Läsioner i ögonlocket: Diagnos och behandling

Oyelidförändringar är oftast godartade. En ögonläkares exakta diagnos bygger på anamnes och klinisk undersökning. I tveksamma fall bör alla misstänkta lesioner genomgå biopsi. Här erbjuder vi en kortfattad genomgång av några av de vanligare ögonlockslesioner som en ögonläkare kan stöta på i en allmänpraktik.
Bakgrund, undersökning
För att diagnostisera ögonlockslesioner måste man först förstå ögonlockets anatomi och särskilt ögonlocksranden och dess egenskaper. Ögonlocksranden består av hud, muskler, fett, tarsus, konjunktiva och adnexala strukturer inklusive de cirka 100 ögonfransarna, Zeis körtlar, Molls körtlar, meibomiska körtlar och den tillhörande vaskulära och lymfatiska försörjningen.
Undersökningen av en ögonlockslesion börjar med anamnesen. Historien bör omfatta kronicitet, symtom (ömhet, förändring av synen, utflöde) och lesionens utveckling. Andra relevanta punkter är anamnes på hudcancer, immunosuppression, ljus hud eller strålbehandling. Fysisk undersökning bör omfatta bedömning av läget, utseendet på lesionens yta och den omgivande huden, inklusive adnexala strukturer. Klinikern bör bedöma om det finns ulceration med skorpbildning eller blödning, oregelbundet pigment, förlust av normal ögonlocksarkitektur, pärlemorkanter med central ulceration, fina telangiektasier eller förlust av hudens rynkor. Slutligen bör en fysisk undersökning av patienten omfatta palpation av kanterna och/eller fixering till djupare vävnader samt bedömning av regionala lymfkörtlar och funktionen av kranialnerverna II-VII. En bild kan vara ovärderlig för att följa sjukdomens utveckling eller svar på behandling.
Och även om erfarna kliniker kan känna sig trygga i sin diagnos bör varje tvivel i den kliniska bedömningen driva klinikern till en histologisk undersökning. Rapporter om kliniskt korrekta diagnoser varierade från 83,7 procent till 96,9 procent med mellan 2 procent och 4,6 procent som tros vara kliniskt godartade men som histologiskt visar sig vara maligna.1,2
Klassificering
Av de tumörer som ögonläkare stöter på är de vanligaste neoplasmerna de i ögonlocket. Godartade lesioner i ögonlocket utgör uppemot 80 procent av ögonlocksneoplasmerna, medan maligna tumörer står för resten, där basalcellscancer är den vanligaste maligna tumören.3 Det kan vara till hjälp att kategorisera ögonlockslesioner i inflammatoriska, infektiösa och neoplastiska.

Figur 1. Multipla chalazia belägna i det högra nedre ögonlocket hos en 74-årig kvinna. De behandlades med incision och dränering och biopsin överensstämde med chalazion.

Inflammatoriska lesioner
– Chalazion uppträder som kronisk, lokaliserad svullnad av ögonlocket och påverkar vanligtvis de meibomiska körtlarna eller Zeis-körtlarna (se figur 1). Uppgifter om frekvenser är svåra att få fram, men i en nyligen genomförd genomgång utgjorde chalazion nästan hälften av alla ögonlockslesioner som påträffades i en oftalmologisk praktik.3 Konservativ behandling med varma kompresser eller topiska steroider är ofta tillräcklig. Kirurgisk behandling omfattar transkonjunktival incision och curettage. Om excision utförs rekommenderas att histopatologisk bekräftelse av den exciderade lesionen utförs varje gång.1 Alternativt kan behandling med intralesionell triamcinolon användas även om detta tillvägagångssätt medför komplikationer i form av pigmentförändringar eller mer förödande embolisering av den centrala retinala artären. Intralesionellt dexametason är ett säkrare alternativ.
Infektiösa lesioner
– Molluscum contagiosum presenterar sig som bleka, vaxartade och nodulära cystor, klassiskt med central navelbildning. Patienten är vanligtvis ung, även om det finns en ökad incidens med mer översvallande fall som ses hos aidspatienter på grund av minskat antal T-celler. De bildas sekundärt till infektion från ett DNA-poxvirus och kan uppträda som en follikulär konjunktivit eller ögonlocksknölar. Lidförändringarna kan feldiagnostiseras som ett antal andra ögonlocksförändringar, inklusive basalcellscancer, papillom, chalazion och talgcystor. Det finns ingen förkärlek för övre eller nedre ögonlocket och det lokala immunsvaret är ofta tillräckligt för att eliminera viruset. Andra behandlingsalternativ är excision, kryoterapi eller curettage.4
Neoplastiska lesioner, godartade
– Skivepitelpapillom bildas från proliferation av epidermis och uppvisar antingen pedunkelformade, bredbasiga eller vita och hyperkeratotiska lesioner som bildar fingerliknande utskjutande delar.5 Behandling krävs vanligen inte, förutom kosmetisk borttagning.

– Epidermala inklusionscystor uppvisar förhöjda, slät och progressivt växande cystor som uppstår genom att epidermal vävnad fastnar i dermis. Ruptur med frisättning av keratin kan orsaka en inflammatorisk främmande kroppsreaktion.6 Behandlingen omfattar excision med bibehållande av den omgivande kapseln, genom att helt enkelt halshugga cystans huvud så att granulationsvävnad kan bildas.
– Förvärvade melanocytära nevi är ofta formade vid ögonlocksranden och representerar klumpar av melanocyter i epidermis och dermis. De är inte kliniskt synliga vid födseln, men ökar i pigmentering i puberteten. Under det andra decenniet tenderar de att uppträda som upphöjda, pigmenterade papler. Senare försvinner den ytliga pigmenteringen och en förhöjd, men amelanotisk lesion kvarstår.6 De kräver vanligtvis ingen behandling, men malign omvandling av en junctional eller compound nevus kan sällan förekomma och kräver excision.
– Seborrheisk keratos är ett förvärvat godartat tillstånd som drabbar äldre patienter. Klassiskt sett har lesionerna ett fett och fastnat utseende med varierande grad av pigmentering. Excision krävs ibland men recidiv är ganska vanligt förekommande.
– Hidrocystoma, även kallade svettkanalcystor, orsakas av blockering av en svettkanal. De uppträder som små (i genomsnitt 4 mm) mjuka, släta och genomskinliga lesioner.5,7 Ekkrina hidrocystom uppträder ofta som flera cystor längs ögonlocken men involverar inte ögonlocksranden. Apokrina hidrocystom är karakteristiskt transilluminera, involverar ögonlocksranden och är associerade med en hårsäck. Den apokrina varianten tenderar också att ha en blåaktig färg med gula avlagringar. Cystiskt basalcellscarcinom ingår i differentialdiagnosen och proverna bör skickas till patologi.
– Xanthelasmas uppträder som gulaktiga plack, vanligen i det mediala kanthalområdet på antingen övre eller nedre ögonlocket. Placken är fyllda med lipidladdade makrofager. Patienterna har vanligtvis normala serumkolesterolnivåer, men det är klokt att kontrollera lipidnivåerna eftersom de kan vara förknippade med hyperkolesterolemi.6 Behandlingsalternativen inkluderar ytlig excision, CO2-laserablation eller topisk 100 % triklorättiksyra.

Figur 2. Basalcellscancer i vänster nedre ögonlock hos en 57-årig man. Lägg märke till de pärlformade kanterna och den centrala skorpan. Den initiala biopsin överensstämde med BCC. Tillståndet behandlas med Mohs-kirurgi med rekonstruktion med en Hughes-flap av en okuloplastisk specialist.

Neoplastiska lesioner, premaligna

– Aktinisk keratos presenterar sig som runda, fjällande, hyperkeratotiska plack som har konsistens som sandpapper. De är den vanligaste precancerösa hudlesionen och drabbar vanligen äldre personer med ljus hy och överdriven solexponering. Malign omvandling för ett enskilt plack är mindre än 1 procent per år.6 Observation är ett alternativ, men excisionsbiopsi rekommenderas vanligtvis för att fastställa en diagnos. Multipla lesioner kan behandlas med kryoterapi, imiquimod 5 % kräm eller andra nyare topiska medel.
– Keratoacanthoma uppträder som köttfärgade papler vanligen på det nedre ögonlocket hos patienter med kronisk solexponering eller immunsupprimerade patienter. Detta anses nu vara ett låggradigt skivepitelcancer där kupolformade hyperkeratotiska lesioner utvecklas och kan växa snabbt, med involution och regression efter upp till ett år, när en keratinfylld krater utvecklas.8 Efter att diagnosen med incisionsbiopsi har ställts inkluderar nuvarande rekommendationer fullständig kirurgisk excision.6
Neoplastiska lesioner – maligna
– Basalcellscancer representerar 80 till 92,2 procent av de maligna neoplasmerna i den periokulära regionen.9 Den lokaliserade nodulära subtypen är den ”klassiska” lesionen och uppträder oftast på det nedre ögonlocket vid den mediala kantarellen som fasta, upphöjda, pärlemorlika knölar med fina telangiektasier (se figur 2).11 En mindre vanlig form av BCC, men mer lokalt aggressiv, är den morfäformade typen; dessa lesioner saknar ulceration och uppträder som ett indurerat vitt till gult plack med otydliga marginaler.8
Patienterna är vanligen medelålders eller äldre och ofta ljusa, även om det kan förekomma hos barn och personer av afrikansk härkomst.12 BCC hos yngre patienter har ett mer aggressivt tillväxtmönster och uppvisar inte den latensperiod som ses hos äldre patienter.12 Behandlingen sker i första hand med Mohs’ mikrografiska kirurgi följt av ögonlocks- och ansiktsreparation med okuloplastik.
Orbital invasion förekommer i mindre än 5 procent av BCC och oftast är lesionerna vid medial canthus.8,12 Tecken på orbital invasion är bland annat en fixerad orbital massa, restriktiv strabism och förskjutning eller förstörelse av globen.9 CT eller MRT är indicerat för att fastställa sjukdomens utbredning. När penetrationen når djupt in i septum är lokal excision mycket svår. Nästen av basala celler gömmer sig ofta, och detta leder till mer aggressiv kirurgi (inklusive orbital exenteration). Vissa cancercentra föredrar extern strålning följt av kirurgiskt avlägsnande i dessa avancerade fall.

– Skivepitelcancer är den näst vanligaste maligniteten i ögonlocket och förekommer i det nedre ögonlocket i cirka 60 procent av fallen.13 SCC saknar patognomoniska drag, vilket gör det möjligt att skilja det från prekursoriska lesioner, inklusive aktinisk keratos, Bowens sjukdom (skivepitelcancer in situ) och strålningsdermatit.8,12 Presentationen är ofta med en smärtfri nodulär lesion med oregelbundna rullade kanter, pärlemoraktiga gränser, telangiektasier och central ulceration, likt BCC.12 Den kliniska diagnosen har rapporterats vara korrekt någonstans mellan 51 procent och 62,7 procent av gångerna.13 Patienterna är i allmänhet män som är äldre än 60 år och har ofta en historia av andra hudförändringar som kräver excision.11
Predisponerande faktorer inkluderar både extrinsiska faktorer, såsom ultraviolett ljus, exponering för arsenik/kolväten/strålning, HPV-infektion eller immunosuppressiva läkemedel och brännskador, och intrinsiska faktorer som albinism och xeroderma pigmentosa.11,13 Metastasering av lesionerna sker oftast via lymfsystemet, och tidig upptäckt av lymfkörtelpåverkan är avgörande för att förbättra prognosen.9,11 SCC invaderar längs trigeminus-, okulomotoriska- och ansiktsnerven och kan visa sig som asymtomatisk perineural invasion som upptäcks vid histologisk undersökning eller symtomatisk perineural invasion. SCC med perineural invasion har en återfallsfrekvens på upp till 50 procent, och postoperativ strålbehandling för alla SCC med perineural invasion har föreslagits.9
– Sebaceous carcinoma har sitt ursprung i de meibomiska körtlarna eller Zeis-körtlarna och presenterar sig kliniskt som en gulaktig missfärgning på grund av dess lipidinnehåll; det kan efterlikna blefarokonjunktivit, kronisk chalazia, BCC, SCC eller andra tumörer (se figur 3).8 Läsionerna drabbar oftast kvinnor i åldrarna 65-70 år i längs det övre ögonlocket.14 Den kan visa sig som förlust av ögonfransar, förstörelse av meibomiska öppningar eller kronisk unilateral blefarokonjunktivit. SC drabbar alla raser, men asiater i synnerhet, och utgör den vanligaste eller näst vanligaste periokulära maligniteten i denna grupp.3,9
Diagnosen kan missas vid den första biopsin och kan kräva flera biopsier eller speciella färgningar. Ytlig biopsi är ofta inte tillräcklig och kan missa den underliggande tumören; därför kan en pentagonal excision av hela tjockleken eller en stansbiopsi vara nödvändig för att ställa diagnosen. Biopsiprover med intraepitelial inblandning av konjunktiva bör väcka misstanke om orbital invasion.8

Figur 3. Sebaceuskarcinom i vänster nedre ögonlock hos en 52-årig kvinna. Patienten presenterade sig med kronisk unilateral blefarokonjunktivit i 12 månader, madaros och ögonlockslesion. Incisionsbiopsi visade talgkörtelkarcinom. Definitiv behandling bör utföras av en erfaren oculoplastisk specialist eller ett multidisciplinärt team.

Och även om etiologin vanligtvis inte är känd finns det ett samband med Muir-Torre-syndromet, ett autosomalt dominant cancersyndrom som tros vara en subtyp av ärftlig icke-polyposisk kolorektalcancer. Om SC identifieras bör patienten utvärderas för detta syndrom.11 Mortaliteten inom industrialiserade länder har sjunkit till 9 till 15 procent; dåliga prognostiska faktorer inkluderar varaktighet längre än sex månader; vaskulär och lymfatisk inblandning; orbital utbredning; multicentriskt ursprung; intraepitelial karcinom eller pagetoid spridning till konjunktiva, cornea eller hud; placering i övre ögonlocket; och tidigare strålning.14
– Merkelcellscancer i ögonlocket förekommer hos äldre kaukasiska kvinnor, genomsnittsålder 75 år, där immunsuppression är en riskfaktor. Hälften av alla MCC är lokaliserade i huvudet och halsen, och mellan 5 och 10 procent förekommer i ögonlocken.10 MCC presenterar sig i det övre ögonlocket som en smärtfri, röd-lila vaskulariserad nodul, som skonar den överliggande epidermis. Hos 20 till 60 procent av patienterna är lymfkörteln positiv vid presentationen och fjärrmetastaser uppträder inom två år i 70 procent av fallen.15 Detta kan vara en aggressiv, dödlig cancer som kräver en klok biopsi och systemisk behandling av onkologin.
Tumörstorlek och metastasering vid presentation är den viktigaste prognostiska faktorn med MCC-tumörer. Utvärderingen för tumör-lymfkörtelmetastasering börjar efter den histologiska diagnosen. När det gäller behandling svarar tumören bra på strålbehandling, men den primära behandlingen av tumören sker med excision och breda marginaler eller Mohs-kirurgi.10
– Metastasering till ögonlocket är sällsynt och utgör mindre än 1 procent av maligna ögonlockstumörer; den uppträder vanligen under loppet av utbredd metastaserande sjukdom, men kan vara det presenterande tecknet på systemisk cancer. Egenskaperna för metastasering till ögonlocket är inte specifika och kan vara solitära eller multipla ögonlocksknölar eller diffus ögonlockssvullnad. Biopsi bör alltid övervägas. Bröst- och hudmelanom är de vanligaste primära karcinomerna.16
– Lymfom i okulära adnexa är primära tumörer som involverar orbita. Lymfom som presenterar sig på ögonlocket är sällsynt och vanligtvis förknippat med systemisk sjukdom. Lymfom i ögonlocket utgör 10 procent av de okulära adnexa lymfomen.17

– Melanom i ögonlocket är en relativt sällsynt tumör som utgör mindre än 1 procent av ögonlockscancer.5 Läsioner uppträder hos en patient i det sjätte till åttonde levnadsdecenniet som ett pigmenterat och förtjockat område på det nedre ögonlocket med oregelbundna gränser.10,18 Hos alla patienter med en pigmenterad lesion bör man överväga att göra en biopsi. REVIEW
Dr Notz är anställd medarbetare i oftalmologi vid Geisinger Health System. Kontakta honom på 100 North Academy Ave. Department of Ophthalmology, Danville, PA 17822. E-post: [email protected]. Dr Kasenchak är andra året på Geisingers oftalmologiska klinik. E-post: [email protected].
1. Kersten RC, Ewing-Chow D, Kulwin DR, Gallon M. Accuracy of clinical diagnosis of cutaneous eyelid lesions. Ophthalmology 1997;104:479-84.
2. Margo CE. Tumörer i ögonlocket: Exakthet i den kliniska diagnosen. Am J Ophthalmol 1999;128:635-6.
3. Deprez M, Uffer S. Clinicopathological features of eyelid skin tumors. En retrospektiv studie av 5504 fall och genomgång av litteraturen. Am J Dermatopathol 2009;31(3):256-62.
4. Charteris DG, Bonshek RE, Tullo AB. Ophthalmisk molluscum contagiosum: Kliniska och immunpatologiska egenskaper. Br J Ophthalmol 1995;79:476-81.
5. Eagle R. Ögonlocket och det lacrimala dräneringssystemet. In: Eye Pathology: An Atlas and Text. Philadelphia: LWW, 2011:241-242.
6. Shields JA, Shields CL. Tumörer i ögonlock, konjunktiva och orbitala tumörer. An Atlas and Textbook. LWW; Third edition October 9, 2015
7. Singh AD, McCloskey L, Parsons MA, Slater DN. Eccrine hidrocystoma of the eyelid. Eye (Lond) 2005;19:77-9.
8. Bernardini FP. Behandling av maligna och godartade ögonlocksförändringar. Curr Opin Ophthalmol 2006;17(5):480-4.
9. Slutsky JB, Jones EC. Periokulära maligniteter i huden: En genomgång av litteraturen. Dermatol Surg 2012;38:552-69.
10. Missotten GS, de Wolff-Rouendaal D, de Keizer RJ. Merkelcellscancer i ögonlocket genomgång av litteraturen och rapport om patienter med Merkelcellscancer som visar spontan regression. Ophthalmology 2008;115:195-201.
11. Harvey DT, Taylor RS, Itani KM, Loewinger RJ. Mohs mikrografisk kirurgi av ögonlocket: En översikt över anatomi, patofysiologi och rekonstruktionsalternativ. Dermatol Surg 2013;39:673-97.
12. Cook BE Jr, Bartley GB. Behandlingsalternativ och framtidsutsikter för hanteringen av maligniteter i ögonlocket: En evidensbaserad uppdatering. Ophthalmology 2001;108:2088-98.
13. Donaldson MJ, Sullivan TJ, Whitehead KJ, Williamson RM. Skivepitelcancer i ögonlocken. Br J Ophthalmol 2002;86:1161-5.
14. Snow SN, Larson PO, Lucarelli MJ, Lemke BN, Madjar DD. Sebaceous carcinoma of the eyelids treated by Mohs micrographic surgery: Rapport om nio fall med genomgång av litteraturen. Dermatol Surg 2002;28:623-31.
15. Missotten GS, de Wolff-Rouendaal D, de Keizer RJ. Merkelcellscancer i ögonlocket genomgång av litteraturen och rapport om patienter med Merkelcellscancer som visar spontan regression. Ophthalmology 2008;115:195-201.
16. Bianciotto C, Demirci H, Shields CL, Eagle RC Jr, Shields JA. Metastatiska tumörer i ögonlocket: Rapport om 20 fall och genomgång av litteraturen. Arch Ophthalmol 2009;127:999-1005.
17. Stefanovic A, Lossos IS. Extranodalt marginalzonslymfom i okulära adnexa. Blood 2009;114(16):3499-3500.
18. Vaziri M, Buffam FV, Martinka M, Oryschak A, Dhaliwal H, White VA. Klinikopatologiska egenskaper och beteende hos kutant ögonlocksmelanom. Ophthalmology 2002;109:901-8.