Klinisk betydelse
Cavernous Sinus Syndrome
Cavernous Sinus Syndrome är en följd av obstruktion, inflammation eller ökat tryck i sinus cavernus. Några av orsakerna är bl.a. tromboflebit, som kan orsakas av bakterier eller svamp som sprids från nässlemhinnan, paranasala bihålor eller efter en skallfraktur. En tromb kan bildas hos alla personer med ett hyperkoagulerbart tillstånd, till exempel protein C- eller S-brist, faktor V Leiden eller användning av kombinerade orala p-piller. Tumörer kan också orsaka det, till exempel ett lokalt utbrett hypofysadenom. Dessutom kan ett aneurysm i den inre halspulsådern orsaka ett liknande syndrom. Om aneurysmet brister kan det bildas en karotis-kavernös fistel, vilket leder till ökat tryck i sinus. Symtomen vid sinus cavernus syndrom återspeglar effekterna på omgivande strukturer och de kraniala och sympatiska nerver som passerar genom sinus. Om den sympatiska plexus är involverad kan det leda till ett partiellt Horner-syndrom. Eftersom CN III, IV och VI påverkas kan oftalmoplegi förväntas. Vid ett aneurysm i halspulsådern påverkas CN VI först, eftersom den ligger närmast artären. Proptos och till och med smärta när man trycker på globen kan också förekomma på grund av det ökade trycket bakom ögat. Diagnosen ställs vanligen med hjälp av huvudbilder som visar ocklusion, förtjockning eller svullnad av bihålan, ofta med en överbelastning av de oftalmiska venerna som följd. Behandlingen omfattar behandling av eventuell underliggande infektion eller kirurgi för att dekomprimera sinusen.
Venös sinustrombos
Tromber som ockluderar de durala bihålorna är sällsynta och vanligtvis förknippade med lokalt trauma eller ett hyperkoagulerbart tillstånd. Ocklusionen förhindrar dränering av eventuella tributära vener och resulterar i ischemisk skada och ökat intrakraniellt tryck. Symtomen beror på storleken på det ockluderade kärlet och det berörda området, men kan omfatta fokala neurologiska brister, gradvis progressiv huvudvärk, illamående, kräkningar, synstörningar, kramper och andra tecken och symtom på ökat intrakraniellt tryck, t.ex. papillödem. Avbildning med datortomografi är vanligtvis negativ, även om man ofta ser ett område med utebliven perfusion i den bakre övre sagittala sinus superior i form av en tom triangel eller ”tomt deltatecken”. Venografi med magnetisk resonans är att föredra och visar en avsaknad av venöst blodflöde, vilket bekräftar diagnosen. Behandlingen omfattar antikoagulation.
Subduralt hematom
Ett subduralt hematom bildas när blod samlas under duramaterialet i skallen; detta inträffar oftast på grund av ruptur av de överbryggande venerna som förbinder de ytliga cerebrala venerna med de större durala bihålorna, särskilt den överlägsna sagittala bihålan. Det venösa blodet läcker då ut och trycker mot hjärnans parenkym. Eftersom duralveck inte binder blodet är det fritt att sträcka sig utanför suturlinjerna, vilket ger den klassiska bilden av en ”halvmåneformad” blodansamling mellan dural och hjärnan. Denna expanderande blodficka kan utöva tryck på hjärnan och orsaka en förskjutning av mittlinjen eller till och med en herniation. Detta tillstånd kan uppstå till följd av ett huvudtrauma eller till och med genom en snabb hastighetsförändring (t.ex. ett fall som inte resulterar i ett huvudtrauma), denna typ av skada ses oftast hos vuxna över 80 år. Subduralhematom förekommer klassiskt hos äldre och andra patienter med cerebral atrofi där överbryggningsådrorna redan är utsträckta, t.ex. kroniska alkoholister. Det ses också hos misshandlade spädbarn (det ”skakade barnet-syndromet”) eftersom de har särskilt ömtåliga kärl och är en erkänd komplikation av trombocythämmande behandling, antikoagulation och långvarig hemodialys. Presentationen är varierande, från absolut medvetandeförlust vid massiva blödningar efter svåra huvudtrauman till nästan symtomfri. Ett asymtomatiskt subduralhematom fördröjer presentationen och kan vid en tillräckligt stor blödning orsaka progressiv minnesförlust, svaghet, nedsatt gångförmåga, huvudvärk, illamående och kräkningar. I detta fall kan patienten uppvisa ytterligare benägenhet för fall och ett återkommande akut subduralhematom utöver det redan existerande kroniska fallet. Ett kroniskt subduralhematom är i första hand en sjukdom hos äldre personer. Bilddiagnostik visar en blodansamling som omger en del av hjärnan och som kan sträcka sig runt suturlinjerna, men inte in i cisternerna eller ventriklarna; en förskjutning av mittlinjen och en ventrikulär utplåning kan åtfölja detta tillstånd. Behandlingen av subdurala hematom varierar från konservativ väntande väntan till kirurgi eller kraniotomi med dränering. Avgörande för det exakta förloppet är patientfaktorer samt hematomets storlek och utbredning.
Utvecklade venösa anomalier
Utvecklade venösa missbildningar (DVA), även kända som cerebrala venösa angiom, medullära venösa missbildningar eller cerebrala venösa missbildningar är en avvikelse av en venös struktur i cerebrum. DVA:s struktur är vanligtvis en enda utvidgad cerebral ven med omgivande biflödesvener som rinner ut i den, i motsats till flera små separata vener. Enkelt uttryckt är det en ven som dränerar mer än sin beskärda del av parenkymet. DVAs drabbar cirka 3 % av befolkningen och tros orsakas av en avvikande utveckling av ett särskilt segment av en hjärnvena i livmodern, med kompensation för att DVA ska kunna dränera sina avrinningsområden på rätt sätt. DVAs är vanligtvis symtomfria och utgör inga problem i sig själva. De kan dock vara förknippade med en myriad av cerebral vaskulär patologi, inklusive regional hjärnatrofi, lesioner i den vita substansen, närliggande blödningar eller förkalkningar. I en studie av 11 patienter med Sturge-Webers syndrom fann man dessutom cerebrala venösa avvikelser, inklusive utvecklingsrelaterade venösa avvikelser, i varje fall. Detta resultat är kanske inte förvånande, eftersom Sturge-Weber är en sjukdom med vaskulär utveckling och definieras av leptomeningeal angiomatos, vilket leder till en avsaknad av subkortikala vener, vilket skulle kunna leda till dilaterade djupa medullära vener som kompenserar för den extra dräneringen. Behandlingen av utvecklingsavvikelser i venerna är konservativ på grund av deras i allmänhet godartade förlopp och risken för infarkt i kärlen om man skulle försöka operera.
Facial venösa plexus Anastomos
Facialens venösa plexus dränerar i första hand huden över näsan och överläppens överdel. Detta venösa nätverk är ventillöst och dräneras till ansiktsvenen. Det anastomoserar dock även med pterygoidplexus tillsammans med de vener som dränerar nässlemhinnan. Eftersom dessa kärl är ventillösa möjliggörs en fri kommunikation mellan nässlemhinnan och epidermis i ansiktet och sinus cavernosus och därifrån till hjärnbarkens yta. Detta arrangemang ligger till grund för uttrycket ”ansiktets farotriangel” som består av näsan och överläppen, där en finne eller fläck som är uppbruten eller irriterad kan leda till att patogener når sinus cavernus eller hjärnbarken, vilket potentiellt kan leda till infektion eller syndrom i sinus cavernus.