Vad är nefrotiskt syndrom?
Nefrotiskt syndrom kännetecknas av följande symtom som beror på förändringar som sker i de små, funktionella filtren i njurarna, t.ex:
-
Väldigt höga nivåer av protein i urinen
-
Låga nivåer av protein i blodet på grund av att det förloras i urinen
-
Tissuesvullnad över hela kroppen (ödem), särskilt i buken. (ascites)
-
Hög kolesterolhalt i blodet
-
Minskad urineringsfrekvens
-
Viktökning på grund av överflödig vätska
Vilka är de olika typerna av nefrotiskt syndrom?
Den typ av nefrotiskt syndrom som är vanligast hos barn kallas idiopatiskt nefrotiskt syndrom. Den står för cirka 90 procent av alla barn med nefrotiskt syndrom. Idiopatisk innebär att en sjukdom uppstår utan känd orsak. Den vanligaste typen av idiopatiskt nefrotiskt syndrom kallas minimal change nephrotic syndrome (MCNS). Idiopatiskt nefrotiskt syndrom är vanligare hos pojkar än hos flickor.
Med MCNS får barnet vanligtvis återfall i sjukdomen, men sjukdomen kan vanligtvis hanteras och prognosen är vanligtvis god. I sällsynta fall kan barnet utveckla njursvikt som kräver dialys.
Det finns ett sällsynt nefrotiskt syndrom som förekommer under den första levnadsveckan och som kallas kongenitalt nefrotiskt syndrom. Kongenitalt nefrotiskt syndrom ärvs av en autosomalt recessiv gen, vilket innebär att män och kvinnor drabbas lika mycket, och barnet har ärvt en kopia av genen från varje förälder, som är bärare. Risken för bärande föräldrar att få ett barn med medfött nefrotiskt syndrom är en på fyra, eller 25 procent, vid varje graviditet. Utfallet för denna typ av nefrotiskt syndrom är extremt dåligt.