KESKUSTELU
Angiosarkooma on harvinainen pehmytkudossarkooma, joka syntyy endoteelisoluista vaihdellen hyvin erilaistuneista kasvaimista huonosti erilaistuneisiin. Mikroskooppisesti ne vaikuttavat dermikseen, kun taas huonosti erilaistuneet kasvaimet voivat tunkeutua syvempiin rakenteisiin. Matala-asteiset angiosarkoomat ovat hyvin erilaistuneita, kun taas korkea-asteiset vauriot ovat huonosti erilaistuneita ja koostuvat pleomorfisten solujen levyistä, joissa on verenvuotoja, epäjärjestyksessä oleva rakenne, solut, joissa on hyperkromaattisia ja pleomorfisia tumia ja huomattavaa mitoosia. Molempiin tyyppeihin liittyy laaja paikallinen kasvu. Kasvaimen aste ei kuitenkaan korreloi eloonjäämisen kanssa. Ihon angiosarkoomat voivat liittyä krooniseen lymfaturvotukseen, aiempaan sädehoitoon, rintasyövän hoitoon ja munuaisensiirtopotilaiden immunosuppressioon. Rintasyövän hoidon jälkeinen angiosarkooma johtui kroonisesta lymfaturvotuksesta, mutta viime aikoina rintaa säästävien leikkausten myötä lymfaturvotuksen esiintyvyys on vähentynyt. Silti on edelleen kuvattu rinnan sädehoidon jälkeistä ihon angiosarkoomaa (CPRSAB). On raportoitu sarjasta säteilyn aiheuttamia angiosarkoomia, joissa altistuksen ja angiosarkooman kehittymisen välinen aika oli kuusi vuotta. Näillä potilailla angiosarkooman kehittymisen perustana on pidetty säteilyn aiheuttamaa sidekudosvauriota. Auringolle altistumista ja siitä johtuvia aktiinisia ihovaurioita ehdotettiin angiosarkooman aiheuttajaksi, koska angiosarkooma on yleinen valkoihoisilla ja harvinainen värillisillä roduilla. Tämä teoria kuitenkin kumottiin, koska useimmilla päänahan angiosarkoomapotilailla oli hiukset, jotka suojaavat auringolta. Muita raportoituja altistavia tekijöitä ovat muun muassa kasvaimen esiintyminen aiemmissa herpes zoster -pesäkkeissä, telangiektoiva nevus, muut verisuonten ja imunestejärjestelmän poikkeavuudet, arterio-venoottinen fisteli, krooninen osteomyeliitti ja altistuminen arseenille, torotrastille ja polyvinyylikloridille. Trauma yleensä varoittaa potilasta vaurion olemassaolosta, eikä se ole vastuussa angiosarkooman kehittymisestä. Ei kuitenkaan voida kieltää, että useimmilla potilailla ei löydy taustalla olevaa altistavaa tekijää. Potilaallamme ei ollut tunnistettavaa altistavaa tekijää. Angiosarkoomia esiintyy yleisesti valkoihoisilla, ja muilla roduilla on raportoitu hyvin vähän tapauksia. Koska ne ovat harvinaisia ja muistuttavat usein hyvänlaatuisia sairauksia, ne diagnosoidaan usein myöhään. Päänahan angiosarkoomaa esiintyy iäkkäillä 68-76-vuotiailla miespotilailla, ja miesten ja naisten välinen suhde on 2:1. Potilaamme oli kuitenkin viisikymppinen nainen. Useimmilla potilailla on mustelman kaltainen makula tai ei-mustelman kaltainen kyhmy. Muita yleisiä esiintymismuotoja ovat kovettuneet, eryteemaiset kyhmyt, sienimäiset massat, haavaumat tai joskus vuotavat vauriot, kuten meidän potilaallamme. Haavaumat, sienimäiset ja verenvuotovauriot viittaavat pitkälle edenneeseen tautiin, mutta myös epätavallisia muotoja on raportoitu. Nkamura ja muut ovat raportoineet päänahan diffuusista, laajalle levinneestä angiosarkoomasta, johon liittyi Kasabach-Merritt-ilmiö, johon liittyi kulutuskoagulopatiaa ja trombosytopeniaa ja joka korjaantui vasta kasvaimen hävitessä, kun taas Knight ja muut ovat raportoineet harvinaisesta tapauksesta, jossa päänahan angiosarkooma ilmeni laajana arpeuttavana hiustenlähtönä. Kaikista pään ja kaulan pehmytkudossarkoomista se saa eniten imusolmukemetastaaseja, ja etäpesäkkeitä voi esiintyä jopa 50 prosentilla, ja keuhko on yleisin etäpesäke, jota seuraa maksa. Angiosarkooman viivästynyttä uusiutumista etäpesäkkeissä on raportoitu, minkä vuoksi säännöllinen, elinikäinen seuranta on välttämätöntä. Näiden kasvainten voimakas metastaattinen luonne on johtunut siitä, että niissä ei esiinny verisuonten endoteelin kaderiinia (VE-kadheriini), jota esiintyy normaalissa endoteelissä. Pehmytkudossarkoomien kohdalla myöhempää etäpesäkettä ennustavat tilastollisesti merkitsevästi kasvaimen koko, aste ja syvyys, mukaan lukien neurovaskulaarinen tai luun osallistuminen. Kasvaimen astetta lukuun ottamatta kaikki muut tekijät riippuvat kasvaimen koosta. Tämän vuoksi Obeng ym. ovat korostaneet varhaisen diagnoosin ja aggressiivisen hoidon tarvetta, johon kuuluu kasvaimen laaja poisto. Multifokaaliseen tautiin liittyy lyhyempi alkuvaiheen ja uusiutumisen välinen aika. Nuoremmilla potilailla on parempi ennuste, kun taas etäpesäkkeiden esiintyminen ensiesittelyssä liittyy huonoon ennusteeseen. Kokonaisennusteen on raportoitu olevan erittäin huono, sillä viiden vuoden elossaololuku on alle 10-30 prosenttia.
Kutaaninen angiosarkooma on vaikea hoidettava, koska se on monikeskuksinen ja koska näissä kasvaimissa esiintyy laajoja mikroskooppisia levinneisyyksiä, jotka ovat hyvin yleisiä. Kuvattu hoito on leesion laaja poisto, jotta saavutetaan histologisesti kasvaimesta vapaa marginaali, koska tämä vaikuttaa suoraan ennusteeseen. Koska kasvaimen mikroskooppinen leviäminen on laajaa, haavan primaarinen sulkeminen ei useinkaan ole mahdollista laajan poiston jälkeen. Vaiheittainen rekonstruktio tehdään vasta sen jälkeen, kun histopatologisessa tutkimuksessa on varmistettu kasvaimettomat marginaalit. Käytettävissä on erilaisia rekonstruktiovaihtoehtoja, kuten halkaistun paksuiset ihonsiirteet, paikalliset läpät ja vapaat läpät. Koska nämä potilaat ovat iäkkäitä, käytetään ensisijaisesti ihonsiirtoja, paikallisia läppiä ja vapaita läppiä. Ihosiirteet ovat yleisimpiä paitsi silloin, kun leikkaus käsittää kallonsisäisen alueen tai kun potilaalla on aiemmin ollut sädehoitoa. Paikallinen rotaatioläppä on aiheellinen silloin, kun myös kallonpohja on leikattu ja kun vika ei ole laaja. Kun angiosarkooma on monikeskuksinen ja laaja, se voi edellyttää koko päänahan poistamista. Tällainen laaja vika rekonstruoidaan vapailla läpillä. Postoperatiivinen matala-annoksinen, hyvin laajakenttäinen säteily on tehokas paikallisen taudin hoidossa kliinisesti ilmeisen kasvaimen resektion jälkeen. Sädehoito on aiheellista myös potilaille, joilla on diffuusi multifokaalinen leesio. Postoperatiivisen sädehoidon rutiininomainen käyttö parantaa eloonjäämisastetta vain 21 prosentilla potilaista, joilla oli kasvaimettomat marginaalit. Päänahan laajassa angiosarkoomassa on myös raportoitu korkea-annoksisen brakyterapian käytöstä pintamuototekniikalla, jolla vältetään tavanomaisen tekniikan yhteydessä esiintyvä marginaalinen uusiutuminen. Muista menetelmistä, kuten sytokiinihoidosta, on raportoitu, että leikkauksen vaihtoehtona on käytetty intralesionalista interferoni alfa-2b:tä ja interleukiini-2:ta yhdistettynä pintasädehoitoon. Tavanomaisen kemoterapian merkitys on kyseenalainen, koska angiosarkooma on harvinainen sairaus, jolle ei ole olemassa vakiintunutta kemoterapiaa. On kuitenkin raportoitu liposomaalisen doksorubisiinin käytöstä yhdessä sädehoidon kanssa laajassa leesiossa. Viimeaikaisiin edistysaskeliin angiosarkoomien hoidossa kuuluu placlitakselin käyttö. New Yorkissa sijaitsevan Memorial Sloan-Kettering Cancer Centerin tutkijat ovat raportoineet plaklitakselin olevan aktiivinen aine päänahan angiosarkoomaa vastaan sen antiangiogeenisten ominaisuuksien vuoksi. Meidän tapauksessamme olemme hoitaneet potilasta vain laajalla poistoleikkauksella. Koska leikkausmarginaalit olivat histopatologisesti vapaat kasvaimesta laajan poistoleikkauksen jälkeen, emme käyttäneet leikkauksen jälkeistä säde- tai solunsalpaajahoitoa.