En général, les seins des adolescentes se développent rapidement peu après les premières règles. Parmi les masses mammaires chez les adolescentes, certaines lésions pathologiques telles que le fibroadénome géant, la tumeur phyllodes, le PASH, la papillomatose juvénile (maladie du fromage suisse) et l’hypertrophie mammaire virginale (macromastie juvénile) augmentent rapidement et massivement en taille sur une courte période. La présentation clinique d’une masse mammaire augmentant rapidement de volume, comme chez notre patiente, est extrêmement rare et peut donc faire suspecter une malignité. D’autres causes moins fréquentes sont le lipome, l’hamartome mammaire, l’abcès mammaire, le changement fibrokystique et l’adénocarcinome, mais le PASH doit toujours être envisagé chez les adolescentes présentant une masse mammaire augmentant rapidement de volume.
Bien que sa prévalence soit difficile à estimer avec précision, le PASH tumorogène est un néoplasme mésenchymateux peu fréquent du sein et affecte généralement les femmes en âge de procréer ; il est extrêmement rare chez une adolescente, comme dans notre rapport de cas.
Le PASH est fréquemment une découverte histologique fortuite dans les biopsies du sein effectuées pour d’autres raisons . Parfois, il peut se présenter sous la forme d’une masse mammaire ferme et indolore, qui a été appelée PASH nodulaire, comme dans notre cas.
On suppose que le PASH provient de cellules myofibroblastiques avec une expression variable de caractéristiques myoïdes et fibroblastiques démontrant une prolifération stromale ; il a l’apparence d’espaces pseudo-vasculaires anastomosés en forme de fente bordés de cellules fusiformes. L’étiologie exacte est inconnue, mais l’étiologie hormonale pourrait en être une cause. En effet, une intense coloration parcellaire de la progestérone (PR) a été notée dans les noyaux des cellules stromales dans les cas de PASH, alors que l’expression des œstrogènes (ER) était plus variable et faible. La PR est donc la principale hormone impliquée dans la stimulation des myofibroblastes. En revanche, les cellules stromales du tissu mammaire non touché ne présentaient aucune expression de ER ou de PR.
Comme décrit dans la littérature, le fait que plus de la moitié des femmes ménopausées atteintes de tumeurs PASH ont reçu un traitement hormonal substitutif soutient le rôle de l’influence hormonale dans sa pathogenèse . Ce concept est soutenu par un précédent rapport de cas de croissance rapide du PASH pendant la grossesse. En revanche, notre cas et les quelques rapports dans la littérature d’adolescentes atteintes de PASH ne soutiennent pas le traitement hormonal substitutif.
Compte tenu du rôle étiologique possible des hormones, la thérapie antihormonale pourrait théoriquement servir d’approche alternative non invasive dans la gestion des tumeurs du PASH. Des cas de réussite dans lesquels les patients répondent au moins partiellement à la thérapie au tamoxifène ont été rapportés.
Dans notre cas, les résultats ultrasonographiques du PASH nodulaire étaient indiscernables de ceux rapportés pour le fibroadénome juvénile et pour la tumeur phyllode. Ainsi, une étude histologique était nécessaire pour le diagnostic définitif. Seuls des pathologistes qualifiés devraient effectuer un diagnostic différentiel. Le pathologiste doit prendre ce néoplasme en considération en raison du diagnostic différentiel de la prolifération myofibroblastique stromale ; le PASH nodulaire a l’apparence d’espaces pseudo-vasculaires anastomosés en forme de fente bordés de cellules fusiformes.
Le diagnostic différentiel d’une grande masse mammaire chez les adolescentes est important pour déterminer les modalités de traitement. Le diagnostic différentiel le plus important à l’examen histopathologique est l’angiosarcome. Le PASH a un excellent pronostic, avec un très faible risque de récidive, et il ne nécessite pas de traitement spécifique supplémentaire lorsqu’il est diagnostiqué de manière fortuite à partir d’une pièce prélevée.
Les stratégies de traitement du PASH restent controversées. Une résection chirurgicale large ou une mastectomie est demandée lorsqu’il y a un effet de masse important par le PASH, alors que d’autres cas peuvent ne nécessiter qu’une excision locale ou un traitement conservateur. L’excision large sans lymphadénectomie reste la pierre angulaire de la prise en charge du PASH. Cependant, certains cas d’atteinte diffuse ou de récidives multiples peuvent nécessiter une mastectomie.
Dans le bilan diagnostique du sein, l’échographie et l’aspiration à l’aiguille fine ou la biopsie par carottage sont utilisées après l’examen physique. A notre avis, les techniques d’imagerie ne sont pas fondamentales pour obtenir un diagnostic de PASH à croissance rapide chez les adolescentes car le diagnostic final est déterminé par les approches chirurgicales (résection large ou quadrantectomie ou mastectomie). En fait, certaines lésions peuvent souvent être écartées par l’examen physique ou par la typologie de présentation (par exemple lésion en croissance rapide).
Considérant l’âge de notre patiente, et afin de prévenir les dommages psychologiques, nous avons décidé de ne pas effectuer de procédures interventionnelles pour un diagnostic préopératoire, considérant la grande taille des masses bilatérales, la croissance rapide et l’indication chirurgicale. Nous n’avons pas effectué de mammographie pour la raison évidente de radioprotection.
Une équipe multidisciplinaire a recommandé des excisions chirurgicales multiples et larges qui ne devaient pas être suivies d’une thérapie adjuvante ; en particulier, le manque de preuves et l’âge de notre patiente ne soutenaient pas une thérapie antihormonale.