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Leukokorie (bei Kindern)

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Titel: Leukokorie (bei Kindern)

Autor: Spencer Fuller, MSIV – UC San Diego School of Medicine, MPH

Definition: Im Gegensatz zum normalen Rotreflex ist die Leukokorie definiert als eine gelbe, blasse, weiße oder anderweitig anormale Lichtreflexion in der Pupille eines oder beider Augen.

Darstellung: Die asymmetrische „weiße Pupille“ wird entweder von Familienmitgliedern entdeckt (oft auf Fotos mit asymmetrischen roten Reflexen vom Blitzlicht) oder zufällig von einem Arzt bei einer routinemäßigen direkten Ophthalmoskopie. Bei jeder Vorsorgeuntersuchung von Kindern – insbesondere bei der Untersuchung von Neugeborenen in der Kinderkrippe – sollte eine Untersuchung der Pupillen durchgeführt werden. Patienten, bei denen eine Leukokorie beobachtet wird, sollten umgehend zur Diagnose und Behandlung an einen Augenarzt überwiesen werden.

Differenzialdiagnose:

Die Differenzialdiagnose der Leukokorie bei Kindern ist breit gefächert und umfasst erbliche, entwicklungsbedingte, entzündliche, neoplastische und sonstige Erkrankungen:

• Schielen – ein häufiges pädiatrisches Problem, Augenfehlstellungen können asymmetrische rote Reflexe verursachen. Eine rechtzeitige Überweisung an einen pädiatrischen Augenarzt ist wichtig, um Amblyopie oder eine schlechte visuelle Entwicklung des fehlgestellten Auges zu verhindern.
• Anisometropie – Unterschiede in den Brechungsfehlern oder Verordnungen können einen asymmetrischen roten Reflex verursachen, bei dem ein Auge schwächer ist als das andere – auch bekannt als „Bruckner-Test“.“
• Retinoblastom – die häufigste pädiatrische Augenkrebserkrankung, die vor allem bei Kindern im Alter von 18-24 Monaten auftritt, bei Risikokindern aber auch schon viel früher. Man schätzt, dass das Retinoblastom für bis zu 50 % der Leukokorie-Fälle in den Vereinigten Staaten verantwortlich ist.

Dieser Patient mit Leukokorie wurde schließlich mit einem Retinoblastom diagnostiziert und einer Enukleation unterzogen.

Jordan, Michael (2014). 2 Jahre alt mit Leukokorie. Moran Eye Center Grand Rounds http://morancore.utah.edu/section-06-pediatric-ophthalmology-and-strabismus/case-2-year-old-with-leukocoria/

• Kongenitaler Katarakt – entwickelt sich aus zahlreichen Prozessen (z. B. infektiös, metabolisch, genetisch) und kann entweder ein- oder beidseitig sein. Diese können innerhalb weniger Wochen bis Monate zu einem irreversiblen Sehverlust führen – eine frühzeitige Erkennung, Überweisung und chirurgische Behandlung ist von entscheidender Bedeutung.
• Frühgeborenen-Retinopathie (ROP) – die häufigste Ursache für Erblindung bei Kindern in den Vereinigten Staaten. ROP tritt bei Frühgeborenen (Gestationsalter < 30 Wochen) oder untergewichtigen (< 1500 Gramm) Säuglingen als Folge einer abnormen Entwicklung der Netzhautgefäße auf. Die Retinopathie entwickelt sich aufgrund eines unregelmäßigen Wachstums der Blutgefäße der Netzhaut, das zu beidseitigen, erblindenden Netzhautablösungen führen kann. Dank eines besseren Verständnisses der zusätzlichen Sauerstoffregulierung auf der Neugeborenenintensivstation und des Verlaufs der ROP werden die meisten Fälle erkannt und behandelt. ROP-Patienten werden regelmäßig von einem pädiatrischen Augenarzt oder Netzhautspezialisten überwacht.

Bild einer Demarkationslinie im Stadium 2, die häufig bei ROP auftritt

• Morbus Coats – abnorme Entwicklung der temporalen Netzhautgefäße, die zehnmal häufiger bei Männern auftritt, hauptsächlich nur ein Auge betrifft und in der Regel bei Patienten jünger als 8 Jahre auftritt.

Fundusfoto der massenhaften Lipidexsudation aus undichten, telangiektatischen Gefäßen bei Morbus Coats

• Persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper – in der Regel einseitig und resultiert aus einer fehlgeschlagenen Regression der embryologischen Glaskörper- und Blutgefäße und ist oft mit einer Katarakt oder retrolentalen Fibroplasie verbunden.
• Entzündung (z. B. okuläre Toxocariasis, kongenitales CMV) – jeder intraokulare Entzündungsprozess kann aufgrund einer Ansammlung von Entzündungstrümmern eine Leukokorie verursachen, insbesondere wenn der Glaskörper betroffen ist.
• Kolobom – resultiert aus dem Versagen des sich entwickelnden Auges, die zirkumferentielle Fusion der sich entwickelnden nasalen und temporalen Pole abzuschließen. Okuläre Kolobome treten im unteren Teil des Auges auf und können den Sehnerv, die Netzhaut, die Linse und/oder die Iris betreffen. Aus Sicht der Primärversorgung ist ein Iriskolobom (ein inferonasaler Defekt in der Iris) am leichtesten zu erkennen, da es am weitesten vorne liegt. Bei solchen Patienten ist eine Überweisung an einen Kinderaugenarzt für eine Untersuchung mit Augenerweiterung wichtig, um festzustellen, ob das Kolobom tiefere Strukturen im Auge beeinträchtigt hat.
• Familiäre exsudative Vitreoretinopathie (FEVR) – weist Merkmale auf, die sich mit denen der ROP überschneiden, jedoch mit anderen Patientenmerkmalen (d. h. keine Frühgeburt) und einem anderen Verlauf der Krankheit. Kennzeichnend sind periphere Zonen der avaskulären Netzhaut, die zu abnormaler Blutgefäßbildung, Leckagen und Exsudatbildung neigen, sowie Glaskörpertraktion, die häufig zu Netzhautablösungen führt.
• Netzhautablösung – obwohl in der pädiatrischen Bevölkerung selten, gibt es eine erhöhte Prävalenz von Netzhautablösungen bei Patienten mit ROP, hoher Myopie (Kurzsichtigkeit) und anderen ophthalmologischen Problemen wie FEVR.

Diagnose: Die folgenden Methoden können von Augenärzten eingesetzt werden, um die Ursache der Leukokorie zu bestimmen:

1. Direkte Ophthalmoskopie
2. Lichtlampenbiomikroskopie und indirekte Ophthalmoskopie
3. Retinale Fundusfotografie
4. Fluoreszeinangiographie
5. Orbital-/Kopfbildgebung hilft oft bei der Eingrenzung der Differentialdiagnose
   1. B-.Ultraschall
   2. Optische Kohärenztomographie (OCT)
   3. Kernspintomographie des Kopfes und der Augenhöhlen (CT-Scans werden bei bösartigen Erkrankungen vermieden, um Strahlenbelastung zu vermeiden)

Behandlung: Die Behandlung der Leukokorie ist unterschiedlich und hängt von der jeweiligen Ursache ab. Obwohl das Retinoblastom die am meisten gefürchtete Ursache für die Leukokorie ist, stellen sich viele Überweisungen wegen eines asymmetrischen oder abnormen roten Reflexes als unbegründet heraus. Dennoch ist eine rechtzeitige Überweisung zu einer Untersuchung mit Augenerweiterung unerlässlich. Im Säuglings- und Kleinkindalter ist es wichtig, nach einer familiären Vorgeschichte mit Retinoblastom oder angeborenem Katarakt zu fragen und eine sorgfältige Geburts- und Entbindungsanamnese zu erheben. Im Falle eines angeborenen Katarakts (der ein- oder beidseitig sein kann) ist der Zeitpunkt der Kataraktoperation einer der wichtigsten Faktoren für das spätere Sehergebnis. Einseitige Katarakte werden idealerweise im Alter von sechs Wochen und bilaterale Katarakte im Alter von acht bis zehn Wochen entfernt. Das Verpassen dieses Zeitfensters kann zu irreversibler Deprivationsamblyopie oder dauerhafter Blindheit auf einem oder beiden Augen führen.

Von: American Academy of Pediatrics. (2008). Untersuchung des roten Reflexes bei Neugeborenen, Säuglingen und Kindern. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.

Von: American Academy of Pediatrics, Rotes Handout: http://pediatrics.aappublications.org/content/122/6/1401

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2. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Retinoblastom: Einführung, Genetik, klinische Merkmale, Klassifizierung. In Intraokulare Tumore: An Atlas and Textbook (S. 293-318). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
3. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Retinoblastoma: Diagnostic Approaches. In Intraocular Tumors: An Atlas and Textbook (S. 319-326). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
4. Shields, J. A., Shields, C. L. (2008). Lesions That Can Simulate Retinoblastoma. In Intraocular Tumors: An Atlas and Textbook (S. 353-366). Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, PA.
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7. American Academy of Pediatrics. (2008). Untersuchung des roten Reflexes bei Neugeborenen, Säuglingen und Kindern. Pediatrics, 122(6), 1401-1404.

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