benigne. Diagnosticul precis pus de un oftalmolog se bazează pe anamneză și examen clinic. În caz de îndoială, orice leziune suspectă trebuie supusă unei biopsii. Aici oferim o scurtă trecere în revistă a unora dintre cele mai frecvente leziuni ale pleoapelor pe care un oftalmolog le poate întâlni într-un cabinet de medicină generală.
Antecedentele, examenul
Pentru a diagnostica leziunile palpebrale trebuie mai întâi să se înțeleagă anatomia pleoapei și în special marginea pleoapei și caracteristicile sale. Marginea pleoapei este formată din piele, mușchi, grăsime, tars, conjunctivă și structuri anexe, inclusiv cele aproximativ 100 de gene, glandele lui Zeis, glandele lui Moll, glandele meibomiene și aportul vascular și limfatic asociat.
Examinarea unei leziuni palpebrale începe cu anamneza. Istoricul trebuie să includă cronicitatea, simptomele (sensibilitate, modificarea vederii, secreții) și evoluția leziunii. Alte puncte pertinente includ antecedente de cancer de piele, imunosupresie, piele albă sau radioterapie. Examenul fizic trebuie să includă evaluarea localizării, a aspectului suprafeței leziunii și a pielii înconjurătoare, inclusiv a structurilor anexe. Clinicianul trebuie să evalueze orice ulcerație cu cruste sau sângerare, pigment neregulat, pierderea arhitecturii normale a pleoapelor, margini perlate cu ulcerație centrală, telangiectazii fine sau pierderea ridurilor cutanate. În cele din urmă, examinarea fizică a pacientului ar trebui să includă palparea marginilor și/sau fixarea pe țesuturile mai profunde, precum și evaluarea ganglionilor limfatici regionali și a funcției nervilor cranieni II-VII. O imagine poate fi neprețuită pentru a urmări evoluția bolii sau răspunsul la tratament.
Deși clinicienii experimentați se pot simți confortabil în diagnosticul lor, orice îndoială în judecata clinică ar trebui să împingă clinicianul spre o examinare histologică. Rapoartele privind diagnosticele corecte din punct de vedere clinic au variat de la 83,7% la 96,9%, între 2% și 4,6% fiind considerate benigne din punct de vedere clinic, dar care s-au dovedit a fi maligne din punct de vedere histologic.1,2
Clasificare
Printre tumorile întâlnite de oftalmolog, cele mai frecvente neoplazii sunt cele ale pleoapei. Leziunile benigne ale pleoapei reprezintă peste 80 la sută din neoplaziile pleoapelor, în timp ce tumorile maligne reprezintă restul, cancerul bazocelular fiind cea mai frecventă tumoră malignă.3 Poate fi utilă clasificarea leziunilor pleoapelor în inflamatorii, infecțioase și neoplazice.
Figura 1. Calazie multiplă localizată la nivelul pleoapei inferioare drepte a unei femei de 74 de ani. Au fost tratate prin incizie și drenaj, iar biopsia a fost în concordanță cu chalazionul.
Lesiuni inflamatorii
– Chalazionul se prezintă ca o umflătură cronică, localizată a pleoapei și afectează de obicei glandele meibomiene sau glandele lui Zeis (vezi figura 1). Datele cu privire la frecvențe sunt greu de obținut, dar într-o recenzie recentă calazionul a reprezentat aproape jumătate din toate leziunile pleoapelor întâlnite într-un cabinet de oftalmologie.3 Tratamentul conservator cu comprese calde sau steroizi topici este adesea suficient. Tratamentul chirurgical include incizia transconjunctivală și chiuretajul. Dacă se efectuează excizia, se recomandă ca de fiecare dată să se efectueze confirmarea histopatologică a leziunii excizate.1 Alternativ, se poate utiliza managementul cu triamcinolon intralesional, deși această abordare atrage după sine complicații de modificări pigmentare sau embolizarea mai devastatoare a arterei centrale a retinei. Dexametazona intralesională este o alternativă mai sigură.
Leziuni infecțioase
– Molluscum contagiosum se prezintă sub forma unor chisturi palide, ceroase și nodulare, în mod clasic cu ombilicare centrală. Pacientul este de obicei tânăr, deși există o incidență crescută, cu cazuri mai exuberante observate la pacienții cu SIDA, din cauza reducerii numărului de celule T. Se formează secundar unei infecții de la un poxvirus ADN și se pot prezenta ca o conjunctivită foliculară sau noduli palpebrali. Leziunile palpebrale pot fi diagnosticate greșit ca o serie de alte leziuni ale pleoapelor, inclusiv carcinomul bazocelular, papilomul, chalazionul și chistul sebaceu. Nu există o predilecție pentru pleoapa superioară sau inferioară, iar răspunsul imunitar local va fi adesea suficient pentru a elimina virusul. Alte opțiuni de tratament includ excizia, crioterapia sau chiuretajul.4
Lesiuni neoplazice, benigne
– Papiloamele cu celule scuamoase sunt formate din proliferarea epidermei și prezintă fie leziuni pedunculate, cu baza largă, fie leziuni albe și hiperkeratozice care formează proiecții asemănătoare unor degete.5 Tratamentul nu este de obicei necesar, cu excepția îndepărtării cosmetice.
Tabelul 1. Leziuni maligne ale pleoapelor Demografie și factori de risc | |||||
Leziuni maligne | Vârsta | Predilecție pentru sex | Localizare | Rasă | Factori de risc |
Basocelulară3,12 | 70 | Egal | Inferioară, cantul medial | Caucazieni cu ascendență celtică | Piatra deschisă, expunere la soare, fumat |
Celule scuamoase3,12 | 65 | Bărbați | Inferioară | Caucazieni și asiatici | Piatra deschisă, expunere la soare, expunerea la radiații |
Glanda sebacee3,14 | 65-70 | Femeie | superioară | Asiatică | Sindroame canceroase și imunosupresie |
Celula Merkel3,10 | 75 | Femei | Superior | Caucazieni | Imunosupresie |
Metastaze17 | >50 | Egal | Superior ușor | . Niciuna | Cancer sistemic |
Limfom17 | 65 | Femei | Fără predilecție | Caucazieni | Limfom sistemic |
Melanom18 | 60-80 | Niciunul | Inferioară | Caucazieni | Expunere la soare |
– Chisturile de incluziune epidermică se prezintă ca fiind ridicate, netede și cu creștere progresivă, care apar din prinderea țesutului epidermic în derm. Ruptura cu eliberare de cheratină poate provoca o reacție inflamatorie de corp străin.6 Tratamentul implică excizia cu păstrarea capsulei înconjurătoare, decapitând pur și simplu capul chistului permițând formarea țesutului de granulație.
– Nevii melanocitari dobândiți sunt frecvent mulați pe marginea pleoapei și reprezintă aglomerări de melanocite la nivelul epidermei și dermului. Nefiind evidente clinic la naștere, ele cresc în pigmentare la pubertate. În a doua decadă tind să se prezinte sub forma unor papule crescute, pigmentate. Mai târziu, pigmentația superficială se pierde și rămâne o leziune ridicată, dar amelanotică.6 De obicei, nu necesită tratament, dar transformarea malignă a unui nev joncțional sau compus poate apărea rar și necesită excizie.
– Keratoza seboreică este o afecțiune benignă dobândită care afectează pacienții vârstnici. În mod clasic, leziunile au un aspect unsuros și lipit, cu grade diferite de pigmentare. Uneori este necesară excizia, dar recidiva este destul de mare.
– Hidrocistomul, cunoscut și sub numele de chisturi ale canalelor sudoripare, este cauzat de blocarea unui canal sudoral. Ele se prezintă ca leziuni mici (în medie de 4 mm), moi, netede și transparente.5,7 Hidrocistomul ecrinar se prezintă adesea ca chisturi multiple de-a lungul pleoapelor, dar nu implică marginea pleoapelor. Hidrocistomele apocrine sunt caracteristic transiluminate, implică marginea pleoapei și sunt asociate cu un folicul de păr. Varietatea apocrină tinde, de asemenea, să aibă o culoare albăstruie cu depozite galbene. Carcinomul bazocelular chistic este în diferențial și probele trebuie trimise la anatomie patologică.
– Xantelasmele se prezintă ca plăci gălbui, de obicei în zonele cantale mediale ale pleoapelor superioare sau inferioare. Plăcile sunt umplute cu macrofage încărcate cu lipide. Pacienții au, de obicei, un nivel normal al colesterolului seric, dar este prudent să se verifice nivelul lipidelor, deoarece acestea pot fi asociate cu hipercolesterolemia.6 Opțiunile de tratament includ excizia superficială, ablația cu laser CO2 sau acidul tricloroacetic 100% topic.
Figura 2. Carcinom bazocelular al pleoapei inferioare stângi la un bărbat de 57 de ani. Observați marginile perlate și crusta centrală. Biopsia inițială a fost în concordanță cu BCC. Afecțiunea este tratată prin chirurgie Mohs cu reconstrucție cu un lambou Hughes de către un specialist în oculoplastie.
Lesiuni neoplastice, premaligne
– Keratoza actinică se prezintă sub forma unor plăci rotunde, solzoase, hiperkeratozice care au textura hârtiei de șmirghel. Sunt cele mai frecvente leziuni cutanate precanceroase și afectează de obicei persoanele în vârstă cu tenul deschis și cu expunere excesivă la soare. Transformarea malignă pentru o singură placă este mai mică de 1% pe an.6 Observarea este o opțiune, dar biopsia excizională este de obicei recomandată pentru a stabili un diagnostic. Leziunile multiple pot fi tratate cu crioterapie, cremă de imiquimod 5% sau alți agenți topici mai noi.
– Keratoacantomul se prezintă sub forma unor papule de culoarea cărnii, de obicei pe pleoapa inferioară la pacienții cu expunere cronică la soare sau la pacienții imunocompromiși. Acesta este considerat în prezent un carcinom cu celule scuamoase de grad scăzut în care se dezvoltă leziuni hiperkeratozice în formă de dom și care pot crește rapid, cu involuție și regresie până la un an, odată ce se dezvoltă un crater plin de cheratină.8 După stabilirea diagnosticului prin biopsie incizională, recomandările actuale includ excizia chirurgicală completă.6
Leziuni neoplazice – maligne
– Carcinomul bazocelular reprezintă 80 până la 92,2 la sută din neoplaziile maligne din regiunea perioculară.9 Subtipul nodular localizat este leziunea „clasică” și se prezintă cel mai frecvent pe pleoapa inferioară, la nivelul cantului medial, sub forma unor noduli fermi, în relief, perlați, cu telangiectazii fine (vezi figura 2).11 O formă mai puțin frecventă de CBC, dar mai agresivă la nivel local este tipul morfeaform; aceste leziuni nu prezintă ulcerații și apar ca o placă indurită de culoare albă până la galbenă, cu margini indistincte.8
Pacienții sunt în mod obișnuit de vârstă mijlocie sau mai în vârstă și adesea au pielea albă, deși poate apărea la copii și la persoanele cu ascendență africană.12 La pacienții mai tineri, CBC are un model de creștere mai agresiv și nu prezintă perioada de latență observată la pacienții mai în vârstă.12 Tratamentul este în primul rând cu chirurgie micrografică Mohs urmată de repararea pleoapei/facială cu oculoplastie.
Invazia orbitală apare în mai puțin de 5 la sută din BCC și cel mai frecvent leziunile sunt la nivelul cantului medial.8,12 Semnele invaziei orbitale includ o masă orbitală fixă, strabism restrictiv și deplasarea sau distrugerea globului.9 CT sau RMN sunt indicate pentru a determina extinderea bolii. Odată ce penetrarea ajunge în profunzimea septului, excizia locală este foarte dificilă. Deseori se ascund cuiburi de celule bazale, iar acest lucru duce la o intervenție chirurgicală mai agresivă (inclusiv exenterația orbitală). Unele centre oncologice preferă radiațiile cu fascicule externe urmate de extirparea chirurgicală în aceste cazuri avansate.
– Carcinomul cu celule scuamoase este a doua cea mai frecventă afecțiune malignă a pleoapei, apărând la nivelul pleoapei inferioare în aproximativ 60 la sută din cazuri.13 SCC nu are caracteristici patognomonice, ceea ce permite diferențierea de leziunile precursoare, inclusiv keratoza actinică, boala Bowen (cancer cu celule scuamoase in situ) și dermatita de iradiere.8,12 Prezentarea este adesea cu o leziune nodulară nedureroasă cu margini neregulate rulate, margini perlate, telangiectazii și ulcerații centrale, asemănătoare cu BCC.12 S-a raportat că diagnosticul clinic este precis în 51% până la 62,7% din cazuri.13 Pacienții sunt în general bărbați în vârstă de peste 60 de ani și adesea au un istoric de alte leziuni cutanate care necesită excizie.11
Factorii predispozanți includ atât factori extrinseci, cum ar fi lumina ultravioletă, expunerea la arsenic/hidrocarburi/radiații, infecția cu HPV sau medicamente imunosupresoare și arsuri; cât și factori intrinseci de albinism și xeroderma pigmentosa.11,13 Metastazarea leziunilor se face cel mai frecvent prin sistemul limfatic, iar detectarea precoce a afectării ganglionilor limfatici este esențială pentru îmbunătățirea prognosticului.9,11 CSC invadează de-a lungul nervilor trigeminal, oculomotor și facial și se poate prezenta ca invazie perineurală asimptomatică detectată la examenul histologic sau ca invazie perineurală simptomatică. CSC cu invazie perineurală are o rată de recurență de până la 50 la sută și a fost sugerată radioterapia postoperatorie pentru toți CSC cu invazie perineurală.9
– Carcinomul sebaceu își are originea în glandele meibomiene sau în glandele lui Zeis și se prezintă clinic ca o decolorare gălbuie datorită conținutului său lipidic; poate mima blefaroconjunctivita, calazia cronică, BCC, SCC sau alte tumori (vezi figura 3).8 Leziunile afectează cel mai frecvent femeile cu vârste cuprinse între 65 și 70 de ani în lungul pleoapei superioare.14 Se poate prezenta ca pierdere a genelor, distrugere a orificiilor meibomiene sau blefaroconjunctivită cronică unilaterală. SC afectează toate rasele, dar în special asiaticii, și reprezintă cea mai frecventă sau a doua cea mai frecventă malignitate perioculară în acest grup.3,9
Diagnosticul poate fi ratat la biopsia inițială și poate necesita biopsii multiple sau colorații speciale. Biopsia superficială este adesea insuficientă și poate rata tumora subiacentă; prin urmare, poate fi necesară o excizie pentagonală pe toată grosimea sau o biopsie prin puncție pentru a pune diagnosticul. Specimenele de biopsie cu implicare intraepitelială a conjunctivei trebuie să ridice suspiciunea de invazie orbitală.8
Figura 3. Carcinom sebaceu al pleoapei inferioare stângi la o femeie în vârstă de 52 de ani. Pacienta s-a prezentat cu blefaroconjunctivită cronică unilaterală de 12 luni, madaroză și leziune palpebrală. Biopsia incizională a evidențiat carcinom de glandă sebacee. Tratamentul definitiv trebuie întreprins de un specialist oculoplastic cu experiență sau de o echipă multidisciplinară.
Deși etiologia nu este de obicei cunoscută, există o asociere cu sindromul Muir-Torre, un sindrom de cancer autozomal dominant considerat a fi un subtip de cancer colorectal ereditar nepolipozant. Dacă se identifică SC, pacientul trebuie evaluat pentru acest sindrom.11 Ratele de mortalitate în cadrul țărilor industrializate au scăzut la 9 până la 15 la sută; factorii de prognostic nefavorabil includ durata mai mare de șase luni; implicarea vasculară și limfatică; extensia orbitală; originea multicentrică; carcinomul intraepitelial sau răspândirea pagetoidă în conjunctivă, cornee sau piele; localizarea în partea superioară a pleoapei; și iradierea anterioară.14
– Carcinomul cu celule Merkel al pleoapei se prezintă la femeile caucaziene vârstnice, cu vârsta medie de 75 de ani, imunosupresia fiind un factor de risc. Jumătate din toate MCC sunt localizate la nivelul capului și gâtului, iar între 5 și 10 la sută apar la nivelul pleoapelor.10 MCC se prezintă la nivelul pleoapei superioare ca un nodul vascularizat nedureros, roșu-violet, care cruță epiderma suprapusă. La 20 până la 60 la sută dintre pacienți, există o pozitivitate a ganglionilor limfatici la prezentare, iar metastazele la distanță apar în termen de doi ani, în 70 la sută din cazuri.15 Acesta poate fi un cancer agresiv și fatal, care necesită o biopsie judicioasă și un tratament sistemic de către oncologie.
Dimensiunea tumorii și metastazele la prezentare sunt cel mai important factor prognostic în cazul tumorilor MCC. Evaluarea pentru tumora- ganglionilor limfatici-metastaze începe după diagnosticul histologic. În ceea ce privește tratamentul, tumora răspunde bine la radioterapie, dar tratamentul primar al tumorii este cu excizia și margini largi sau chirurgia Mohs.10
– Metastazarea la nivelul pleoapei este rară și reprezintă mai puțin de 1 la sută din tumorile maligne ale pleoapei; de obicei, apare în cursul unei boli metastatice răspândite, dar poate fi semnul de prezentare al unui cancer sistemic. Caracteristicile metastazelor la nivelul pleoapei nu sunt specifice și pot fi noduli palpebrali solitari sau multipli sau umflături difuze ale pleoapei. Biopsia ar trebui să fie întotdeauna luată în considerare. Melanomul mamar și cel cutanat sunt cele mai frecvente carcinoame primare.16
– Limfoamele anexelor oculare sunt tumori primare care implică orbita. Limfomul care se prezintă la nivelul pleoapei este rar și se asociază de obicei cu o boală sistemică. Limfomul pleoapei reprezintă 10% din limfoamele anexelor oculare.17
– Melanomul pleoapei este o tumoră relativ rară, reprezentând mai puțin de 1% din cancerele pleoapelor.5 Leziunile se prezintă la un pacient în deceniul șase-opt de viață ca o zonă pigmentată și îngroșată pe pleoapa inferioară, cu margini neregulate.10,18 La orice pacient cu o leziune pigmentată, trebuie avută în vedere efectuarea unei biopsii. RECENZIE
Dr. Notz este membru al personalului asociat în oftalmologie la Geisinger Health System. Contactați-l la adresa 100 North Academy Ave. Department of Ophthalmology, Danville, PA 17822. E-mail: [email protected]. Dr. Kasenchak este rezident în al doilea an de oftalmologie la Geisinger. E-mail: [email protected].
1. Kersten RC, Ewing-Chow D, Kulwin DR, Gallon M. Precizia diagnosticului clinic al leziunilor cutanate ale pleoapelor. Ophthalmology 1997;104:479-84.
2. Margo CE. Tumorile pleoapelor: Precizia diagnosticului clinic. Am J Ophthalmol 1999;128:635-6.
3. Deprez M, Uffer S. Clinicopathological features of eyelid skin tumors. Un studiu retrospectiv de 5504 cazuri și o analiză a literaturii de specialitate. Am J Dermatopathol 2009;31(3):256-62.
4. Charteris DG, Bonshek RE, Tullo AB. Molluscum contagiosum oftalmologic: Caracteristici clinice și imunopatologice. Br J Ophthalmol 1995;79:476-81.
5. Eagle R. The eyelid and lacrimal drainage system. În: L: Patologia oculară: An Atlas and Text. Philadelphia: LWWW, 2011:241-242.
6. Shields JA, Shields CL. Tumorile pleoapelor, conjunctivale și orbitale. An Atlas and Textbook. LWWW; Ediția a treia 9 octombrie 2015
7. Singh AD, McCloskey L, Parsons MA, Slater DN. Hidrocistoma ecrină a pleoapei. Eye (Lond) 2005;19:77-9.
8. Bernardini FP. Managementul leziunilor maligne și benigne ale pleoapei. Curr Opin Ophthalmol 2006;17(5):480-4.
9. Slutsky JB, Jones EC. Tumori maligne cutanate perioculare: O trecere în revistă a literaturii. Dermatol Surg 2012;38:552-69.
10. Missotten GS, de Wolff-Rouendaal D, de Keizer RJ. Carcinomul cu celule Merkel al pleoapei revizuire a literaturii și raport de pacienți cu carcinom cu celule Merkel care prezintă regresie spontană. Ophthalmology 2008;115:195-201.
11. Harvey DT, Taylor RS, Itani KM, Loewinger RJ. Chirurgia micrografică Mohs a pleoapei: O privire de ansamblu asupra anatomiei, fiziopatologiei și opțiunilor de reconstrucție. Dermatol Surg 2013;39:673-97.
12. Cook BE Jr, Bartley GB. Opțiuni de tratament și perspective de viitor pentru gestionarea malignităților pleoapelor: O actualizare bazată pe dovezi. Ophthalmology 2001;108:2088-98.
13. Donaldson MJ, Sullivan TJ, Whitehead KJ, Williamson RM. Carcinomul cu celule scuamoase al pleoapelor. Br J Ophthalmol 2002;86:1161-5.
14. Snow SN, Larson PO, Lucarelli MJ, Lemke BN, Madjar DD. Carcinom sebaceu al pleoapelor tratat prin chirurgie micrografică Mohs: Raportarea a nouă cazuri cu revizuirea literaturii de specialitate. Dermatol Surg 2002;28:623-31.
15. Missotten GS, de Wolff-Rouendaal D, de Keizer RJ. Carcinomul cu celule Merkel al pleoapei revizuire a literaturii de specialitate și raport de pacienți cu carcinom cu celule Merkel care prezintă regresie spontană. Ophthalmology 2008;115:195-201.
16. Bianciotto C, Demirci H, Shields CL, Eagle RC Jr, Shields JA. Tumori metastatice la nivelul pleoapei: Raportarea a 20 de cazuri și revizuirea literaturii de specialitate. Arch Ophthalmol 2009;127:999-1005.
17. Stefanovic A, Lossos IS. Limfomul extranodal al zonei marginale a anexei oculare. Blood 2009;114(16):3499-3500.
18. Vaziri M, Buffam FV, Martinka M, Oryschak A, Dhaliwal H, White VA. Caracteristicile clinico-patologice și comportamentul melanomului cutanat al pleoapelor. Ophthalmology 2002;109:901-8.