DISCUSSION
Angiosarkom er et sjældent bløddelssarkom, der opstår fra endothelcellerne og varierer fra veldifferentierede tumorer til dårligt differentierede tumorer. Mikroskopisk set involverer de dermis, mens de dårligt differentierede kan trænge ind i dybere strukturer. Lavgrads angiosarkomer er veldifferentierede, mens højgradsforandringer er dårligt differentierede og består af plader af pleomorfe celler med områder med blødninger, uordnet arkitektur, celler med hyperkromatiske og pleomorfiske kerner med fremtrædende mitotisk aktivitet. Begge typer er forbundet med omfattende lokal vækst. Tumorens grad har imidlertid ikke nogen sammenhæng med overlevelsen. Kutane angiosarkomer kan være forbundet med kronisk lymfødem, tidligere strålebehandling, behandling af brystkarcinomer og immunosupression hos nyretransplanterede patienter. Angiosarkomet efter behandling af brystkarcinom blev tilskrevet kronisk lymfødem, men for nylig, med indførelsen af brystbevarende kirurgi, er forekomsten af lymfødem faldet. Der er dog stadig beskrevet en form for kutant, poststrålingsangiosarkom i brystet (CPRSAB). Der er blevet rapporteret om en serie stråleinducerede angiosarkomer, hvor tidsintervallet mellem eksponeringen og udviklingen af angiosarkom var seks år. Grundlaget for udviklingen af angiosarkom hos disse patienter er blevet postuleret som værende stråleinduceret bindevævsskade. Eksponering for solen og de deraf følgende aktiniske hudskader blev foreslået som årsag til angiosarkom på grund af dets dominans hos kaukasiere og dets sjældenhed hos farvede racer. Denne teori blev imidlertid tilbagevist af den kendsgerning, at de fleste patienter med angiosarkom i hovedbunden havde hår, som beskytter mod udsættelse for solen. Andre prædisponerende faktorer, der er rapporteret, omfatter forekomst af tumor i tidligere herpes zoster-områder, telangiectating nevus, andre vaskulære og lymfatiske abnormiteter, arterio-venøs fistel, kronisk osteomyelitis og eksponering for arsenik, thorotrast og polyvinylchlorid. Traumer gør normalt patienten opmærksom på tilstedeværelsen af læsionen og er ikke ansvarlig for udviklingen af angiosarkom. Det kan dog ikke afvises, at der hos de fleste patienter ikke findes nogen underliggende prædisponerende faktor. Hos vores patient var der ingen identificerbar prædisponerende faktor. Angiosarkomer forekommer hyppigt hos kaukasiere, mens der kun er rapporteret meget få tilfælde hos andre racer. På grund af deres sjældne forekomst og deres almindelige lighed med godartede tilstande diagnosticeres disse læsioner ofte sent. Angiosarkom i hovedbunden forekommer hos ældre mandlige patienter i alderen 68 til 76 år med et samlet mand/kvinde-forhold på 2:1. Vores patient var imidlertid en kvinde i midten af halvtredserne. De fleste patienter præsenterer sig med en blå mærkerlignende makulatur eller en ikke blå mærkerlignende knude. Andre almindelige præsentationer omfatter indurerede, erytematiske knuder, svampende masser, ulcerationer eller undertiden blødende læsioner, som hos vores patient. Ulcererede, svampende og blødende læsioner er tegn på fremskreden sygdom, mens der også er rapporteret om usædvanlige præsentationer. Nkamura et al. har rapporteret om et diffust udbredt angiosarkom i hovedbunden med Kasabach-Merritt-fænomen med forbrugskoagulopati og trombocytopeni, som først forsvandt med tumorens tilbagegang, mens Knight et al. har rapporteret om et sjældent tilfælde, hvor angiosarkomet i hovedbunden viste sig som omfattende arvævsalopeci. Den har den højeste hyppighed af lymfeknudemetastaser blandt alle bløddelssarkomer i hoved og hals, og fjernmetastaser kan forekomme i op til 50 %, hvor lungen er det mest almindelige sted, efterfulgt af leveren. Der er rapporteret om forsinket recidiv af angiosarkom på fjerntliggende steder, hvilket gør regelmæssig, livslang overvågning til et must. Disse tumorers stærkt metastatiske karakter er blevet tilskrevet fraværet af vaskulært endotelisk cadherin (VE-cadherin), som er til stede i det normale endotelium. For bløddelssarkomer omfatter de statistisk signifikante prædiktorer for efterfølgende metastasering tumorens størrelse, dens grad og dybde, herunder neurovaskulær eller knogleinvolvering. Bortset fra tumorgraden afhænger alle de andre faktorer af tumorstørrelsen. Derfor har Obeng et al. understreget behovet for tidlig diagnose og aggressiv behandling, som omfatter en bred fjernelse af tumoren. Multifokal sygdom er forbundet med et kortere interval mellem første præsentation og recidiv. Yngre patienter har en bedre prognose, mens tilstedeværelsen af metastaser ved første præsentation er forbundet med dårlig prognose. Den samlede prognose rapporteres at være meget dårlig, idet femårsoverlevelsen er mindre end 10-30 %.
Kutane angiosarkomer er vanskelige at behandle på grund af deres multicentriske forekomst og tilstedeværelsen af omfattende mikroskopisk spredning, som er meget almindelig i disse tumorer. Den beskrevne behandling er bred excision af læsionen for at opnå histologisk tumorfri margin, da dette har en direkte indflydelse på prognosen. Da tumoren har en omfattende mikroskopisk spredning, er primær lukning af såret ofte ikke mulig efter en bred excision. Der foretages først en trinvis rekonstruktion, når der ved histopatologisk undersøgelse er bekræftet tumorfri marginaler. Der findes forskellige rekonstruktionsmuligheder, f.eks. hudtransplantationer i delt tykkelse, lokale klapper og frie klapper. Da disse patienter er ældre, er den foretrukne rekonstruktionsalgoritme hudtransplantationer, lokale lapper og frie lapper. Hudtransplantationer er de mest almindelige, undtagen når excisionen omfatter pericranium, eller når der er tale om tidligere strålebehandling. Lokal rotationsflap er indiceret, når pericranium også er udskåret, og defekten ikke er omfattende. Når angiosarkomet er multicentrisk og omfattende, kan det kræve excision af hele hovedbunden. En sådan omfattende defekt rekonstrueres med frie lapper. Postoperativ stråling i lavdosis med meget bredt felt er effektiv til behandling af lokal sygdom efter resektion af klinisk tydelig tumor. Stråling er også indiceret hos patienter med diffuse multifokale læsioner. Forbedret overlevelse ved rutinemæssig brug af postoperativ strålebehandling ses kun hos 21 % af de patienter, der havde tumorfrie marginer. Der er også rapporteret om brug af højdosis brachyterapi med en overfladeformteknik for at undgå marginalrecidiv, som er almindeligt forekommende ved konventionel teknik, ved omfattende angiosarkomer i hovedbunden. Der er rapporteret om andre metoder såsom cytokinbehandling i form af intralesionalt interferon alfa-2b og interleukin-2 kombineret med overfladestrålebehandling som et alternativ til kirurgi. Den rolle, som konventionel kemoterapi spiller, er omdiskuteret, da angiosarkom er en sjælden sygdom, som der ikke findes nogen etableret kemoterapi for. Der er dog blevet rapporteret om anvendelse af liposomal doxorubicin med strålebehandling i en bred læsion. De seneste fremskridt i behandlingen af angiosarkomer omfatter brugen af placlitaxel. Placlitaxel er blevet rapporteret som et aktivt middel mod angiosarkom i hovedbunden på grund af dets antiangiogene egenskaber af forskere ved Memorial Sloan-Kettering Cancer Center i New York. I vores tilfælde har vi kun behandlet patienten med bred excision. Da de kirurgiske marginaler var fri for tumor på histopatologi efter bred excision, anvendte vi ikke postoperativ strålebehandling eller kemoterapi.