Lésions des paupières : Diagnostic et traitement

Les lésions des paupières sont le plus souvent bénignes. Un diagnostic précis par un ophtalmologiste est basé sur l’histoire et l’examen clinique. En cas de doute, toute lésion suspecte doit faire l’objet d’une biopsie. Nous proposons ici une brève revue de certaines des lésions des paupières les plus courantes qu’un ophtalmologiste peut rencontrer dans une pratique générale.
Contexte, examen
Pour diagnostiquer les lésions des paupières, il faut d’abord comprendre l’anatomie de la paupière et en particulier le bord de la paupière et ses caractéristiques. Le bord de la paupière est constitué de la peau, du muscle, de la graisse, du tarse, de la conjonctive et des structures annexes, notamment les quelque 100 cils, les glandes de Zeis, les glandes de Moll, les glandes de Meibomius et l’apport vasculaire et lymphatique associé.
L’examen d’une lésion de la paupière commence par l’anamnèse. L’histoire doit inclure la chronicité, les symptômes (sensibilité, changement de vision, écoulement), et l’évolution de la lésion. D’autres points pertinents sont les antécédents de cancer de la peau, d’immunosuppression, de peau claire ou de radiothérapie. L’examen physique doit inclure une évaluation de la localisation, de l’apparence de la surface de la lésion et de la peau environnante, y compris les structures annexielles. Le clinicien doit évaluer toute ulcération avec croûte ou saignement, pigmentation irrégulière, perte de l’architecture normale des paupières, bords nacrés avec ulcération centrale, fines télangiectasies ou perte des rides cutanées. Enfin, l’examen physique du patient doit inclure la palpation des bords et/ou la fixation aux tissus plus profonds, et l’évaluation des ganglions lymphatiques régionaux et de la fonction des nerfs crâniens II-VII. Une image peut être inestimable pour suivre la progression de la maladie ou la réponse au traitement.
Bien que les cliniciens expérimentés puissent se sentir à l’aise dans leur diagnostic, tout doute dans le jugement clinique doit pousser le clinicien à un examen histologique. Les rapports de diagnostics cliniquement précis varient de 83,7 % à 96,9 %, avec entre 2 % et 4,6 % considérés comme cliniquement bénins mais qui se révèlent histologiquement malins.1,2
Classification
Parmi les tumeurs rencontrées par les ophtalmologistes, les néoplasmes les plus courants sont ceux de la paupière. Les lésions bénignes de la paupière représentent plus de 80 % des néoplasmes de la paupière, tandis que les tumeurs malignes représentent le reste, le cancer basocellulaire étant la tumeur maligne la plus fréquente.3 Il peut être utile de catégoriser les lésions de la paupière en inflammatoires, infectieuses et néoplasiques.

Figure 1. Chalazie multiple située dans la paupière inférieure droite d’une femme de 74 ans. Ils ont été traités par incision et drainage, et la biopsie était cohérente avec un chalazion.

Lesions inflammatoires
– Le chalazion se présente comme un gonflement chronique et localisé de la paupière et affecte typiquement les glandes de Meibomius ou les glandes de Zeis (Voir Figure 1). Les données sur la fréquence sont difficiles à trouver, mais dans une revue récente, le chalazion représentait près de la moitié de toutes les lésions de la paupière rencontrées dans un cabinet d’ophtalmologie.3 Un traitement conservateur avec des compresses chaudes ou des stéroïdes topiques est souvent suffisant. Le traitement chirurgical comprend une incision transconjonctivale et un curetage. Si l’excision est pratiquée, il est recommandé de procéder à chaque fois à une confirmation histopathologique de la lésion excisée.1 Une autre solution consiste à utiliser la triamcinolone intralésionnelle, bien que cette approche s’accompagne de complications telles que des modifications pigmentaires ou une embolisation plus dévastatrice de l’artère rétinienne centrale. La dexaméthasone intralésionnelle est une alternative plus sûre.
Lesions infectieuses
– Le molluscum contagiosum se présente comme des kystes pâles, cireux et nodulaires, classiquement avec une ombilication centrale. Le patient est typiquement jeune, bien qu’il y ait une incidence accrue avec des cas plus exubérants observés chez les patients atteints du SIDA en raison de la diminution du nombre de lymphocytes T. Ils se forment à la suite d’une infection par un poxvirus à ADN et peuvent se présenter comme une conjonctivite folliculaire ou des nodules des paupières. Les lésions des paupières peuvent être diagnostiquées à tort comme un certain nombre d’autres lésions des paupières, notamment un carcinome basocellulaire, un papillome, un chalazion et un kyste sébacé. Il n’y a pas de prédilection pour la paupière supérieure ou inférieure et la réponse immunitaire locale sera souvent suffisante pour éliminer le virus. Les autres options de traitement comprennent l’excision, la cryothérapie ou le curetage.4
Les lésions néoplasiques, bénignes
– Les papillomes spinocellulaires sont formés à partir de la prolifération de l’épiderme et présentent soit des lésions pédonculées, à base large, soit des lésions blanches et hyperkératosiques formant des projections en forme de doigts.5 Le traitement n’est généralement pas nécessaire, sauf pour l’ablation cosmétique.

– Les kystes d’inclusion épidermiques se présentent comme des kystes élevés, lisses et à croissance progressive qui résultent du piégeage du tissu épidermique dans le derme. La rupture avec libération de kératine peut provoquer une réaction inflammatoire à corps étranger.6 Le traitement implique l’excision avec rétention de la capsule environnante, en décapitant simplement la tête du kyste permettant la formation de tissu de granulation.
– Les nævus mélanocytaires acquis sont fréquemment moulés au bord de la paupière et représentent des amas de mélanocytes au niveau de l’épiderme et du derme. Non cliniquement apparents à la naissance, ils augmentent en pigmentation à la puberté. Au cours de la deuxième décennie, elles ont tendance à se présenter sous la forme de papules surélevées et pigmentées. Plus tard, la pigmentation superficielle disparaît et il reste une lésion élevée mais amélanique.6 Ils ne nécessitent généralement aucun traitement, mais la transformation maligne d’un naevus jonctionnel ou composé peut rarement se produire et nécessite une excision.
– La kératose séborrhéique est une affection bénigne acquise qui touche les patients âgés. Classiquement, les lésions ont un aspect gras et collé avec des degrés variables de pigmentation. L’excision est parfois nécessaire mais la récidive est assez élevée.
– Les hidrocystomes, également appelés kystes du canal sudoripare, sont dus à l’obstruction d’un canal sudoripare. Ils se présentent comme de petites lésions (4 mm en moyenne) molles, lisses et transparentes.5,7 Les hidrocystomes eccrines se présentent souvent comme des kystes multiples le long des paupières mais n’impliquent pas le bord des paupières. Les hidrocystomes apocrines sont typiquement transilluminés, impliquent le bord de la paupière et sont associés à un follicule pileux. La variété apocrine a également tendance à avoir une couleur bleutée avec des dépôts jaunes. Le carcinome basocellulaire kystique est dans le différentiel et les spécimens doivent être envoyés en pathologie.

– Les xanthélasmas se présentent sous forme de plaques jaunâtres, généralement dans les zones canthales médianes des paupières supérieures ou inférieures. Les plaques sont remplies de macrophages chargés de lipides. Les patients ont généralement des taux de cholestérol sérique normaux, mais il est prudent de vérifier les taux de lipides, car ils peuvent être associés à une hypercholestérolémie.6 Les options de traitement comprennent l’excision superficielle, l’ablation au laser CO2 ou l’acide trichloracétique topique à 100 %.

Figure 2. Carcinome basocellulaire de la paupière inférieure gauche chez un homme de 57 ans. Notez les bords nacrés et la croûte centrale. La biopsie initiale correspondait à un carcinome basocellulaire. L’affection est traitée par une chirurgie de Mohs avec reconstruction par un lambeau de Hughes par un spécialiste en oculoplastie.

Lésions néoplasiques, prémalignes
– La kératose actinique se présente comme des plaques rondes, squameuses, hyperkératosiques qui ont la texture du papier de verre. Elles sont la lésion cutanée précancéreuse la plus fréquente et affectent généralement les personnes âgées au teint clair et à l’exposition solaire excessive. La transformation maligne d’une seule plaque est inférieure à 1 % par an.6 L’observation est une option, mais une biopsie excisionnelle est généralement recommandée pour établir un diagnostic. Les lésions multiples peuvent être traitées par cryothérapie, crème d’imiquimod 5% ou d’autres agents topiques plus récents.
– Le kératoacanthome se présente sous forme de papules de couleur chair habituellement sur la paupière inférieure chez les patients exposés au soleil de façon chronique ou les patients immunodéprimés. Il est maintenant considéré comme un carcinome épidermoïde de bas grade dans lequel des lésions hyperkératosiques en forme de dôme se développent et peuvent croître rapidement, avec une involution et une régression jusqu’à un an, une fois qu’un cratère rempli de kératine s’est développé.8 Après que le diagnostic avec biopsie incisionnelle a été fait, les recommandations actuelles incluent une excision chirurgicale complète.6
Les lésions néoplasiques – malignes
– Le carcinome basocellulaire représente 80 à 92,2 % des néoplasmes malins dans la région périoculaire.9 Le sous-type nodulaire localisé est la lésion  » classique  » et se présente le plus souvent sur la paupière inférieure, au niveau du canthus médial, sous la forme de nodules fermes, surélevés, nacrés, avec de fines télangiectasies (voir la figure 2).11 Une forme moins courante de CBC, mais plus agressive localement, est le type morphéaforme ; ces lésions ne présentent pas d’ulcération et apparaissent sous la forme d’une plaque indurée blanche à jaune avec des marges indistinctes8.

Les patients sont généralement d’âge moyen ou plus âgés et ont souvent la peau claire, bien qu’il puisse se produire chez les enfants et les personnes d’ascendance africaine.12 Le CBC chez les jeunes patients a un modèle de croissance plus agressif et ne présente pas la période de latence observée chez les patients plus âgés.12 Le traitement consiste principalement en une chirurgie micrographique de Mohs suivie d’une réparation de la paupière/du visage avec des oculoplastiques.– Le carcinome épidermoïde est la deuxième tumeur maligne la plus fréquente de la paupière, se produisant dans la paupière inférieure dans environ 60 % des cas.13 Le CSC ne présente pas les caractéristiques pathognomoniques, ce qui permet de le différencier des lésions précurseurs, notamment la kératose actinique, la maladie de Bowen (cancer épidermoïde in situ) et la dermatite radique.8,12 La présentation est souvent une lésion nodulaire indolore avec des bords roulés irréguliers, des bordures nacrées, des télangiectasies et une ulcération centrale, similaire au CBC.12 Le diagnostic clinique a été rapporté comme étant précis dans 51% à 62,7% des cas.13 Les patients sont généralement des hommes de plus de 60 ans et ont souvent des antécédents d’autres lésions cutanées nécessitant une excision.11
Les facteurs prédisposants comprennent à la fois des facteurs extrinsèques, tels que la lumière ultraviolette, l’exposition à l’arsenic/aux hydrocarbures/aux radiations, l’infection par le VPH ou les médicaments immunosuppresseurs et les brûlures ; et des facteurs intrinsèques d’albinisme et de xeroderma pigmentosa.11,13 Les métastases des lésions se font le plus souvent par le système lymphatique, et la détection précoce de l’atteinte des ganglions lymphatiques est essentielle pour améliorer le pronostic.9,11 Le CCS envahit les nerfs trijumeaux, oculomoteurs et faciaux et peut se présenter sous la forme d’une invasion périneurale asymptomatique détectée à l’examen histologique ou d’une invasion périneurale symptomatique. Le CSC avec invasion périneurale a un taux de récurrence allant jusqu’à 50 %, et une radiothérapie postopératoire pour tous les CSC avec invasion périneurale a été suggérée9.
– Le carcinome sébacé provient des glandes de Meibomius ou des glandes de Zeis et se présente cliniquement sous la forme d’une coloration jaunâtre due à son contenu lipidique ; il peut imiter une blépharoconjonctivite, une chalazie chronique, un BCC, un SCC ou d’autres tumeurs (voir la figure 3).8 Les lésions touchent le plus souvent les femmes âgées de 65 à 70 ans le long de la paupière supérieure.14 Elle peut se présenter sous la forme d’une perte de cils, d’une destruction des orifices de Meibomian ou d’une blépharoconjonctivite unilatérale chronique. Le SC touche toutes les races, mais plus particulièrement les Asiatiques, et représente la tumeur maligne périoculaire la plus fréquente ou la deuxième plus fréquente dans ce groupe.3,9
Le diagnostic peut être manqué lors de la biopsie initiale, et peut nécessiter des biopsies multiples ou des colorations spéciales. Une biopsie superficielle n’est souvent pas suffisante et peut manquer la tumeur sous-jacente ; par conséquent, une excision pentagonale de pleine épaisseur ou une biopsie à l’emporte-pièce peut être nécessaire pour poser le diagnostic. Les spécimens de biopsie avec une implication intraépithéliale de la conjonctive doivent faire suspecter une invasion orbitale.8

Figure 3. Carcinome sébacé de la paupière inférieure gauche chez une femme de 52 ans. La patiente présentait une blépharoconjonctivite unilatérale chronique depuis 12 mois, un madarose et une lésion des paupières. La biopsie incisionnelle a révélé un carcinome des glandes sébacées. Le traitement définitif doit être entrepris par un spécialiste oculoplastique expérimenté ou une équipe multidisciplinaire.

Bien que l’étiologie ne soit généralement pas connue, il existe une association avec le syndrome de Muir-Torre, un syndrome cancéreux autosomique dominant pensé comme un sous-type de cancer colorectal héréditaire sans polypose. Si le SC est identifié, le patient doit être évalué pour ce syndrome.11 Les taux de mortalité au sein des pays industrialisés sont tombés à 9 à 15 % ; les facteurs de mauvais pronostic comprennent une durée supérieure à six mois, une atteinte vasculaire et lymphatique, une extension orbitaire, une origine multicentrique, un carcinome intraépithélial ou une propagation pagétoïde dans la conjonctive, la cornée ou la peau, une localisation au niveau de la paupière supérieure et une irradiation antérieure14.
– Le carcinome à cellules de Merkel de la paupière se présente chez des femmes âgées de type caucasien, âgées en moyenne de 75 ans, l’immunosuppression étant un facteur de risque. La moitié de tous les CCM sont localisés dans la tête et le cou, et entre 5 et 10 pour cent se produisent dans les paupières.10 Le CCM se présente dans la paupière supérieure comme un nodule vascularisé indolore, rouge-violet, épargnant l’épiderme sus-jacent. Chez 20 à 60 % des patients, il y a une positivité des ganglions lymphatiques à la présentation et des métastases à distance apparaissent dans les deux ans dans 70 % des cas.15 Il peut s’agir d’un cancer agressif et mortel qui nécessite une biopsie judicieuse et une prise en charge systémique par l’oncologie.
La taille de la tumeur et les métastases à la présentation sont le facteur pronostique le plus important pour les tumeurs du MCC. L’évaluation des métastases tumoro-ganglionnaires commence après le diagnostic histologique. En ce qui concerne le traitement, la tumeur répond bien à la radiothérapie, mais le traitement primaire de la tumeur consiste en une excision avec de larges marges ou une chirurgie de Mohs.10
– Les métastases à la paupière sont rares et représentent moins de 1 % des tumeurs malignes de la paupière ; elles surviennent généralement au cours d’une maladie métastatique étendue, mais peuvent être le signe de présentation d’un cancer systémique. Les caractéristiques des métastases de la paupière ne sont pas spécifiques et peuvent être des nodules de paupière solitaires ou multiples ou un gonflement diffus de la paupière. Une biopsie doit toujours être envisagée. Les mélanomes mammaires et cutanés sont les carcinomes primaires les plus fréquents.16
– Les lymphomes des annexes oculaires sont des tumeurs primaires impliquant l’orbite. Le lymphome se présentant sur la paupière est rare et généralement associé à une maladie systémique. Le lymphome de la paupière représente 10 % des lymphomes des annexes oculaires.17
– Le mélanome de la paupière est une tumeur relativement rare, représentant moins de 1 % des cancers de la paupière.5 Les lésions se présentent chez un patient entre la sixième et la huitième décennie de vie comme une zone pigmentée et épaissie sur la paupière inférieure avec des bords irréguliers.10,18 Chez tout patient présentant une lésion pigmentée, une biopsie doit être envisagée. REVUE
Le Dr Notz est associé au personnel en ophtalmologie du Geisinger Health System. Vous pouvez le contacter au 100 North Academy Ave. Département d’ophtalmologie, Danville, PA 17822. Courriel : [email protected]. Le Dr Kasenchak est un résident de deuxième année en ophtalmologie à Geisinger. Courriel : [email protected].
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