HOW TO INVESTIGATE PARKINSON’S TREMOR
1. Vapinan jakautuminen. Parkinsonin vapina voi vaikuttaa useisiin kehon osiin, tyypillisesti raajoihin, mutta joskus myös huuliin ja leukaan (toisin kuin dystoninen pään vapina, jossa huulten ja leuan osallisuutta nähdään harvoin). Joillakin potilailla on tyypillisiä piirteitä, kuten pillerinpyöritysvapina, jossa peukalo taipuu neutraaliasennosta. Tällaisella pillerinpyörimisvapinalla on tärkeä diagnostinen arvo, sillä sitä esiintyy vain harvoissa sairauksissa: Parkinsonismin lisäksi sitä esiintyy myös lääkkeiden aiheuttamassa parkinsonismissa tai harvoissa epätyypillisissä parkinsonismissa (MSA, PSP-P ja satunnaisesti Lewyn kappaleen dementiassa). Sen sijaan dystonista vapinaa sairastavilla potilailla on kuitenkin usein peukalon ojennusvapina . Vapinan muoto ja jakautuminen voivat vaihdella yhden potilaan sisällä raajan asennosta riippuen. Siksi on hyödyllistä etsiä lepovapinaa käden eri asennoissa (esim. kävellessä, istuessa kädet sylissä tai kyljissä roikkuen; ks. verkkovideolisäys). Monilla potilailla lepovärinän amplitudi on suurimmillaan kävelyn aikana, ja joskus vapina näkyy vain kävelyn aikana (jolloin kädet ovat yleensä täysin rentoina). Vapinan arviointi voidaan siis aloittaa jo kävellessä potilaan kanssa tutkimushuoneeseen.
2. Konteksti, jossa vapina esiintyy. Lepovapinaa esiintyy levossa, mutta aina ei ole helppoa saada potilasta täysin rentoutuneeksi. Epäselvissä tapauksissa testaamme lepovapinaa, kun potilas makaa sängyllä, jotta voidaan sulkea pois painovoima ja lihasten yhteenkontraktio. Kun tutkittavia tutkitaan istuma-asennossa, voi olla apua siitä, että kädet roikkuvat sivuilta. Molemmissa tapauksissa on tärkeää varmistaa, että vapisevan raajan koko liikelaajuus saavutetaan (ks. verkkovideolisäys). Lepovapinaa arvioitaessa kaksi näkökohtaa ovat tärkeitä: sen maksimiamplitudi ja vapinan pysyvyys. Molemmat kohdat ovat nykyään osa MDS-UPDRS , ja ne edellyttävät kliinikon tietoisuutta koko tutkimuksen ajan.
Asentovapinan arvioimiseksi käytämme muutamia eri asentoja: kädet ojennettuina, mailanheilutusasento (joka on herkempi proksimaaliselle vapinalle ja dystoniselle vapinalle) ja ranteen ojennus (tämä voi paljastaa myös negatiivisen myoklonuksen). On hyödyllistä paljastaa potilaan rintakehä näiden tehtävien aikana, koska rintalihakset voivat supistua käden dystonisen asennon aikana. Lisäksi pyytämällä potilasta kääntämään ojennettuja käsiä hitaasti pronaatiosta supinaatioon voi näkyä asentosidonnainen vapina – mikä on merkki dystonisesta vapinasta.
Uudelleen ilmenevää vapinaa arvioitaessa on tärkeää huomata, että pienet tahdonalaiset sopeutumisliikkeet voivat estää uudelleen ilmenevän vapinan syntymisen. Siksi pyydämme yleensä potilaita tekemään lyhyen ballistisen liikkeen ja saamaan sen jälkeen vakaan asennon enintään 60 sekunniksi. Lepovärinän tukahduttamisen arvioimiseksi tahdonalaisella liikkeellä (ja sen jälkeen vapinan uudelleen ilmenemisen testaamiseksi) ranteen ojennus on usein sopivampi kuin muut asennot, koska tämä liike voidaan tehdä nopeasti (ks. verkkovideolisäys).
Kineettinen vapina on tyypillistä ET:lle, mutta sitä esiintyy myös merkittävällä osalla PD-potilaista. Tämän testaamiseksi sormi-nenä-manööveri, sormien takaa-ajo tai jopa käytännöllisemmät testit, kuten veden juominen ja kaataminen kupista toiseen, ovat nopeita ja riittäviä testejä, joilla voidaan arvioida toiminnallisia haittoja jokapäiväisessä elämässä (ks. verkkovideolisäys). Selkeät ohjeet ovat tässä yhteydessä olennaisen tärkeitä mahdollisten kompensaatio- tai tukahduttamismekanismien poissulkemiseksi. Potilasta on kehotettava suorittamaan manööveri laajalla liikelaajuudella abduktoimalla käsivarret poispäin rintakehän seinämästä. Muussa tapauksessa vapinaa voitaisiin vaimentaa kiinnittämällä yläkäsivarsi. Kirjoittamalla ja piirtämällä spiraaleja tai suoria viivoja ”Fahn-Tolosa-Marin Tremor Rating Scale” -asteikon osina voidaan helposti seurata terapeuttisia vaikutuksia klinikalla tai kotona pidemmän ajanjakson ajan. Jos potilailla on intentionaalista vapinaa, se olisi merkki pikkuaivovapinasta.
3. Tehtävät, jotka lisäävät vapinan amplitudia. Monet potilaat kokevat, että heidän lepovapinansa lisääntyy selvästi tilanteissa, jotka ovat stressaavia tai vaativat keskittymistä. Tämä puolestaan aiheuttaa hämmennyksen ja leimautumisen tunnetta, mikä johtaa noidankehään. Tämän modulaation taustalla oleva mekanismi on epäselvä; sekä neuronaalisilla että hormonaalisilla (adrenaliini) tekijöillä voi olla merkitystä. On epätodennäköistä, että fysiologinen vapina (joka lisääntyy stressin aikana) pahentaa Parkinsonin taudin lepovapinaa, koska vapina esiintyy eri taajuudella ja sen amplitudi on yleensä pienempi kuin Parkinsonin taudin vapinan. Fyysisen tutkimuksen aikana kognitiiviset ja motoriset tehtävät voivat lisätä vapinaa; tätä on kutsuttu kognitiiviseksi tai motoriseksi koaktivaatioksi. Usein keskustelu lääkärin kanssa toimii kognitiivisena koaktivaationa aiheuttamalla korkeamman stressitason. Tämän vaikutuksen lisäämiseksi potilaita voidaan pyytää suorittamaan kognitiivisesti haastavia tehtäviä aikapaineen alaisena, kuten laskemaan taaksepäin mahdollisimman nopeasti kolmen tai seitsemän askeleen askelin tai leksikaalisen sujuvuuden testaamista (”nimeä mahdollisimman monta tietyllä kirjaimella alkavaa sanaa”). Raethjen et al. kuvasivat suurimman amplitudin nousun tapahtuvan 2-3 minuutin kuluttua . Kokemuksemme mukaan yhden minuutin kesto (käyttämällä useita kognitiivisia tehtäviä peräkkäin) on kuitenkin usein jo riittävä. Useimmat potilaat ovat herkempiä kognitiiviselle koaktivaatiolle, mutta satunnaisilla potilailla amplitudin kasvu näkyy (vain) motorisen koaktivaation aikana (esim. kun heitä pyydetään avaamaan ja sulkemaan kontralateraalinen käsi varpaiden naputtelun tai kävelyn aikana (ks. verkkovideolisäys).
4. Entrainment- ja osoittamistesti . Nämä testit ovat tärkeitä, kun potilaalla epäillään olevan psykogeeninen vapina. Joillakin aidosti Parkinsonin tautia sairastavilla potilailla esiintyy ”elaboraatiota” eli Parkinsonin tautia sairastavan vapinan toiminnallista pahenemista . Entrainment-testissä potilasta pyydetään suorittamaan yksinkertainen rytminen liike (esim. sormen naputtelu tai varpaiden naputtelu), jota lääkäri tai metronomi tahdistaa. Tämän ulkoisesti määrätyn rytmin on oltava vapinataajuutta matalampi (esim. 1-3 Hz), eikä se saa olla samassa vaiheessa vapinan kanssa. Positiivinen ”siirtyminen” on tapahtunut, kun kontralateraalisen raajan vapinataajuus mukautuu ulkoisesti määrättyyn rytmiin. Peililiikkeet ovat kuitenkin yleisiä Parkinsonin taudissa (30-90 %:lla tapauksista). Niitä voi esiintyä vapisevassa kädessä, ne voivat vaikuttaa meneillään olevaan lepovapinaan, ja ne voivat näin ollen näyttäytyä ”entrainment”-ilmiönä. Osoitustestissä potilasta pyydetään tekemään nopea ballistinen liike sillä raajalla, joka on kontralateraalinen sille raajalle, jossa vapinaa tutkitaan. Erään raportin mukaan vapina loppuu poikkeuksetta potilailla, joilla on psykogeeninen vapina, mutta jatkuu aina potilailla, joilla on Parkinsonin tauti (tai muu orgaaninen vapina). Kokemuksemme mukaan tämä testi ei kuitenkaan ole erehtymätön: joillakin PD-potilailla vapina voi loppua yksinkertaisen ballistisen liikkeen alkaessa, kun taas joillakin psykogeenistä vapinaa sairastavilla potilailla vapina jatkuu, kun kontralateraalinen ballistinen liike suoritetaan liian hitaasti (Zach ym., julkaisematon).