Introduktion
Dermoidcystor är ovanliga orala utvecklingscystor.1,2 Termen dermoidcysta har använts för att kliniskt beskriva en grupp lesioner med liknande egenskaper, även om de har olika benämningar beroende på dess histologiska aspekt: epidermoid-, dermoid- eller teratoidcysta.3 De äkta dermoidcystorna är klädda av epidermis med närvaro av dermala bilagor, såsom svettkörtlar, talgkörtlar, hår och hårsäckar, medan epidermoidcystorna också är klädda av epidermis, men utan bilagor.1-3 De teratoida cystorna är sällsynta i munhålan och innehåller element från de tre könsskikten, ektoderm, mesoderm och endoderm.2
Dermoidcystor i huvudet och halsen är relativt sällsynta och utgör endast 6,9 % av alla dermoidcystor.1,3 I munhålan är munsbottnen den vanligaste platsen, och de förekommer sällan i kinderna.4-6 Även om de är mycket sällsynta kan dessa lesioner också förekomma i läppen.7 Dermoidcystan är ovanlig vid födseln och blir vanligen kliniskt uppenbar under andra eller tredje decenniet i livet.4 Den visar ingen könspredilektion och storleken varierar, med fall som uppvisar en utbredning på upp till 12 cm.8
Kirurgisk excision utgör den mest adekvata behandlingen. Marsupialiseringstekniken kan dock vara ett alternativt tillvägagångssätt för stora lesioner.3,7 Marsupialisering består i att utföra en kirurgisk kavitet på cystans vägg, tömma dess innehåll och bibehålla kontinuiteten mellan cystan och munhålan, käkbenshålan eller näshålan. Denna teknik är indicerad för stora cystor, cystiska lesioner i samband med unerupted teeth hos barnpatienter eller hos patienter med systemiska sjukdomar, i allmänhet äldre, men den är inte indicerad för infekterade lesioner.9
Och även om dermoidcystan uppvisar en långsam tillväxt kan vissa lesioner nå en bred volym som äventyrar funktion och estetik. Dessutom, beroende på platsen, rekommenderas inte kirurgisk behandling. Den här rapporten beskriver en gigantisk dermoidcyste i kinden som behandlades med marsupialiseringstekniken.
Fallbeskrivning
En 59-årig man remitterades till avdelningen för oral diagnostik och klagade över en stor svullnad i högra kinden med cirka 13 års varaktighet och estetisk försämring. Patienten förnekade smärta, ömhet, dysfagi, dysfoni, dyspné eller något trauma i ansiktet eller på halsen. Den kliniska undersökningen visade en stor väl omskriven, mjuk, slät massa som upptog hela det högra ansiktet, som sträckte sig in i munhålan och mätte 13 cm×8,0 cm i storlek. Det fanns inga lokala hudförändringar och palpationen visade på en väl avgränsad lesion, smärtfri och med mjuk konsistens (fig. 1). Vid sidobild framkom en binodulär yta som involverade kinden och parotisregionen (fig. 2).
Stor, väl omskriven, mjuk, slät massa som påverkar hela det högra ansiktet.
Lesion med binodulär yta som involverar kinden och parotisregionen.
En datortomografi (CT) visade på en väldefinierad och hypodens mjukdelsmassa i den ytliga delen av höger parotis och kinden. Nålaspiration utfördes, som uppvisade en stor mängd av en ostliknande keratinös substans (fig. 3). Baserat på de kliniska egenskaperna, förutom det aspirerade innehållet, ställdes den preliminära diagnosen dermoidcysta.
Nålaspiration avslöjade en stor mängd av en gulaktig och ostliknande keratinös substans.
Kirurgisk excision skulle vara den bästa behandlingen om den kunde göras på ett säkert sätt. På grund av lesionens stora storlek skulle dock cystkapseln så småningom kunna presentera närhet till grenen från ansiktsnerven, med stor risk för nervskada. Därför föreslogs en marsupialiseringsteknik. Under lokalbedövning (Lidocain 2 % med adrenalin; DFL, Rio de Janeiro – RJ), genom intraoralt ingrepp, gjordes ett vertikalt frisättande snitt i mitten av kinden och en klaff togs upp med nödvändig utbredning. Bakåt utfördes ett kirurgiskt ingrepp i cystans vägg för att tömma dess innehåll och bibehålla kontinuiteten mellan cystan och munhålan. Klapparna omplacerades och förankrades med hjälp av resorberbara suturer från cystiska kapseln till munslemhinnan. (Vicryl 4/0, FS-2; Ethicon, St-Stevens-Woluwe, Belgien). Cystväggsprover togs under operationen och skickades för histologisk undersökning.
Efter operationen fick patienten ett oralt antibiotikum (amoxicillin: 2 g laddningsdos, därefter 1,5 g/dag i 7 dagar). Ett icke-steroidalt analgetikum rekommenderades också. Patienten instruerades att följa en mjuk diet i en vecka och att upprätthålla lämplig munhygien, inklusive två gånger dagligen sköljning med 0,2 % klorhexidin munsköljning och tre gånger dagligen spolning av munhålafickan, med hjälp av en plastspruta och klorhexidin under perioden för marsupialisering.
Mikroskopiskt visade lesionen en kavitet som fodrades av keratiniserat stratifierat skivepitel. Den fibrösa bindvävskapseln innehöll hårsäckar, talgkörtlar och svettkörtlar, vilket bekräftade diagnosen dermoidcyste (fig. 4). Tjugofyra månader efter behandlingen uppvisade patienten en betydande regression av ansiktsasymmetrin. Under allmän anestesi med intraoral metod avlägsnades den återstående lesionen helt och hållet. Ingen adjuvant behandling har vidtagits. Vid sexårsuppföljning hittades inga tecken på återfall (fig. 5).
Den mikroskopiska undersökningen visade en cystisk lesion med en kavitet som fodrades av skivepitel med skiktat epitel hyperorthokeratiniserat med kutana fästen, såsom talgkörtlar och hårsäckar.
Signifikant regression av ansiktsasymmetrin tjugofyra månader senare, med bibehållen optimal cosmesis.
Diskussion
Dermoidcystor är utvecklingscystor som beror på att ektodermisk vävnad har fastnat i utvecklande dermis eller submukosa. I munhålan förekommer denna lesion ofta i mittlinjen av munsbottnen. Dermoidcystor i kinden är sällsynta och få fall har rapporterats.10
Kliniskt sett presenterar sig cystan vanligtvis som en smärtfri och långsamt växande lesion. Den har en degig konsistens och är ofta mjuk och väl inkapslad, utan associerad lymfadenopati, i likhet med vårt fall. I de fall som är lokaliserade i munbotten kan lesionerna, beroende på storleken, orsaka obstruktion av luftvägarna med dysfagi, dysfoni och dyspné som följd7.
Differentialdiagnosen för orala dermoidcystor omfattar slemhinnehållande cystor, godartade mesenkymala tumörer samt godartade och maligna spottkörteltumörer.3,8 I det aktuella fallet var lesionen, även om den framstod som en jättelik knöl, väl avgränsad, med mjuk konsistens och med en långvarig utveckling. Dessutom visade nålaspirationen en stor mängd keratinös substans, vilket i hög grad tyder på att det rör sig om en cystisk lesion som producerar keratin.3-10
Den mest lämpliga behandlingen av dermoidcystor är fullständigt kirurgiskt avlägsnande.3,5,7 I vissa fall är detta dock ett olämpligt förfarande. I det aktuella fallet var det en mycket stor lesion som var belägen på höger kind, troligen i nära anslutning till ansiktsnerven. Därför skulle den konventionella kirurgiska excisionen kunna vara orsaken till nervskada med åtföljande irreversibel ansiktsförlamning.9 Därför utfördes ett konservativt kirurgiskt tillvägagångssätt, som bestod av en marsupialiseringsteknik.
Detta verkar vara den första rapporten om marsupialisering i en oral dermoidcyste, även om några fall har beskrivits på andra ställen.10 Marsupialiseringstekniken kan vara ett viktigt och attraktivt alternativ för att behandla stora orala dermoidcystor, genom att man undviker omfattande ansiktskirurgi med potentiella komplikationer. Det slutliga beslutet om vilket tillvägagångssätt som är lämpligast baseras på läsionens läge och omfattning.
Etiska upplysningarSkydd av människor och djur
Författarna förklarar att inga experiment har utförts på människor eller djur för den här studien.
Skydd av data
Författarna förklarar att de har följt sitt arbetscentrums protokoll om publicering av patientdata.
Rätt till personlig integritet och informerat samtycke.