Megbeszélés
Az angioszarkóma az endotélsejtekből kiinduló ritka lágyrészszarkóma, amely a jól differenciált daganatoktól a rosszul differenciáltakig terjed. Mikroszkóposan a dermiszt érintik, míg a rosszul differenciáltak mélyebb struktúrákba is behatolhatnak. Az alacsony fokú angioszarkómák jól differenciáltak, míg a magas fokú elváltozások rosszul differenciáltak, és pleomorf sejtek lapjaiból állnak, vérzéses területekkel, rendezetlen architektúrával, hiperchromatikus és pleomorf sejtmaggal, kiemelkedő mitotikus aktivitással. Mindkét típus kiterjedt helyi növekedéssel jár. A daganat fokozatának azonban nincs összefüggése a túléléssel. A cutan angiosarcomák társulhatnak krónikus nyiroködémával, korábbi sugárkezeléssel, emlőrák kezelésével és veseátültetett betegeknél immunszupresszióval. Az emlőkarcinóma kezelését követő angioszarkómát krónikus nyiroködémának tulajdonították, de az utóbbi időben az emlőkonzerváló műtétek megjelenésével a nyiroködéma előfordulása csökkent. Az emlő cutan, sugárkezelés utáni angioszarkómájának (CPRSAB) egy formáját azonban még mindig leírták. Beszámoltak egy sorozat sugárzás okozta angioszarkómáról, amelyben az expozíció és az angioszarkóma kialakulása között hat év telt el. Az angioszarkóma kialakulásának alapját ezeknél a betegeknél a sugárzás okozta kötőszöveti károsodásként tételezték fel. A napozásnak való kitettséget és az ebből eredő aktinikus bőrkárosodást javasolták az angioszarkóma okaként, mivel a fehér bőrűeknél túlsúlyban van, a színes bőrűeknél pedig ritkán fordul elő. Ezt az elméletet azonban megcáfolta az a tény, hogy a legtöbb fejbőr angioszarkómás beteg hajjal rendelkezett, ami védelmet nyújt a napsugárzás ellen. További hajlamosító tényezők, amelyekről beszámoltak, a daganat előfordulása korábbi herpes zoster-helyeken, telangiectating naevus, egyéb ér- és nyirokrendszeri rendellenességek, arterio-venózus fisztula, krónikus osteomyelitis, valamint arzénnek, torotrastnak és polivinil-kloridnak való kitettség. A trauma általában figyelmezteti a beteget az elváltozás jelenlétére, és nem felelős az angioszarkóma kialakulásáért. Nem tagadható azonban, hogy a legtöbb betegnél nem találunk mögöttes hajlamosító tényezőt. Betegünknél nem volt azonosítható hajlamosító tényező. Az angioszarkómák általában kaukázusiaknál fordulnak elő, más rasszoknál csak nagyon kevés esetről számoltak be. Ritka előfordulása és a jóindulatú betegségekhez való hasonlósága miatt ezeket az elváltozásokat gyakran későn diagnosztizálják. A fejbőr angioszarkómája idősebb, 68 és 76 év közötti férfi betegeknél fordul elő, a férfiak és nők aránya 2:1. A mi betegünk azonban egy ötvenes évei közepén járó nő volt. A legtöbb betegnél véraláfutásszerű makula vagy nem véraláfutásszerű csomó jelentkezik. Egyéb gyakori megjelenési formák: indurált, erytemás csomók, gombás csomók, fekélyek vagy néha vérző elváltozások, mint a mi betegünknél. A fekélyes, gombás és vérzéses elváltozások előrehaladott betegségre utalnak, de szokatlan megjelenési formákról is beszámoltak. Nkamura és munkatársai a fejbőr diffúz, kiterjedt angioszarkómájáról számoltak be, amely Kasabach-Merritt-jelenséggel, fogyasztási koagulopátiával és trombocitopéniával járt, amely csak a daganat regressziójával szűnt meg, míg Knight és munkatársai egy ritka esetről számoltak be, amikor a fejbőr angioszarkómája kiterjedt, heges alopeciaként jelentkezett. A fej-nyaki lágyrészszarkómák közül a nyirokcsomóáttétek aránya a legmagasabb, és a távoli áttétek akár 50%-ban is előfordulhatnak, a tüdő a leggyakoribb hely, amelyet a máj követ. Az angioszarkóma késleltetett kiújulásáról a távoli helyeken is beszámoltak, ami miatt a rendszeres, élethosszig tartó megfigyelés elengedhetetlen. E daganatok erősen metasztatikus jellegét a vaszkuláris endotélkadherin (VE-kadherin) hiányának tulajdonítják, amely a normál endotéliumban jelen van. A lágyrészszarkómák esetében a későbbi áttétképződés statisztikailag szignifikáns előrejelzői közé tartozik a daganat mérete, grade-ja és mélysége, beleértve a neurovaszkuláris vagy csontérintettséget is. A tumor fokozatát kivéve minden más tényező a tumor méretétől függ. Ezért Obeng és munkatársai hangsúlyozták a korai diagnózis és az agresszív kezelés szükségességét, amely magában foglalja a tumor széles körű kimetszését. A multifokális betegség rövidebb intervallummal jár a kezdeti megjelenés és a kiújulás között. A fiatalabb betegek prognózisa jobb, míg az áttétek jelenléte a kezdeti megjelenéskor rossz prognózissal jár együtt. A jelentések szerint az általános prognózis nagyon rossz, az ötéves túlélés kevesebb, mint 10-30%.
A bőr angioszarkóma nehezen kezelhető a multicentrikus előfordulása és a kiterjedt mikroszkópos terjedés miatt, amely nagyon gyakori ezekben a tumorokban. A leírt kezelés az elváltozás széles kimetszése a szövettanilag tumormentes margó elérése érdekében, mivel ez közvetlen hatással van a prognózisra. Mivel a daganat mikroszkópos terjedése kiterjedt, a seb elsődleges lezárása a széles kimetszés után gyakran nem lehetséges. A szakaszos rekonstrukciót csak a tumormentes margók szövettani vizsgálaton történő megerősítése után végzik el. Különböző rekonstrukciós lehetőségek állnak rendelkezésre, például hasított vastagságú bőrátültetés, helyi lebenyek és szabad lebenyek. Mivel ezek a betegek idősebbek, az alkalmazott rekonstrukciós algoritmus a bőrátültetés, a helyi lebeny és a szabad lebeny. A bőrátültetések a leggyakoribbak, kivéve, ha a kimetszés kiterjed a pericraniumra is, vagy ha a kórtörténetben korábbi sugárkezelés szerepel. A helyi rotációs lebeny akkor javallott, ha a pericraniumot is kimetszették, és a defektus nem kiterjedt. Ha az angioszarkóma multicentrikus és kiterjedt, szükség lehet az egész fejbőr kimetszésére. Az ilyen kiterjedt defektust szabad lebenyekkel rekonstruálják. A posztoperatív kis dózisú, nagyon széles térfogatú sugárkezelés hatékony a klinikailag nyilvánvaló tumor reszekcióját követő helyi betegség kezelésében. A sugárkezelés a diffúz multifokális elváltozásokban szenvedő betegeknél is javallott. A túlélési arány javulása a posztoperatív sugárterápia rutinszerű alkalmazásával csak a tumormentes peremmel rendelkező betegek 21%-ánál figyelhető meg. A fejbőr kiterjedt angioszarkómája esetén nagy dózisú brachiterápia alkalmazásáról is beszámoltak, felszíni formázási technikával, hogy elkerüljék a hagyományos technikával gyakori marginális kiújulást. A műtét alternatívájaként olyan egyéb módszerekről is beszámoltak, mint a citokinterápia, amely a felszíni sugárterápiával kombinált intraléziós interferon alfa-2b és interleukin-2 formájában valósul meg. A hagyományos kemoterápia szerepe vitatható, mivel az angioszarkóma olyan ritka betegség, amelyre nincs bevált kemoterápia. Beszámoltak azonban a liposzómás doxorubicin sugárterápiával történő alkalmazásáról, széles elváltozásban. Az angioszarkómák kezelésében a közelmúltban elért eredmények közé tartozik a placlitaxel alkalmazása. A placlitaxelt a New York-i Memorial Sloan-Kettering Cancer Center kutatói antiangiogén tulajdonságai miatt a fejbőr angioszarkómája ellen aktív hatóanyagként mutatták be. Esetünkben a beteget csak széles kimetszéssel kezeltük. Mivel a széles kimetszést követően a műtéti szél a szövettani vizsgálat alapján tumormentes volt, nem alkalmaztunk posztoperatív sugárterápiát vagy kemoterápiát.