Certains troubles du mouvement présentent des symptômes de la MP
La maladie de Parkinson (MP) n’est pas liée à d’autres affections neurologiques bien connues comme la sclérose en plaques, la dystrophie musculaire ou la maladie de Lou Gehrig (sclérose latérale amyotrophique). Cependant, il existe une variété de syndromes et de maladies qui ressemblent à la MP mais qui présentent d’autres caractéristiques cliniques et pathologiques. L’American Parkinson Disease Asso ciation de Staten Island, NY, décrit 14 de ces maladies, comme suit :
– Tremblement essentiel bénin (familial) : Le tremblement essentiel est souvent confondu avec la MP, mais la qualité du tremblement est différente. Il est principalement à son maximum pendant l’action, moins sévère pendant le maintien de la posture, et rare au repos. Les mains sont affectées, et il peut y avoir un tremblement de la tête et du cou, généralement un hochement de tête. La voix est également tremblante, ce qui n’est pas le cas dans la MP. Les jambes sont rarement touchées, et il n’y a pas de lenteur, de raideur ou d’autres caractéristiques de la maladie de Parkinson. Certains patients présentant un tremblement essentiel présumé peuvent éventuellement développer une MP.
– Paralysie supranucléaire progressive : Le plus commun des parkinsonismes atypiques, il est connu en Angleterre sous le nom de syndrome de Steele-Richardson-Olszewski pour les médecins qui l’ont décrit en premier. Au départ, la paralysie peut ressembler à la maladie de Parkinson typique ; les patients peuvent se plaindre de troubles de la démarche, de chutes fréquentes, d’anomalies visuelles ou de problèmes d’élocution et de déglutition. Les tremblements sont généralement absents. L’évolution de la maladie est plus courte que celle de la MP, et les patients peuvent avoir des problèmes de chute et de déséquilibre beaucoup plus tôt. Le cou peut être rigide, avec une hyperextension. Les patients ont des yeux écarquillés et un regard étonné. Le signe distinctif de la maladie est l’incapacité de regarder vers le bas volontairement, et d’autres anomalies des mouvements oculaires peuvent apparaître à des stades ultérieurs. Aucun médicament ne s’est avéré utile de façon constante pour les cas plus avancés.
– Atrophie des systèmes multiples : Ce terme fait référence à trois troubles principaux, appelés atrophie olivopontocérébelleuse (OPCA), syndrome de Shy-Drager (SDS ou défaillance autonome primaire ou progressive), et dégénérescence striatonigrale (SND). Toutes ces maladies peuvent être caractérisées par un parkinsonisme, bien que le tremblement de repos soit léger ou absent. Là encore, l’évolution est plus rapide que celle de la MP, et le traitement n’est généralement pas productif. Les caractéristiques distinctives sont :
– OPCA : instabilité ou déséquilibre, où les déficiences de l’équilibre, de la stabilité et des mouvements coordonnés sont disproportionnées par rapport aux autres signes et symptômes.
– SDS : parkinsonisme avec dysautonomie, où la dysautonomie précède ou éclipse le parkinsonisme.
– SND : peut apparaître cliniquement identique à la MP, bien que le tremblement ait tendance à être moins important, et que les problèmes de démarche et d’équilibre puissent apparaître précocement. Le diagnostic est généralement envisagé chez les patients atteints de parkinsonisme chez qui il n’y a aucune réponse à la lévodopa ou à d’autres médicaments antiparkinsoniens.
– Dégénérescence cortico-basale ganglionnaire : Syndrome parkinsonien qui se caractérise par une atteinte très asymétrique d’un bras, avant qu’elle ne finisse par toucher l’autre côté, avec ces symptômes : une rigidité extrême ; une sensation d’étrangeté dans le membre ou un positionnement involontaire de celui-ci ; une perte de savoir quoi faire avec la main, comme oublier de se brosser les dents ; et une perte de certaines sensations de ce côté. Le tremblement de repos est peu fréquent et la démence peut survenir précocement. Elle ne survient presque jamais avant 50 ans, et l’évolution est relativement courte, sans traitement efficace.
– Le parkinsonisme post-encéphalitique (PEP) : Une conséquence de l’encépha litis ou de l’encéphalite léthargique de Von Economo (et non de l’épidémie de grippe qui a suivi la Première Guerre mondiale) qui s’est produite dans le monde entier au cours des deuxième et troisième décennies du XXe siècle. La PEP représentait environ 12 % des cas de parkinsonisme observés dans les grands centres au cours de la première moitié du siècle, mais il reste très peu de patients atteints de ce trouble. La cause était apparemment un virus qui n’a jamais été identifié. Le développement de cette affection s’est produit de quelques semaines ou mois à plusieurs années après l’exposition à l’encéphalite. La caractéristique la plus spectaculaire est une déviation dystonique des yeux. Les autres caractéristiques sont un début précoce, une personnalité bizarre, des changements de comportement, une paralysie et une fatigue extrême. Lorsque la lévodopa a été introduite, une population de patients PEP a commencé à prendre ce médicament, mais peu d’entre eux ont pu tolérer les effets secondaires. Une description de cette condition se trouve dans le livre et le film Awakenings d’Oliver Sacks, MD.
– Hydrocéphalie à pression normale : Il s’agit d’une condition peu commune mais potentiellement réversible qui présente un syndrome parkinsonien. Elle se distingue par un trouble de la marche, une incontinence urinaire et une démence et est causée par une hypertrophie des cavités liquidiennes du cerveau, appelées ventricules. Il y a compression des centres qui contrôlent la marche, la miction et la pensée. Elle peut parfois être améliorée en retirant le liquide du cerveau, ce qui se fait le plus efficacement par l’insertion d’une dérivation du cerveau vers une autre partie du corps (souvent l’abdomen) pour drainer le liquide.
– Les maladies vasculaires : Les accidents vasculaires cérébraux dus au durcissement des artères ou des petits vaisseaux sanguins (artériosclérose) surviennent généralement de manière soudaine, provoquant la paralysie d’un côté du corps. Dans de rares cas, de multiples petits accidents vasculaires cérébraux dans des parties profondes du cerveau, chacun trop petit pour être remarqué ou ne provoquant qu’une brève faiblesse, peuvent finalement entraîner des dommages cumulatifs au circuit qui provoque les symptômes du parkinsonisme. Le parkinsonisme vasculaire est généralement considéré comme un parkinsonisme du bas du corps, entraînant des problèmes de démarche et d’équilibre, mais rarement des tremblements. Parfois, des troubles mentaux apparaissent. Les patients ont tendance à être plus âgés avec des antécédents d’hypertension artérielle, de diabète ou de problèmes cardiaques.
– Médicaments et toxines : Une variété de médicaments et de toxines ont été trouvés responsables du développement des syndromes parkinsoniens. La plupart ne causent que des problèmes temporaires, mais une toxine a entraîné un parkinsonisme permanent.
La toxine est le MPTP, une drogue de synthèse similaire à l’héroïne. Chez l’homme et l’animal, elle provoque un parkinsonisme irréversible, à développement très rapide, que l’on ne peut distinguer cliniquement de la MP, sauf pour la vitesse de développement après l’exposition. La gravité semble être liée au degré d’exposition. Les patients répondent bien aux médicaments antiparkinsoniens. Par ailleurs, on a signalé qu’un empoisonnement au manganèse pouvait provoquer un parkinsonisme.
Des cas réversibles de parkinsonisme d’origine médicamenteuse ont été associés aux médicaments suivants : les médicaments antipsychotiques utilisés pour traiter les schizophrènes, comme l’halopéridol (Haldol), la fluphénazine (Prolixin) et la chlorpromazine (Thorazine) ; certains médicaments antinauséeux chimiquement apparentés aux antipsychotiques, comme la prochlorpérazine (Compazine) ; le métoclopramide (Reglan), un médicament très prescrit pour améliorer les mouvements de l’estomac et des intestins ; et l’alpha-méthyl dopa (Aldomet), un antihypertenseur autrefois populaire.
– La dystonie : La dystonie primaire, ou idiopathique, survient chez des individus de tout âge. Dans l’enfance, elle a tendance à commencer dans le pied et à impliquer progressivement tout le corps. La dystonie de l’adulte a tendance à rester dans un seul endroit du corps (dystonie focale). Le plus souvent, elle concerne le cou (torticolis), les paupières (blépharospasme), le bas du visage (syndrome de Meige) ou la main (dystonie de la crampe de l’écrivain).
– Dystonie répondant à la dopa : Ce trouble débute généralement dans l’enfance et est plus fréquent chez les filles que chez les garçons. Il se caractérise par un parkinsonisme léger avec une dystonie plus prononcée, s’aggravant au fil de la journée. Il présente une réponse spectaculaire et prolongée à la lévodopa à faible dose et peut être confondu avec le DP à début juvénile.
– La maladie d’Alzheimer : Occasionnellement, certains patients atteints de la maladie d’Alzheimer peuvent présenter des caractéristiques de parkinsonisme. En outre, il arrive que la pathologie de la MP et de la MA se manifeste chez la même personne. Néanmoins, le PD n’est pas la maladie d’Alz heimer, et ne conduit pas à la maladie d’Alzheimer.