Dear Sir,
En 41-årig man med känd typ 1-diabetes presenterade sig med akut uppkomna, asymtomatiska, spontana, spända blåsor av två dagars varaktighet på sin högra fot. Patienten stod på humaninsulin och det fanns ingen historia av trauma eller friktion från skor före utbrottet. Det fanns ingen historia av ljuskänslighet och patienten kunde inte erinra sig något nytt läkemedelsintag under de föregående veckorna. Han brukade upprätthålla noggrann fothygien enligt sin läkares anvisningar. Vid undersökningen sågs en spänd, icke spänd blåsa på en icke-erytematös bas på dorsum av andra tån på den högra foten. En större kollapsad blåsa fanns också på stortåens boll. Histopatologi av den skadade huden visade en subepidermal bulla utan något inflammatoriskt infiltrat. Ett direkt immunofluorescensprov var negativt, vilket utesluter immunobulosasjukdom. Ingen specifik behandling erbjöds patienten för bölderna. Inom tre veckor återhämtade sig patienten utan problem med en lätt kvarstående dyspigmentering, men utan ärrbildning. På grundval av det kliniska, histopatologiska och immunofluorescensmönstret ställdes diagnosen bullosis diabeticorum hos patienten.
Spänningsfylld bulla på en icke-erytematös bas på dorsum av andra tån på höger tå och en större kollapsad bulla på stortåns bula
Bullosis diabeticorum, även känd som bullous disease of diabetes och diabetic bullae, är ett sällsynt, distinkt, spontant, icke-inflammatoriskt, blåsbildande tillstånd av okänd etiologi som uppträder i samband med diabetes mellitus. Cantwell och Martz namngav tillståndet 1967, men Krane rapporterade det första gången 1930. Den exakta etiologin för bullosis diabeticorum är inte känd, men man tror att den har ett multifaktoriellt ursprung. Vi kunde inte hitta någon hänvisning i den befintliga litteraturen om sambandet mellan förekomsten av diabetisk bulla och graden av metabolisk störning eller glykemisk kontroll. Det har rapporterats att det rör sig om cirka 0,5 % av diabetespatienterna i USA:s befolkning och en nyligen genomförd indisk studie visade att det rör sig om 2 % av diabetespatienterna. Det finns en manlig övervikt av sjukdomen med ett förhållande mellan män och kvinnor på 2:1 och åldersintervallet varierar från 17 till 84 år.
Blåsorna har en benägenhet att vara stora och har ofta en asymmetrisk form. Även om de är mycket vanligare över de akrala områdena och är vanligare på de nedre extremiteterna, kan även icke-akrala områden (t.ex. bålen) vara involverade. Andra differentialdiagnoser som bör övervägas i dessa fall är friktionsblåsor, bulloösa fixerade läkemedelsreaktioner, bulloös pemfigoid, bulloös SLE och epidermolysis bullosa acquisita. Rutinmässiga histopatologiska undersökningar av diabetiska bullae visar ospecifika drag inklusive en intraepidermal eller subepidermal bulla; det inflammatoriska elementet är frånvarande eller trivialt. Direkt immunofluorescens avslöjar ingen primär immunologisk abnormitet och är därför inte bidragande. Övervakning av sekundärinfektion och differentiering från andra blåsande dermatoser är mycket viktigt. De karakteristiska histopatologiska dragen hos friktionsblåsor (intraepidermal nekros), bullous fixed drug reaction (basalcellsdegeneration, inflammatoriska infiltrat), bullous pemphigoid (inflammatoriska infiltrat), bullous SLE (basalcellsdegeneration, inflammatoriska infiltrat) och epidermolysis bullosa acquisita (inflammatoriska infiltrat) lyser med sin frånvaro hos diabetiska bullae, som i det aktuella fallet. Dessutom kan ett negativt DIF-test rimligen utesluta möjligheterna till bullous pemphigoid, bullous SLE och epidermolysis bullosa acquisita. Det finns ingen specifik behandling av tillståndet och bulorna läker vanligtvis spontant utan ärrbildning. Även om sjukdomen ofta återkommer och kan kompliceras av sekundärinfektion eller sällan av osteomyelit, är den övergripande prognosen vanligtvis utmärkt.