Vissa rörelsestörningar har symtom på Parkinsons sjukdom
Parkinsons sjukdom (PD) är inte besläktad med andra välkända neurologiska sjukdomar som multipel skleros, muskeldystrofi eller Lou Gehrigs sjukdom (amyotrofisk lateralskleros). Det finns dock en mängd syndrom och sjukdomar som ser ut som PD men som har andra kliniska kännetecken och annan patologi. American Parkinson Disease Asso ciation i Staten Island, NY, beskriver 14 sådana sjukdomar enligt följande:
– Benign (familjär) essentiell tremor: Essentiell tremor förväxlas ofta med PD, men tremor-kvaliteten är annorlunda. Den är främst värst under rörelse, mindre allvarlig under hållning och sällan i vila. Händerna påverkas, och det kan förekomma en skakning av huvudet och nacken, vanligen en huvudnickning. Även rösten har en skälvande kvalitet, vilket inte ses vid PD. Benen är sällan påverkade, och det finns ingen långsamhet, stelhet eller andra kännetecken för PD. Vissa patienter med förmodad essentiell tremor kan så småningom utveckla PD.
– Progressiv supranukleär pares: Den vanligaste av de atypiska parkinsonismerna är känd i England som Steele-Richardson-Olszewskis syndrom efter de läkare som först beskrev den. Paralysen kan till en början se ut som typisk PD; patienterna kan klaga på gångstörningar, frekventa fall, synfel eller tal- och sväljproblem. Tremor saknas vanligtvis. Sjukdomsförloppet är kortare än vid PD, och patienterna kan få problem med fall och obalans mycket tidigare. Nacken kan vara stel med hyperextension. Patienterna antar en storögd förvånad blick. Kännetecknande för sjukdomen är oförmågan att frivilligt titta neråt, och andra ögonrörelseavvikelser kan förekomma i senare skeden. Inga mediciner har visat sig vara användbara konsekvent för mer avancerade fall.
– Multipel systematrofi: Denna term avser tre huvudsjukdomar som kallas olivopontocerebellär atrofi (OPCA), Shy-Dragers syndrom (SDS eller primärt eller progressivt autonomt bortfall) och striatonigral degeneration (SND). Alla dessa kan kännetecknas av parkinsonism, även om vilotremor är svag eller frånvarande. Återigen är förloppet snabbare än PD, och behandling är vanligtvis inte produktiv. Kännetecken är:
– OPCA: ostadighet eller obalans, där försämringarna av balans, stabilitet och koordinerade rörelser är oproportionerliga i förhållande till andra tecken och symtom.
– SDS: parkinsonism med dysautonomi, där dysautonomin föregår eller dvärgar parkinsonismen.
– SND: kan kliniskt sett vara identiskt identisk med PD, även om tremor tenderar att vara mindre framträdande, och gång- och balansproblem kan uppträda tidigt. Diagnosen övervägs vanligtvis hos patienter med parkinsonism där det inte finns något svar alls på levodopa eller andra antiparkinsonläkemedel.
– Kortikal-basal gangliondegeneration: Ett parkinsonsyndrom som kännetecknas av mycket asymmetrisk involvering av en arm, innan den så småningom involverar den andra sidan, med dessa symtom: extrem stelhet; en främmande känsla i eller en ofrivillig positionering av extremiteten; en förlust av att veta vad man ska göra med handen, t.ex. glömma att borsta tänderna; och en förlust av vissa förnimmelser på den sidan. Det förekommer sällan vilotrysningar, och demens kan inträffa tidigt. Den inträffar nästan aldrig före 50 års ålder, och förloppet är relativt kort och det finns inga effektiva behandlingar.
– Postencefalisk parkinsonism (PEP): En följd av Von Economos eller epidemisk encepha litis eller encephalitis lethargica (inte influensaepidemin efter första världskriget) som inträffade över hela världen under 1900-talets andra och tredje decennier. PEP stod för cirka 12 % av den parkinsonism som sågs vid större centra under första hälften av århundradet, men det finns mycket få patienter kvar med denna sjukdom. Orsaken var tydligen ett virus som aldrig har identifierats. Utvecklingen av detta tillstånd varierade från veckor eller månader till flera år efter exponeringen för encefalit. Det mest dramatiska kännetecknet är en dystonisk avvikelse av ögonen. Andra kännetecken är ung debut, bisarr personlighet, beteendeförändringar, förlamning och extrem trötthet. När levodopa introducerades började en population av PEP-patienter med detta läkemedel, men få kunde tolerera biverkningarna. En beskrivning av detta tillstånd finns i boken och filmen Awakenings av Oliver Sacks, MD.
– Normal pressure hydrocephalus: Detta är ett ovanligt men potentiellt reversibelt tillstånd som har ett parkinsonsyndrom. Det kännetecknas av gångstörning, urininkontinens och demens och orsakas av en förstoring av hjärnans vätskehålor, de så kallade ventriklarna. Det sker en kompression av de centra som kontrollerar gång, urinering och tänkande. Det kan ibland förbättras genom att ta bort vätskan från hjärnan, vilket effektivast sker genom att sätta in en shunt från hjärnan till en annan del av kroppen (ofta buken) för att dränera bort vätskan.
– Kärlsjukdomar: Strokes på grund av förhårdnader i artärer eller små blodkärl (arterioskleros) kommer vanligtvis plötsligt och orsakar förlamning på ena sidan av kroppen. I sällsynta fall kan flera små stroke i djupa delar av hjärnan, som var och en är för liten för att märkas eller bara orsakar en kortvarig svaghet, så småningom resultera i kumulativa skador på den krets som orsakar symptomen vid parkinsonism. Vaskulär parkinsonism anses i allmänhet vara en parkinsonism i nedre delen av kroppen, som orsakar problem med gång och balans men sällan tremor. Ibland förekommer psykisk funktionsnedsättning. Patienterna tenderar att vara äldre med en historia av högt blodtryck, diabetes eller hjärtproblem.
– Läkemedel och toxiner: En rad olika läkemedel och toxiner har visat sig vara ansvariga för utvecklingen av parkinsonsyndrom. De flesta orsakar endast tillfälliga problem, men ett gift har lett till permanent parkinsonism.
Giftet är MPTP, en designerdrog som liknar heroin. Hos människor och djur orsakar det en irreversibel, mycket snabbt utvecklande parkinsonism, som kliniskt sett inte går att skilja från parkinsonism med undantag för den snabba utvecklingen efter exponering. Svårighetsgraden verkar hänga samman med graden av exponering. Patienterna reagerar väl på antiparkinsonmediciner. Förgiftning med mangan har också rapporterats orsaka parkinsonism.
Reversibla fall av läkemedelsinducerad parkinsonism har förknippats med följande läkemedel: Antipsykotiska läkemedel som används för att behandla schizofrena personer, t.ex. haloperidol (Haldol), flufenazin (Prolixin) och klorpromazin (Thorazin). Vissa läkemedel mot illamående som är kemiskt besläktade med de antipsykotiska läkemedlen, t.ex. proklorperazin (Compazine); metoklopramid (Reglan), ett mycket utskrivet läkemedel för att förbättra mag- och tarmrörelser, och alfa-metyldopa (Aldomet), ett tidigare populärt blodtryckssänkande medel.
– Dystoni: Primär, eller idiopatisk, dystoni förekommer hos individer i alla åldrar. I barndomen tenderar den att börja i foten och gradvis omfatta hela kroppen. Dystoni i vuxen ålder tenderar att stanna kvar på ett ställe i kroppen (fokal dystoni). Oftast involverar den nacken (torticollis), ögonlocken (blefarospasm), nedre delen av ansiktet (Meiges syndrom) eller handen (skrivkrampdystoni).
– Dopa-responsiv dystoni: Denna sjukdom börjar vanligtvis i barndomen och är vanligare hos flickor än hos pojkar. Den kännetecknas av mild parkinsonism med mer uttalad dystoni, som förvärras ju längre dagen går. Den har ett dramatiskt, långvarigt svar på lågdos levodopa och kan förväxlas med juvenil PD.
– Alzheimers sjukdom: Ibland kan vissa patienter med Alzheimers sjukdom uppvisa drag av parkinsonism. Dessutom kan ibland patologin för PD och AD förekomma hos samma person. PD är dock inte Alzheimers sjukdom och leder inte heller till Alzheimers sjukdom.