DISKUSSION
Angiosarkom är ett sällsynt mjukdelssarkom som uppstår från endotelcellerna och varierar från väldifferentierade tumörer till svagt differentierade. Mikroskopiskt sett involverar de dermis medan de dåligt differentierade kan invadera i djupare strukturer. Låggradiga angiosarkomer är väldifferentierade medan höggradiga lesioner är dåligt differentierade och består av ark av pleomorfa celler med områden med blödning, oordnad arkitektur, celler med hyperkromatiska och pleomorfa kärnor med framträdande mitotisk aktivitet. Båda typerna är förknippade med omfattande lokal tillväxt. Tumörens grad har dock inget samband med överlevnaden. Kutana angiosarkom kan vara förknippade med kroniskt lymfödem, tidigare strålbehandling, behandling av bröstkarcinom och immunsuppression hos njurtransplanterade patienter. Angiosarkomet efter behandling av bröstcancer tillskrevs kroniskt lymfödem, men på senare tid har förekomsten av lymfödem minskat i och med införandet av bröstbevarande kirurgi. En form av kutant angiosarkom i bröstet efter strålning (CPRSAB) har dock fortfarande beskrivits. Det har rapporterats om en serie strålningsinducerade angiosarkom där tidsintervallet mellan exponeringen och utvecklingen av angiosarkomet var sex år. Grunden för utvecklingen av angiosarkom hos dessa patienter har postulerats vara strålningsinducerad bindvävsskada. Exponering för solen och de därav följande aktiniska hudskadorna föreslogs som en orsak till angiosarkom på grund av att de dominerar hos kaukasier och är sällsynta hos de färgade raserna. Denna teori motbevisades dock av det faktum att de flesta patienter med angiosarkom i hårbotten hade hår som ger skydd mot solexponering. Andra predisponerande faktorer som rapporterats är förekomst av tumör i tidigare herpes zoster-områden, telangiectating nevus, andra vaskulära och lymfatiska abnormiteter, arteriovenös fistel, kronisk osteomyelit och exponering för arsenik, thorotrast och polyvinylklorid. Trauma varnar vanligtvis patienten för närvaron av lesionen och är inte ansvarig för utvecklingen av angiosarkom. Det kan dock inte förnekas att man hos de flesta patienter inte hittar någon underliggande predisponerande faktor. Hos vår patient fanns det ingen identifierbar predisponerande faktor. Angiosarkomer förekommer ofta hos kaukasier och mycket få fall har rapporterats hos andra raser. På grund av deras sällsynta förekomst och vanliga likhet med godartade tillstånd diagnostiseras dessa lesioner ofta sent. Angiosarkom i hårbotten förekommer hos äldre manliga patienter i åldern 68-76 år med ett totalt förhållande mellan män och kvinnor på 2:1. Vår patient var dock en kvinna i mitten av femtiotalet. De flesta patienter presenterar sig med en blåmärgsliknande makulatur eller en icke blåmärgsliknande knöl. Andra vanliga presentationer är indurerade, erytemiska knölar, svampiga massor, ulcerationer eller ibland blödande lesioner, som hos vår patient. Ulcererade, svampande och blödande lesioner tyder på att sjukdomen är långt framskriden, men det har också rapporterats om ovanliga former. Nkamura et al. har rapporterat ett diffust utbrett angiosarkom i hårbotten som uppvisade Kasabach-Merritt-fenomenet med konsumtionskoagulopati och trombocytopeni som försvann först när tumören gick tillbaka, medan Knight et al. har rapporterat ett sällsynt fall där angiosarkomet i hårbotten uppvisade en omfattande ärrbildning i form av alopeci. Det har den högsta graden av lymfkörtelmetastaser bland alla mjukdelssarkom i huvudet och halsen och fjärrmetastaser kan förekomma i upp till 50 % med lungan som den vanligaste platsen följt av levern. Fördröjd återkomst av angiosarkom på distans har rapporterats, vilket gör att regelbunden, livslång övervakning är ett måste. Dessa tumörers mycket metastatiska karaktär har tillskrivits avsaknaden av vaskulärt endoteliskt cadherin (VE-cadherin), som finns i det normala endotelet. Vid sarkomer i mjuka vävnader är de statistiskt signifikanta prediktorerna för efterföljande metastasering bland annat tumörens storlek, grad och djup, inklusive neurovaskulär eller benpåverkan. Med undantag för tumörgraden är alla andra faktorer beroende av tumörstorleken. Obeng et al. har därför betonat behovet av tidig diagnos och aggressiv behandling som omfattar en bred tumörutskärning. Multifokal sjukdom är förknippad med ett kortare intervall mellan första presentation och återfall. Yngre patienter har bättre prognos medan förekomst av metastaser vid den första presentationen är förknippad med dålig prognos. Den totala prognosen rapporteras vara mycket dålig, femårsöverlevnaden är mindre än 10-30 %.
Kutant angiosarkom är svårt att behandla på grund av dess multicentriska förekomst och förekomsten av omfattande mikroskopisk spridning som är mycket vanlig i dessa tumörer. Den beskrivna behandlingen är bred excision av lesionen för att uppnå histologiskt tumörfri marginal eftersom detta har en direkt inverkan på prognosen. Eftersom den mikroskopiska spridningen av tumören är omfattande är det ofta inte möjligt att primärt stänga såret efter bred excision. En stegvis rekonstruktion utförs först efter att man bekräftat tumörfria marginaler vid histopatologisk undersökning. Olika rekonstruktionsalternativ finns tillgängliga, t.ex. hudtransplantat med delad tjocklek, lokala klaffar och fria klaffar. Eftersom dessa patienter är äldre är den föredragna rekonstruktionsalgoritmen hudtransplantat, lokala klaffar och fria klaffar. Hudtransplantationer är vanligast utom när excisionen omfattar perikranium eller när det finns en historia av tidigare strålbehandling. Lokala rotationslappar är indicerade när perikraniet också är exciderat och defekten inte är omfattande. När angiosarkomet är multicentriskt och omfattande kan det kräva excision av hela hårbotten. En sådan omfattande defekt rekonstrueras med fria klaffar. Postoperativ lågdosstrålning med mycket brett fält är effektiv vid behandling av lokal sjukdom efter resektion av kliniskt uppenbar tumör. Strålning är också indicerat för patienter med diffusa multifokala lesioner. Förbättrad överlevnad med rutinmässig användning av postoperativ strålbehandling ses endast hos 21 % av de patienter som hade tumörfria marginaler. Man har också rapporterat om användning av högdosbrachyterapi med en ytformsteknik för att undvika marginalrecidiv, vilket är vanligt med konventionell teknik, vid omfattande angiosarkom i hårbotten. Andra metoder, t.ex. cytokinbehandling, har rapporterats i form av intralesionell interferon alfa-2b och interleukin-2 i kombination med ytlig strålbehandling, som ett alternativ till kirurgi. Den konventionella kemoterapins roll kan diskuteras eftersom angiosarkom är en sällsynt sjukdom för vilken det inte finns någon etablerad kemoterapi. Användning av liposomalt doxorubicin med strålbehandling i en bred lesion har dock rapporterats. De senaste framstegen i behandlingen av angiosarkomer omfattar användning av plaklitaxel. Plaklitaxel har av forskare vid Memorial Sloan-Kettering Cancer Center i New York rapporterats vara ett aktivt medel mot angiosarkom i hårbotten på grund av dess antiangiogena egenskaper. I vårt fall har vi behandlat patienten med enbart bred excision. Eftersom de kirurgiska marginalerna var fria från tumör vid histopatologi efter bred excision använde vi ingen postoperativ strålbehandling eller kemoterapi.