DISKUSE
Angiosarkom je vzácný sarkom měkkých tkání vycházející z endoteliálních buněk, který se liší od dobře diferencovaných nádorů po špatně diferencované. Mikroskopicky postihují dermis, zatímco špatně diferencované mohou zasahovat do hlubších struktur. Angiosarkomy nízkého stupně jsou dobře diferencované, zatímco léze vysokého stupně jsou špatně diferencované a skládají se z plátů pleomorfních buněk s oblastmi krvácení, neuspořádanou architekturou, buňkami s hyperchromatickými a pleomorfními jádry s výraznou mitotickou aktivitou. Oba typy jsou spojeny s rozsáhlým lokálním růstem. Stupeň nádoru však nemá žádnou souvislost s přežitím. Kožní angiosarkomy mohou být spojeny s chronickým lymfedémem, předchozí radioterapií, léčbou karcinomu prsu a imunosupresí u pacientů po transplantaci ledviny. Angiosarkom po léčbě karcinomu prsu byl připisován chronickému lymfedému, ale v poslední době se s příchodem prs zachovávající chirurgie výskyt lymfedému snížil. Stále však byla popsána forma kožního angiosarkomu prsu po ozáření (CPRSAB). Existují zprávy o sérii radiací indukovaných angiosarkomů, u nichž byl časový interval mezi ozářením a vznikem angiosarkomu šest let. Jako základ vzniku angiosarkomu u těchto pacientů bylo postulováno radiací indukované poškození pojivové tkáně. Vystavení slunci a následné aktinické poškození kůže bylo navrženo jako příčina vzniku angiosarkomu vzhledem k jeho převaze u bělochů a vzácnosti u barevných ras. Tato teorie však byla vyvrácena skutečností, že většina pacientů s angiosarkomem kůže hlavy měla vlasy, které poskytují ochranu před slunečním zářením. Mezi další predisponující faktory, které jsou uváděny, patří výskyt nádoru v místech předchozího herpes zoster, teleangiektující névus, jiné cévní a lymfatické abnormality, arterio-venózní píštěl, chronická osteomyelitida a expozice arsenu, thorotrastu a polyvinylchloridu. Trauma obvykle upozorní pacienta na přítomnost léze a není příčinou vzniku angiosarkomu. Nelze však popřít, že u většiny pacientů není nalezen žádný základní predisponující faktor. U našeho pacienta nebyl zjištěn žádný predisponující faktor. Angiosarkomy se běžně vyskytují u bělochů, u jiných ras bylo zaznamenáno jen velmi málo případů. Vzhledem k jejich vzácnému výskytu a časté podobnosti s benigními stavy jsou tyto léze často diagnostikovány pozdě. Angiosarkom vlasové části hlavy se vyskytuje u starších pacientů mužského pohlaví ve věku 68 až 76 let s celkovým poměrem mužů a žen 2:1. Naším pacientem však byla žena ve věku kolem padesáti let. Většina pacientů se projevuje modřinovitou makulou nebo nemodřinovitým uzlíkem. Mezi další časté projevy patří indurované, erytematické uzliny, houbovité masy, ulcerace nebo někdy krvácející léze, jako u našeho pacienta. Ulcerované, houbovité a hemoragické léze ukazují na pokročilé onemocnění, přičemž byly hlášeny i neobvyklé projevy. Nkamura a kol. popsali difuzní rozsáhlý angiosarkom skalpu, který se projevoval Kasabach-Merrittovým fenoménem se spotřební koagulopatií a trombocytopenií, která ustoupila až s regresí nádoru, zatímco Knight a kol. popsali vzácný případ, kdy se angiosarkom skalpu projevil jako rozsáhlá jizvící alopecie. Ze všech sarkomů měkkých tkání hlavy a krku má nejvyšší míru metastáz v lymfatických uzlinách a vzdálené metastázy se mohou vyskytnout až v 50 %, přičemž nejčastějším místem jsou plíce následované játry. Byly hlášeny opožděné recidivy angiosarkomu ve vzdálených místech, proto je nutné pravidelné celoživotní sledování. Vysoce metastatická povaha těchto nádorů se připisuje absenci vaskulárního endoteliálního kadherinu (VE-cadherin), který je přítomen v normálním endotelu. U sarkomů měkkých tkání patří mezi statisticky významné prediktory následného metastazování velikost nádoru, jeho grade a hloubka včetně neurovaskulárního nebo kostního postižení. Kromě grade nádoru závisí všechny ostatní faktory na velikosti nádoru. Obeng a kol. proto zdůraznili potřebu včasné diagnózy a agresivní léčby, která zahrnuje rozsáhlou excizi nádoru. Multifokální onemocnění je spojeno s kratším intervalem mezi první prezentací a recidivou. Lepší prognózu mají mladší pacienti, zatímco přítomnost metastáz při první prezentaci je spojena se špatnou prognózou. Celková prognóza je uváděna jako velmi špatná, pětileté přežití činí méně než 10-30 %.
Kutánní angiosarkom je obtížně léčitelný vzhledem k jeho multicentrickému výskytu a přítomnosti rozsáhlého mikroskopického šíření, které je u těchto nádorů velmi časté. Popisovaná léčba spočívá v široké excizi léze s cílem dosáhnout histologicky beznádorových okrajů, protože to má přímý vliv na prognózu. Vzhledem k rozsáhlému mikroskopickému šíření nádoru není po široké excizi často možné primární uzavření rány. Etapová rekonstrukce se provádí až po potvrzení beznádorových okrajů na základě histopatologického vyšetření. K dispozici jsou různé možnosti rekonstrukce, například kožní štěpy v dělené tloušťce, lokální laloky a volné laloky. Vzhledem k tomu, že se jedná o starší pacienty, upřednostňuje se rekonstrukční algoritmus využívající kožní štěpy, lokální laloky a volné laloky. Kožní štěpy jsou nejčastější s výjimkou případů, kdy excize zahrnuje perikranium nebo kdy je v anamnéze předchozí radioterapie. Lokální rotační lalok je indikován v případě, že je excidováno i perikranium a defekt není rozsáhlý. Pokud je angiosarkom multicentrický a rozsáhlý, může vyžadovat excizi celé pokožky hlavy. Takto rozsáhlý defekt se rekonstruuje volnými laloky. Pooperační ozařování v nízkých dávkách s velmi širokým záběrem je účinné při léčbě lokálního onemocnění po resekci klinicky zjevného nádoru. Ozařování je rovněž indikováno u pacientů s difuzním multifokálním postižením. Zlepšení přežití při rutinním použití pooperační radioterapie je pozorováno pouze u 21 % pacientů, kteří měli okraje bez nádoru. U rozsáhlých angiosarkomů skalpu bylo rovněž popsáno použití vysokodávkované brachyterapie s technikou povrchové formy, aby se zabránilo okrajovým recidivám běžným při konvenční technice. Jako alternativa k chirurgickému zákroku byly popsány i další modality, například cytokinová terapie v podobě intralezionálního interferonu alfa-2b a interleukinu-2 v kombinaci s povrchovou radioterapií. Úloha konvenční chemoterapie je sporná, protože angiosarkom je vzácné onemocnění, pro které neexistuje zavedená chemoterapie. Bylo však zaznamenáno použití lipozomálního doxorubicinu s radioterapií u rozsáhlé léze. Mezi nejnovější pokroky v léčbě angiosarkomů patří použití placlitaxelu. Vědci z Memorial Sloan-Kettering Cancer Center v New Yorku uvádějí, že plaklitaxel je díky svým antiangiogenním vlastnostem účinnou látkou proti angiosarkomu vlasové části hlavy. V našem případě jsme pacienta léčili pouze širokou excizí. Vzhledem k tomu, že chirurgické okraje byly po široké excizi podle histopatologického vyšetření bez nádoru, nepoužili jsme pooperační radioterapii ani chemoterapii.
.